患者女性，38岁，因上腹部持续性胀痛1月入院。入院查体，肝区明显压痛，无反跳痛，未见异常隆起，未触及明显肿物。病程中患者体温正常，无腹泻及便秘情况。患者有牧区务工史，喜食牛羊肉，不喜生食。患者无肝炎、饮酒及长期服药史。腹部彩超显示肝左叶见大小约12.9 cm×11.0 cm囊性肿物，透声差，壁呈双边，其内可见多个大小不等环形回声，边界清，超声考虑为肝包虫病。腹部增强CT显示，肝左叶大小约15.0 cm×14.0 cm囊性低密度病灶，病灶内见多个小囊泡形低密度影，呈囊中囊表现，部分可见钙化(图1A)。增强扫描见内囊囊壁轻度强化，CT考虑为肝包虫病。患者肝功能、血常规正常，肿瘤标志物CA19-9、CA-125等正常。结合患者影像学检查及牧区生活史，考虑病变为肝包虫病，遂行开腹手术切除。术中见肝左叶一巨大囊性肿物，表面光滑，与周围粘连较轻。用浸泡过高渗盐水的纱垫和纱条将囊肿与周围组织相隔。在囊肿表面采用负压细针穿刺将囊液吸出，并切开外囊囊壁一小口插入套管吸引器将囊液吸尽。在分离外囊过程中不慎将外囊壁划开，观察到其内多个葡萄串状白色透亮囊泡，囊泡内为清亮液体(图1B)。术中观察此囊泡与传统包虫内囊有一定差异，遂考虑术前诊断可能不准确，遂沿外囊边缘完整切除病灶。术后病理诊断为粘液型肝内胆管囊腺瘤(图1C)。患者术后3个月复查，未发现肿瘤复发，肝功能及肿瘤标志物正常。

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图1

肝内胆管囊腺瘤患者资料　1A：增强CT动脉期，见肝内巨大囊性病灶，其内可见多个小囊状低密度影，呈囊中囊表现，部分可见钙化影，病灶内囊囊壁轻度强化；1B：打开外囊，其内可见葡萄串状水泡样突起，突起囊泡内为清亮液体；1C：被覆粘液性柱状上皮，上皮下可见卵巢样间质(HE×400)

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肝内胆管囊腺瘤患者资料　1A：增强CT动脉期，见肝内巨大囊性病灶，其内可见多个小囊状低密度影，呈囊中囊表现，部分可见钙化影，病灶内囊囊壁轻度强化；1B：打开外囊，其内可见葡萄串状水泡样突起，突起囊泡内为清亮液体；1C：被覆粘液性柱状上皮，上皮下可见卵巢样间质(HE×400)

本例是1例误诊病例，误诊原因归纳于以下几点：(1)肝内胆管囊腺瘤是一种罕见病例，由于对该病缺乏认识，在治疗过程中均未考虑；(2)过多看重患者牧区生活史，对临床诊断造成干扰。术后再次仔细询问病史，发现患者虽在牧区务工，但活动范围均在城镇，并不直接接触牲畜，且患者不喜生食；(3)对影像学检查依赖性强，缺少一定的临床自主诊断能力。术后再次浏览CT，发现囊壁钙化程度并不像肝包虫病囊壁钙化明显。因此，对于不易诊断的肝囊性病变，应充分了解患者病史并辩证看待影像学检查，不轻易做出诊断。对于术前诊断不明的肝囊性病变，手术应当按肝包虫病准备，以防病变为肝包虫病造成囊液外漏引起严重的过敏反应。

肝内胆管囊腺瘤是一种罕见的肝内囊性病变，约占肝内囊性病变的5%^[1]，但其发病机制尚不明确。有学者认为胆管先天发育异常引起的胆管炎性增生或液体潴留引起胆管囊性扩张^[2]。也有学者提出该病是由胆囊的异位胚胎组织或原始前肠的异位胚胎组织形成^[3]。有研究表明，胚胎早期性腺的上皮细胞可能是肝内胆管囊腺瘤的起源，这就很好地解释了该病女性多发的原因^[4]。

