患者男，54岁，因“胸痛、胸闷2周”入院。吸烟史20余年。查体：消瘦体型，左胸部呼吸动度及语颤较右侧减弱，叩诊左肺浊音，听诊左肺呼吸音减弱。胸部CT检查示：左侧胸腔大量积液，左肺压迫性肺部张。血清肿瘤标志物：糖类抗原CA125：235.4 U/ml，甲胎蛋白：1.4 ng/ml，癌胚抗原：4.68 ng/ml，糖类抗原CA72-4：17.28 U/ml。行床边左侧胸腔闭式引流术，引流出淡黄色液体，胸水常规生化检查：白细胞计数722.0×10⁶/L，L-乳酸脱氢酶：803 U/L，腺苷脱氨酶：12 U/L，葡萄糖：5.7 mmol/L，胸水癌胚抗原定量 49.47 ng/ml。胸水病理检查示：恶性上皮源性肿瘤。支气管纤维镜检查示：左肺支气管炎症。胸、腹部增强CT检查示：左侧胸膜广泛不规则增厚，左侧胸腔包裹性积液，左肺组织压迫性肺不张（图1）。留置胸腔引流管。为缓解症状及明确病理诊断，行胸腔镜下左胸腔包裹性积液清理+胸膜活检+胸膜闭锁术。术中见左侧胸腔内粘连形成多个包裹性腔隙，胸膜广泛水肿，多发菜花赘生物，触之易出血（图2）。予钝性分离胸腔粘连，打开包裹腔隙，清除淡黄色积液，取病变胸膜及肿物各1块送病理检查，滑石粉均匀喷洒胸腔，行胸膜闭锁术。术后病理学检查结果：胸膜组织及肿物中见低分化腺癌组织浸润性生长（图3，4）。免疫组化染色：CK8/18（+），CK20（-），CK19（+），Vimentin（-），D2-40（-），WT1（-），CD7（-），PSA（-），CK5/6（-），AFP（-），Hepatocyte（+），CD34（血管+），符合转移性肝细胞性肝癌或肝样腺癌。患者术后胸部症状缓解，拒绝放化疗，于出院后第5周再发胸闷等不适，带瘤生存仅4个月。

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图1

CT检查示：左侧胸膜广泛不规则增厚，左侧胸腔包裹性积液，左肺组织压迫性肺不张

图2

术中图片

图3

壁层胸膜组织病理图片：增生的纤维组织中见肿瘤细胞侵润，细胞核圆形，核仁不明显，可见核分裂，胞质较丰富、细胞呈梁巢状排列 HE × 100

图4

左胸腔肿物病理图片示：低分化腺癌 HE × 100

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图1

CT检查示：左侧胸膜广泛不规则增厚，左侧胸腔包裹性积液，左肺组织压迫性肺不张

图2

术中图片

图3

壁层胸膜组织病理图片：增生的纤维组织中见肿瘤细胞侵润，细胞核圆形，核仁不明显，可见核分裂，胞质较丰富、细胞呈梁巢状排列 HE × 100

图4

左胸腔肿物病理图片示：低分化腺癌 HE × 100

肝样腺癌是一种具有肝细胞样和腺样分化的罕见恶性肿瘤，依据Haninger等^［1］诊断标准：只要肿瘤的肝样分化标志物hepatocyte呈阳性，而无论是否表达甲胎蛋白，即可诊断肺肝样腺癌（HAC）。本病例的病理检查Hepatocyte（+），故诊断肝样腺癌明确。本病例的临床表现以胸腔积液的压迫症状为主，CT检查发现胸膜增厚，大量包裹性积液，而肺实质、肝脏未见肿物。结合术中所见，考虑为胸膜原发。

目前，早期肝样腺癌以手术切除为主，晚期予非小细胞肺癌化疗方案联合酪氨酸激酶抑制剂能在一定程度上改善晚期患者的生存质量和时间^［2］。本例为Ⅳ期患者，无手术根治机会，并且不接受放化疗，遂仅予积液引流、胸膜闭锁等姑息缓解处理。