分析二巯丙磺钠（DMPS）注射液致肝豆状核变性（HLD）患者过敏反应的危险因素及其对过敏反应风险的预测价值。
收集2019年1月至2021年12月因HLD首次在安徽中医药大学第一附属医院住院且接受DMPS治疗患者的电子病历，记录患者基本信息、应用DMPS前有关实验室指标检查结果、DMPS日剂量及过敏反应发生情况、治疗和转归。根据是否发生DMPS相关过敏反应将患者分为过敏组和对照组，比较2组患者临床特征，采用二元logistic回归法分析DMPS致过敏反应的危险因素，计算比值比（OR）及其95%置信区间（CI）；将所有独立危险因素合并为联合预测因子，应用受试者工作特征（ROC）曲线分析单个危险因素和联合预测因子对过敏反应发生风险的预测价值。
纳入分析的患者共477例。过敏组124例，男性80例，女性44例，年龄1~51岁，<18岁者55例；对照组353例，男性237例，女性116例，年龄2~66岁，<18岁者106例。过敏组124例患者共发生过敏反应191例次，主要表现为皮肤瘙痒（67例次、35.1%）和药物性皮炎（58例次、30.4%）；发生过敏反应的时间为用药第1~5个疗程，发生在第1、2个疗程者分别为74例（59.7%）和31例（25.0%）。发生过敏反应后所有患者均停用DMPS，5例因症状轻微未予其他干预，其余患者予抗过敏治疗后症状均消退。2组患者比较，年龄、入院前DMPS用药史、药物过敏史，以及应用DMPS前外周血淋巴细胞计数、铜蓝蛋白、丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶、碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转移酶、乳酸脱氢酶和血尿素氮水平差异有统计学意义（均P<0.05）。二元logistic回归分析显示，药物过敏史（OR=3.698，95%CI：2.233~6.124，P<0.001）、用药前ALT水平（OR=1.004，95%CI：1.000~1.007，P=0.044）和ALP水平（OR=1.003，95%CI：1.002~1.005，P<0.001）是DMPS致HLD患者过敏反应的独立危险因素。ROC曲线分析显示，用药前ALT水平曲线下面积（AUC）为0.613（95%CI：0.553~0.673），截断值50 U/L，敏感度0.419，特异度0.788；用药前ALP水平AUC为0.600（95%CI：0.537~0.663），截断值202 U/L，敏感度0.411，特异度0.816。将过敏史与用药前ALT、ALP水平经logistic回归模型转换生成联合预测因子，ROC曲线分析结果显示，联合预测因子AUC为0.703（95%CI：0.648~0.757），截断值0.465，敏感度0.685，特异度0. 657。
药物过敏史、用药前ALP和ALT水平是DMPS致HLD患者过敏反应的独立危险因素，联合预测因子对DMPS致HLD患者过敏反应的发生有预测价值。
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肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病，致病基因变异导致铜转运ATP酶的功能部分或完全丧失，造成肝脏、脑、角膜等组织内铜过量堆积，导致多器官损害，表现出相应的症状[1]。HLD患病率为1/2 600~1/30 000，不予治疗通常可致残或致命[2]。治疗HLD的药物包括金属络合物和锌制剂。二巯丙磺钠（sodium dimercaptosulphonate，DMPS）又称二巯基丙磺酸钠，是一种低毒高效金属络合剂，其结构中的两个巯基可与体内铜离子结合生成稳定的络合物并从尿液排出，治疗HLD的效果显著[2,3]。DMPS与锌剂联合治疗可显著改善伴发神经症状HLD患者的总体评估量表（global assessment scale，GAS）评分、Barthel指数和神经系统症状[4]。《中国肝豆状核变性诊治指南（2021）》[2]指出，HLD患者在应用DMPS排铜治疗过程中，可出现药疹、发热、剥脱性皮炎等过敏反应。Zhang等[4]和Xu等[5]的临床研究结果显示，静脉注射DMPS过程中的不良反应包括中性粒细胞减少、血小板减少、过敏反应和出血倾向。安徽中医药大学第一附属医院（我院）年均收治HLD患者千余例，采用DMPS治疗的患者时有过敏反应发生。为探讨DMPS致过敏反应的危险因素及其对DMPS致过敏反应的预测价值，我们收集2019年1月至2021年12月因HLD首次收住我院且住院期间应用DMPS治疗患者的病历资料进行了回顾性研究。
