病例报告与文献综述
招风耳畸形的临床治疗进展
中华整形外科杂志, 2019,35(1) : 84-88. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1009-4598.2019.01.019
摘要

查阅近年国内外有关招风耳治疗的相关文献并进行分析,总结招风耳的临床治疗进展。发现招风耳病因不明、治疗方法多样、缺乏统一诊疗规范,目前其治疗主要分为两类:(1)手术治疗,主要以在Mustarde法、Sterstrom法及Converse法等经典术式的基础上改进、创新或联合的术式为主,效果确切;(2)非手术治疗,包括耳夹板、耳模具的应用,激光辅助的软骨重塑形等,成为近年来研究的热点,临床应用急需推广。病因学和非手术方法可能成为未来诊治该病的主要研究方向。

引用本文: 郭凤凤, 于晓波, 蒋海越. 招风耳畸形的临床治疗进展 [J] . 中华整形外科杂志, 2019, 35(1) : 84-88. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1009-4598.2019.01.019.
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招风耳是临床较为常见的先天性耳廓畸形之一,手术方法较多,研究资料表明目前已超过200种[1],其中经典方法包括Mustardé法[2]、Stenstrom法[3]及Converse法[4]等。虽然方法种类繁多,但最终目标都是重塑对耳轮及其上脚,减少耳甲腔宽度,从而使耳轮至乳突的距离小于2 cm,使患耳形成接近正常的耳廓形状。由于相关治疗方案多样,尚缺乏统一意见,现对招风耳的临床治疗进展进行综述,为临床矫治此类畸形提供参考。

一、病因及流行病学

在耳廓畸形中,招风耳是最常见的耳部先天性畸形,通常累及双侧,发生率约为5%[5]。这类耳畸形的具体病因尚不清楚,仅一小部分有明确的先天性遗传性疾病,如脆性X染色体综合征[6]。Yotsuyanagi等[7]发现招风耳患者耳部纵行肌肉及耳后肌发育异常,可能是导致招风耳畸形的原因之一。此外,孕期放射线辐射或低氧状态可能影响第二鳃弓发育,进而导致耳畸形的产生。但到目前为止招风耳发生的确切机制并未明确。

二、临床表现、诊断及分型

Farkas[8]提出颅耳角大于30°即可定义为招风耳。招风耳多见于双侧,畸形的形成主要是由于对耳轮发育不全,不能很好卷曲,上半部扁平,耳舟及对耳轮正常解剖形态消失,耳甲软骨发育过度,耳甲腔深大。正常耳廓与头颅侧面约成30°~40°角,耳甲与头颅约成90°角,耳甲与耳舟亦成90°角。而招风耳患者耳甲与耳舟的角度常大于150°,甚至完全消失,耳廓平坦,耳廓与颅骨的距离增加,颅耳角增大达90°,耸立于头颅两侧,且双侧常常不完全对称。严重的招风耳还伴有乳突突起,耳下极前倾和(或)耳上极前倾。因特征明显,招风耳的诊断并不难。José等[9]曾报道应用测量耳廓幅度的额平面美学转换器(the frontal aesthetics translation index for measurement of amplitude of the ears, FATIMAE)诊断招风耳的新型方法,指出FATIMAE简单、实用,在临床工作中可以有效帮助接诊患儿较多的内科医生及儿科医生,根据客观数据快速做出早期诊断便于患儿早期就诊,且FATIMAE有望未来在手机上使用,更易普遍推广。

关于招风耳的具体分型目前尚无被认可的权威报道。Yüce等[10]根据影响耳廓美观的因素将招风耳分为3类:对耳轮发育不全;耳甲过度发育;耳垂前倾凸出。然而,临床工作中我们发现患者往往并非单一一类畸形,常合并2类或3类,因此在实际工作中,我们应该根据患者的实际情况制定个性化治疗方案。

