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患者女，48岁。生活在牧区。因右上腹部隐痛伴乏力20天就诊。自发病以来无发热、黄疸、恶心呕吐，大小便正常。查体：腹软无压痛、肝脾未触及、肝区扣击痛(±)。实验室检查：血白细胞总数3.45×109/L，中性粒细胞45.5%。ALT 20 U/L，总胆红素8.3 μmol/L，总蛋白70.5 g/L，白蛋白39.5 g/L，ALP 64 U/L，HBSAg阴性，HCVIgG阴性。AFP 1.63 μg/L，CA-199 9.96 kU/L，CA72-4 1.82 kU/L，CEA 2.3 μg/L。包虫病血清抗体阳性(可出现假阳性)。B超肝左叶内可见数无回声团块融合，大小约7.8 cm×5 cm。可见多个强回声，后方伴弱声影。CDFI示其内血流信号不明显，提示肝内囊性肿物。CT左内叶镰状韧带旁可见不规则液性密度影，其内可见分隔多房，大小约7.8 cm×4.4 cm，周边似见条片状脂肪密度影。提示肝内囊性肿物，考虑良性(图1)。术前诊断：肝脏囊性肿物，肝包虫病？
全麻下手术探查见肝S4段有一肿物，不规则，略凸出于肝表面。经透明包膜见白色内容物，肿物外围1 cm做标记预切除线，计时阻断第一肝门，完整切除肿物，大小8.5 cm×7.5 cm。病理大体标本为灰粉囊壁样组织，大小8.5 cm×7.5 cm×3 cm，一侧壁光滑，另侧壁粗糙，可见灰黄色附着物，囊壁厚0.5～2 cm。镜下所见囊壁由纤维结缔组织及平滑肌构成，内衬假复层纤毛柱状上皮，部分内衬上皮脱失。囊壁间淋巴细胞灶状聚集，散在小胆管增生。囊壁外为少许肝组织(图2)。诊断为肝脏纤毛前肠囊肿。
肝脏纤毛前肠囊肿(ciliated hepatic foregut cyst, CHFC)非常罕见。Friederich[1]于1857年首次描述该病。他当时推断该病为先天性胚胎发育异常所致。1984年Wheeler和Edmondson[2]将其命名为"肝脏纤毛前肠囊肿"。此后文献报道增多，该疾病逐渐被临床医师所认识。国内蔡秀军等[3]于2003年首例报道CHFC，以后国内又报道2例[4,5]。本例为国内报道的第4例。国内发病者Pathology-Research and practice杂志亦报道1例[6]。纤毛性前肠囊肿多发生于纵隔，一般为气管支气管源性或食管源性，极少发生于肝脏。肝脏纤毛前肠囊肿囊壁由4层结构组成：内衬假复层柱状上皮层(穿插黏液细胞)、上皮下结缔组织层、平滑肌层和外层纤维囊[2]。囊壁发达的肌层是本病的特征，也是与其他囊性病变鉴别的重要标志。囊肿内面光滑，但有微细小梁结构，与周围的肝实质间存在纤维性包膜。囊肿的内面有时可见皱缩，可能系囊壁平滑肌收缩的结果。内容为白色或褐色黏稠液体。一般为孤立、单房，无胆汁成分，直径小于4 cm，好发于肝左叶内侧区S4段[7]，其次发生在肝S5和S8段或附着于胆囊床[4]。大多数患者没有症状，常在影像学检查或外科手术中发现，偶见因囊肿内出血而突然发病[7]。Sharma[8]和Fujita[9]报道有多房、葡萄样多囊及含胆汁囊肿，囊肿直径也相对较大，多见于儿童或早期出现症状的患者。文献报道目前已有5例CHFC恶变为鳞状上皮细胞癌[10]。Ben Ari[11]和Bishop[12]近期报道有的患者CA-199和CEA增高。Grizzi[13]报道4例CHFC内膜纤毛细胞中癌症/睾丸精子抗原蛋白17(sp17)和AKAP-相关精子蛋白(ASP)表达。因此，若CHFC患者上述检验异常，则可疑转变鳞状细胞癌的倾向，应积极治疗。CHFC需要与单纯肝囊肿、肝包虫病、子宫内膜异位性肝囊肿[14]等鉴别诊断。单纯肝囊肿超声示单发或多发、类圆形无回声区、囊壁薄而清晰，CT示边界锐利光滑、囊内密度均匀的低密度影，CT值与水接近。肝包虫病患者有疫区生活史，超声示类圆形液性暗区并可见分隔，随体位而改变，CT示边界清楚之液性暗区、子囊分隔及包膜钙化，结合免疫学检查可予鉴别。子宫内膜异位性肝囊肿罕见，发病年龄生育期相对多见，呈持续性或月经周期性右上腹痛，结合影像学检查可予确诊。
在治疗方面，以往认为对于无症状的患者，可采用抽吸或硬化剂注射。如出现黄疸或门静脉高压，可采用手术切除。鉴于CHFC有恶化倾向，对位于肝左叶、单发的低密度病灶，结合辅助检查和穿刺检验确诊后，应积极采取手术治疗。目前已有采用腹腔镜微创手术治疗[15]CHFC取得良好效果的报道。
