肺高压（PH）的定义为静息时肺动脉平均压≥25 mmHg。肺动脉高压（PAH）是一种主要影响肺血管的肺高压，本文重点就PAH进行综述。PAH发生时，肺血管因血管收缩而动态阻塞，其结构上，由于不良血管重构造成阻塞；病理上，由于血管纤维化和硬化导致顺应性差。PAH有多种细胞类型出现异常，包括血管细胞（内皮细胞、平滑肌细胞和成纤维细胞）和炎性细胞。PAH的病因确定和新药的批准方面已经取得进展。细胞增殖的癌样增长和细胞凋亡抑制反映了线粒体代谢和动力学的获得性异常。Ⅱ型骨形成蛋白受体（BMPR2）基因突变显著增加了遗传性PAH的发生风险。DNA甲基化、组蛋白乙酰化和microRNA的表观遗传失调也有助于疾病的发生。PAH中骨形成蛋白信号转导异常和表观遗传失调促进了细胞增殖，部分通过解偶联糖酵解的Warburg线粒体代谢状态来诱导。细胞因子（白介素和肿瘤坏死因子）、细胞免疫（T淋巴细胞、自然杀伤细胞、巨噬细胞）和自身抗体的复杂变化表明，PAH在某种程度上是一种自身免疫性炎性疾病。PAH时的阻塞性肺血管重构增加了右心室后负荷，导致右心室肥大。某些患者会出现包括缺血和纤维化在内的右心室适应不良改变，导致右心室功能降低，造成右心室衰竭。PAH患者会有呼吸困难、运动能力下降、劳累性晕厥和右心室心力衰竭导致的过早死亡。PAH靶向治疗药物（前列腺素类、磷酸二酯酶-5抑制剂、内皮素受体拮抗剂和可溶性鸟苷酸环化酶激活剂）单独或联合使用，可改善功能能力和血流动力学，并减少住院风险。然而，这些血管扩张剂并未针对PAH发病机制的主要特点，而且未显示可以降低病死率，其5年病死率仍保持在50%左右。本文就PAH的流行病学、发病机制、诊断和治疗进展作如下综述。
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PH的定义为：静息时mPAP≥25 mmHg。第五届世界肺高压研讨会（the Fifth World Symposium on Pulmonary Hypertension）提出的分类系统将患者分为5组，以此来指导肺高压的临床路径：第1组——肺血管疾病引起的肺高压；第2组——左心疾病引起的肺高压；第3组——肺部疾病或缺氧引起的肺高压；第4组——慢性血栓栓塞性疾病引起的肺高压；第5组——由多种疾病引起的一系列肺高压综合征，包括溶血性贫血和结节病（见图1）1。原则上，各组中的患者具有相同的病理生理特点、预后和治疗反应；实际上，各组间存在巨大的异质性。