三、临床治疗

招风耳的总体治疗目标是使耳廓获得柔和自然、结构完整、位置适宜的外观。McDowel[11]早在1968年就提出招风耳矫正术的具体目标:(1)矫正耳廓上1/3部分,只要上1/3得到完全矫正,中下部分异常是可以接受的,但反过来不成立;(2)从前面观,双侧耳轮至少上、中耳部分应位于对耳轮之后;(3)整体观,耳轮及对耳轮应有圆滑、整齐、自然的线条;(4)不能明显降低或者破坏耳后沟;(5)耳廓不应太靠近头部,尤其是男性,从后面测量,耳轮到乳突区的距离,在耳上1/3应该为10~12 mm,中1/3为16~18 mm,下1/3为20~22 mm;(6)双耳的位置差距应在3 mm范围内。为达到此矫正目的,需在不破坏耳廓正常的形状、轮廓及结构的前提下对招风耳皮肤及软骨施行复杂的整形修复[12]。通常招风耳不伴有听力障碍等功能缺陷,但对于面部轮廓的对称性以及儿童心理影响显著,只有对正常外耳廓结构及招风耳有深刻理解并做出正确评估,才能为患者制定出最佳的个性化治疗方案。目前,针对招风耳的整形修复主要分为传统的手术治疗和近年来比较流行并备受关注的非手术治疗,如激光治疗、耳夹板或耳模具佩戴治疗等。

(一)手术治疗

招风耳最开始主要由外科手术进行矫正。为了找到有效的治疗方法,学者们不断探索、实践,常常多种技术联合应用。1845年,Dieffenbach报道了第1例通过去除耳后多余皮肤联合耳软骨-乳突区固定术矫正招风耳(外伤后)的手术[10]。Ely于1881年报道通过去除耳后多余皮肤、耳甲-乳突区固定、耳甲软骨切除,联合矫正招风耳;Marestin则于1903年提出"应力记忆"的概念,并指出术后若要获得持久、肯定的效果,术中应该破坏软骨之间的应力记忆[1]。此后,关于通过破坏软骨应力记忆矫正招风耳的文献大量发表[1]。1963年,Mustardé [2]首先提出利用永久性褥式缝合埋线法塑造对耳轮矫正招风耳(图1图2),但目前很少单独应用,通常与其他术式联合使用。Gibson和Davis [13]认为在软骨表面进行破坏性操作,如切开、擦刮或刻痕等,可使打破其表面的交互应力平衡,软骨将自动地向软骨表面被破坏的一侧弯曲,从而使软骨凸向破坏侧,即软骨应力释放原理。Stenstrom[3]最早将这一原理应用于招风耳整形术(图3),取得了满意的效果。Converse等[4]则在保留软骨前软骨膜的情况下于舟状窝位置,平行于对耳轮的方向切开耳软骨,然后利用水平褥式缝合法将软骨折叠成管状,以形成对耳轮的形状,从而达到矫正畸形的目的,但透过薄薄的耳前皮肤可以看到锋利的软骨嵴,对耳轮缺乏圆滑自然的线条美,因此目前该方法已很少单独使用。

