荨麻疹性血管炎（urticarial vasculitis，UV）与荨麻疹在临床上极易混淆，但这两者本质上完全不同。荨麻疹是由于皮肤、黏膜小血管扩张及渗透性增加出现的一种局限性水肿反应，表现为大小不等的风团伴瘙痒且风团常在24 h内消退^[1]，其发病机制可能涉及感染、变态反应、假变态反应和自身反应性等^[1]。与荨麻疹不同，UV本质上是Ⅲ型变态反应引起的抗原-抗体免疫复合物沉积血管壁继而补体系统激活引起白细胞碎裂性血管炎所致。UV临床上多以存在24~72 h的瘙痒或疼痛性风团为特征，且消退后遗留色素沉着，约9%~56%患者可出现血管性水肿、紫癜、发热、关节痛、淋巴结肿大、巩膜外层炎或葡萄膜炎、呼吸困难以及肾脏损害等表现^[2,3,4,5]。初始表现为荨麻疹的患者中约有2%~27%最终确诊为UV患者^[5]。UV在世界范围内的发病率目前尚不清楚，在美国人群中发病率为0.5/10万人年，中位发病年龄为45岁，其中女性占70%~74%，儿童罕见^[5]。UV的病因尚不明了，其可能和某些药物使用如依那西普和非甾体抗炎药有关^[6,7]。另外，高达31%的UV患者存在系统性疾病，包括感染性疾病、恶性肿瘤、自身免疫性或自身炎症性疾病等^{[5,7,8,9,10,11,12,13,14]}。在自身免疫疾病方面，以系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）和甲状腺相关自身免疫病多见^[15]。有研究报道高达20%的SLE患者存在UV^[11]，而存在并发疾病的UV患者中高达35%为SLE^[5]。UV患者可出现红细胞沉降率增高及血清补体成分3（complement component 3，C3）、补体成分4（complement component 4，C4）的下降，超过一半的患者皮损处可检测到免疫复合物的沉积，一旦出现补体的下降，往往预示病情严重或者合并其他系统疾病^[7]。超过一半的UV患者血清中可检测到抗补体C1q自身抗体^[2]，该抗体可结合补体成分1q（complement component 1q，C1q）的胶原样区域形成免疫复合物继而激活补体成分3a（complement component 3a，C3a）和补体成分5a（complement component 5a，C5a），通过经典的补体活化途径诱发损伤。也有研究报道发现UV患者中存在补体活化的旁路途径^[2]，但甘露聚糖结合凝集素（mannan-binding lectin，MBL）途径是否参与目前尚无报道。