吻合状血管瘤(anastomosing hemangioma，AH)是一种较少见的血管瘤，于2009年由Montgomery和Epstein^[1]首次报道并命名。目前全球报道的病例中以泌尿生殖系统AH为主，极少发生于肝脏，现汇报1例肝巨大AH病例资料。

患者女性，59岁。主因"查体发现肝占位1周"于2020年8月6日入住天津市第一中心医院。既往无饮酒史及长期用药史。入院后查腹部增强CT提示肝左右叶交界处(Ⅳ、Ⅷ段)富血供肿物(图1A，图1B，图1C)。进一步查普美显增强MRI提示肝左右叶交界处(Ⅳ、Ⅷ段)富血供肿物，不含功能肝细胞，考虑血管肉瘤可能(图1D，图1E，图1F，图1G，图1H)。患者于2020年8月在全麻下接受肝部分切除术，术中可见肝Ⅴ、Ⅷ巨大肿物，质软。完整切除的肿物切开后可见肿物切面呈白实性。

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图1

肝吻合状血管瘤患者CT和核磁影像资料　1A：腹部增强CT动脉期；1B：腹部增强CT门脉期；1C：腹部增强CT延迟期；1D：核磁T₁加权成像平扫；1E：核磁T₂加权成像平扫；1F：普美显增强核磁动脉期；1G：普美显增强核磁门脉期；1H：普美显增强核磁延迟期

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肝吻合状血管瘤患者CT和核磁影像资料　1A：腹部增强CT动脉期；1B：腹部增强CT门脉期；1C：腹部增强CT延迟期；1D：核磁T₁加权成像平扫；1E：核磁T₂加权成像平扫；1F：普美显增强核磁动脉期；1G：普美显增强核磁门脉期；1H：普美显增强核磁延迟期

术后病理检查报告肿物与周围肝实质界限较清，可见部分不连续的纤维包膜，呈非浸润性生长，切面可见一灰白结节样肿物，大小为10 cm×8 cm×6 cm，肿物切面灰白实性质软。镜下表现：毛细血管腔呈血窦样，吻合状分布，部分内皮细胞呈钉突样，细胞核未见明显异型性，无核分裂象(图2)。免疫组织化学检测提示：CD31(+)，CD34(+)，F8(+)，FLI-1(+)，D2-40(-)，平滑肌肌动蛋白(SMA)(+)，细胞角蛋白(CK)(-)，EMA(-)，Ki-67(指数小于1%)。病理诊断为肝吻合状血管瘤。患者术后3个月复查腹部CT未见复发及转移。

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肝吻合状血管瘤HE染色(×100)

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肝吻合状血管瘤HE染色(×100)

血管瘤通常见于皮肤及皮下组织，内脏血管瘤少见。AH是一种近年来新发现的血管瘤，发病率比较低。已报道的AH较多见于泌尿生殖系统，以肾及肾周组织最为常见^[2,3]，另可见于心脏、乳腺等脏器^[5]，极少发生于肝脏。但是文献中记录的发生于肝脏的AH平均直径约为3.35 cm，远大于发生在其他脏器的AH。本例患者的AH最大径达到了10 cm，极为罕见。目前国内外关于AH的病例报道经随访均未发现肿瘤有复发及转移迹象，被认为是一种生物学行为较好的良性肿瘤。

根据Tao等^[6]报道，AH的CT平扫多表现为边界清晰的等或稍低密度类圆形不均质肿物，轮廓分明；在增强CT扫描的动脉期，病灶边缘可表现出明显的环形和结节状强化，静脉期病灶会进一步增强，而延迟期图像上则显示出均匀持续增强。本例患者肿物的增强CT与上述表现基本一致，普美显增强MRI则表现为动脉期可见明显不均匀周边强化，门脉期及静脉期可见强化向内充填。可见肝AH的影像学表现与海绵状血管瘤及血管肉瘤相似，由于目前报道的病例数较少，尚没有关于此病统一的影像学诊断标准。由于无法排除海绵状血管瘤，因此肝穿刺活检仍需慎重。本例患者术中可见肿瘤与周围正常肝组织界限清楚，有不连续包膜存在，因此手术以肿瘤局部切除为主，切缘距肿瘤边缘1 cm以上为宜。目前尚没有该肿瘤接受介入治疗及药物治疗的相关研究报告。

AH在术前需要与肝血管肉瘤、肝海绵状血管瘤、肝血管内皮瘤、肝平滑肌肉瘤等相鉴别，若鉴别困难可行根治性切除术，术后病理检查及免疫组化染色可予以鉴别。据文献报道，位于不同器官组织中的AH具有极为相似的病理学特征^[7]，镜下观察病变为境界清楚的窦隙样、筛状、簇状、互相吻合的血管网，内衬鞋钉样内皮细胞，细胞具有轻度不典型性，但无核分裂象。肿瘤通常不侵犯周围组织。免疫组化检查可发现血管内皮标志物CD34、CD31、F8、FLI-1阳性，部分病例可出现SMA或EMA阳性，Ki-67指数均较低(小于2%)。免疫组化检查有助于与其它肿瘤相鉴别。

综上所述，肝AH是新近发现的一种极为罕见的良性肿瘤，虽然该肿瘤生长不具备强侵袭性，但就本例患者而言，其原位生长同样可呈现巨大占位效应，同样需要积极手术治疗。我们在术后切取少量瘤体移植至免疫缺陷鼠体内，发现移植瘤存活并开始生长，因此初步判断其可能具备一定的种植转移能力，其生物学行为仍有待进一步观察研究。