肝内胆管囊腺瘤的发病人群多为中年女性，其临床表现不典型，且发展缓慢。主要的临床表现多因肿瘤压迫或牵拉器官引起，包括腹痛、黄疸、腹部肿块及肝功能紊乱等。CA19-9或癌胚抗原水平增高，可能提示该病发生恶变^[5]，但尚无针对该疾病较敏感的肿瘤标志物。影像学检查往往显示肝内孤立、边界清楚的多房或单房囊性肿物，内含多个囊腔。囊腔内可见多个乳头状突起，部分囊壁可见钙化。在增强CT动脉期可见囊壁、乳头状突起有不同程度强化^[6]。超声引导下细针穿刺活检虽可达到组织学诊断，但存在胆瘘、出血及肿瘤播散种植等风险，尤其对于诊断不明的肝内囊性病变，更应谨慎选择，以防囊性病变为肝包虫病而造成囊液外漏引起严重的过敏反应。显微镜下囊壁由三层细胞构成：内层由矩形或柱状上皮细胞组成，分泌黏蛋白；中层为卵巢间质样梭形细胞；外层由致密的胶原结缔组织构成。根据内囊囊液性质可将肝内胆管囊腺瘤分为粘液型、浆液型、混合型三类，其中以浆液型肝内胆管囊腺瘤多见^[7]。典型的密集卵巢样间质是肝内胆管囊腺瘤的细胞学特征，这种间质对雌激素及孕酮受体具有免疫反应。但并非所有肝内胆管囊腺瘤都有卵巢样间质，尤其在一些男性患者中并没有发现^[8]。

肝内胆管囊腺瘤作为一种罕见的肝内囊性病变，需要与单纯性肝囊肿、肝包虫病、肝内胆管囊腺癌、先天性胆管囊状扩张症、肝前肠囊肿等鉴别^[3]。在临床上尤其应与肝包虫病及肝内胆管囊腺癌鉴别。肝包虫病患者往往有牧区生活史，直接或间接与牲畜接触、喜食生食等特殊病史。CT可见内外囊多有分离，呈"双边征"，囊壁钙化程度较肝内胆管囊腺瘤明显，增强扫描时囊壁无明显强化，而肝内胆管囊腺瘤可有强化。肝囊性包虫病特征性的MRI表现为内囊壁加权成像T₁低信号，T₂高信号，外囊壁在T₁和T₂下呈低信号。肝泡型包虫病特征性MRI表现为不规则团块状，加权成像T₂低信号。肝内胆管囊腺瘤在MRI表现为加权成像T₁低信号，随着囊液内蛋白质浓度的增加，信号逐渐增强，加权成像T₂呈均匀高信号，囊壁呈低信号。增强扫描可见囊壁结节及乳头状突起有不同程度强化，明显高于正常组织。肝内胆管囊腺癌在CT上表现为囊腔不规则，囊壁较厚，囊液多为血性，囊内多发大小不一乳头状突起及附壁结节等。同时肝内胆管囊腺癌患者CA19-9及癌胚抗原水平明显增高。

肝内胆管囊腺瘤可恶变成肝内胆管囊腺癌，恶变率可达20%～30%，但有部分肝内胆管囊腺癌并非囊腺瘤恶变而来^[3]。具有卵巢间质的肝内胆管囊腺瘤进展缓慢，且多发于女性。而无卵巢间质者侵袭性强，进展较快，多发于男性^[9]。肝内胆管囊腺瘤首选规则性肝叶切除完整切除病灶，降低术后复发率。对于无法行规则性肝切除的，可将病灶连同周围正常肝组织一并切除，保证切缘无囊壁存在^[10]。其他治疗手段包括局部切除术、穿刺引流术、囊肿开窗术、内引流术及注射硬化剂等，但均不能达到完整性切除，且存在播散转移及较高术后复发率等问题。

肝内胆管囊腺瘤是一种比较罕见的肝内囊性病变，好发于女性，具体发病机制尚不明确。因其临床表现不明显、实验室检查结果不典型，往往易造成误诊。该病需与肝包虫病、肝内胆管囊腺癌等其他肝脏囊性病变相鉴别。肝内胆管囊腺瘤具有一定的恶变倾向，故需积极治疗，其中以根治性手术切除为首选，术后进行定期复查。