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图1
标记笔于耳前皮肤进行标记、画线,实线为弯曲耳朵以形成对耳轮的形状,虚线(通常不标记)为术中缝合标记入针点
Fig 1
Mark the anterior skin in ink. Antihelix fold was produced by bending ear back. Site of mattress sutures was marked on anterior skin at base of fold, on each side. Dotted lines (not normally drawn in) showed pairing of suture marksin ink. Antihelix fold was produced by bending ear back. Site of mattress sutures was marked.
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标记笔于耳前皮肤进行标记、画线,实线为弯曲耳朵以形成对耳轮的形状,虚线(通常不标记)为术中缝合标记入针点
Fig 1
Mark the anterior skin in ink. Antihelix fold was produced by bending ear back. Site of mattress sutures was marked on anterior skin at base of fold, on each side. Dotted lines (not normally drawn in) showed pairing of suture marksin ink. Antihelix fold was produced by bending ear back. Site of mattress sutures was marked.
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图2
A:术中耳后示意图,根据标记点于软骨表面进行褥式缝合;B:患耳冠状切面,褥式缝合线将软骨及软骨膜"咬"合固定;C:褥式缝合线打结以产生最佳折叠效果[2]
Fig 2
A:Posterior view of ear showed mattress sutures inserted from posterior aspect of cartilage at predetermined marks. B: Coronal section of ear with mattress suture inserted to show " bite" of cartilage and perichondrittm. C: Similar to Fig2 B but with suture tightened to produce optimal folding.
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图2
A:术中耳后示意图,根据标记点于软骨表面进行褥式缝合;B:患耳冠状切面,褥式缝合线将软骨及软骨膜"咬"合固定;C:褥式缝合线打结以产生最佳折叠效果[2]
Fig 2
A:Posterior view of ear showed mattress sutures inserted from posterior aspect of cartilage at predetermined marks. B: Coronal section of ear with mattress suture inserted to show " bite" of cartilage and perichondrittm. C: Similar to Fig2 B but with suture tightened to produce optimal folding.
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图3
A:a为切除椭圆形的耳后表面皮肤,b为从耳甲软骨上分离出的耳轮尾;B:c为沿着耳轮脚的方向,在耳轮尾的最内侧对耳甲软骨做切口,d为耳轮尾;C:从耳轮尾的最低处(e)开始对耳软骨进行划痕和破坏;D:经过上述处理、折叠后可见正常的对耳轮和耳轮脚轮廓[3]
Fig 3
A: a, an elliptical piece of skin excised on the postauricular surface of the ear; b,the tail of the helix separated from the conchal cartilage and dissected from the covering skin. B: c, the cut in the conchal cartilage from the innermost part of the helix tail cleft slanting in direction of the crus of the helix; d,the tail of the helix. C: e, the lower border of the tail of the helix where the undermining and scratching is started. D:The contours of the antihelix and crura areas appeared normal after the ear was folded backwards.
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图3
A:a为切除椭圆形的耳后表面皮肤,b为从耳甲软骨上分离出的耳轮尾;B:c为沿着耳轮脚的方向,在耳轮尾的最内侧对耳甲软骨做切口,d为耳轮尾;C:从耳轮尾的最低处(e)开始对耳软骨进行划痕和破坏;D:经过上述处理、折叠后可见正常的对耳轮和耳轮脚轮廓[3]
Fig 3
A: a, an elliptical piece of skin excised on the postauricular surface of the ear; b,the tail of the helix separated from the conchal cartilage and dissected from the covering skin. B: c, the cut in the conchal cartilage from the innermost part of the helix tail cleft slanting in direction of the crus of the helix; d,the tail of the helix. C: e, the lower border of the tail of the helix where the undermining and scratching is started. D:The contours of the antihelix and crura areas appeared normal after the ear was folded backwards.

近年随着技术的发展,不少学者对经典术式进行改进、整合、创新,大量文献报道联合多种术式矫正招风耳取得良好效果[1,14,15,]。Mottaleb和Ashour[14]报道通过解剖分离耳后皮肤、直视下行耳后耳软骨及软骨膜划痕联合Mustarde缝合技术矫正30例59只招风耳,术后随访发现相比于其他术式,该方法手术时间及住院时间缩短,血肿、瘢痕等术后并发症减少,恢复快,术后疼痛轻,并且指出该简单方法适用于大部分招风耳患者。Kemalogˇlu等[1]报道联合多种术式矫正18例招风耳,其中伴有耳甲肥大的患者采用耳甲腔软骨-乳突骨膜缝合、Mustarde褥式缝合和耳甲腔软骨切除三联术式,不伴耳甲腔肥大的患者则采用耳甲腔软骨-乳突骨膜缝合(Furnas缝合)和Mustarde褥式缝合二联术式,平均随访10个月,患者满意度高,无复发,可见针对不同患者选择个性化的联合术式进行矫正,可获得良好效果,同时减少并发症的发生。Fioramonti等[15]应用小切口半穿刺、划痕、折叠、耳后褥式缝合固定4种方法联合矫正41例71只招风耳,结果显示矫正成功率高、并发症发生率低,安全有效,具有可重复性,外观自然,与未手术耳的触觉和顺应性相似,并且指出除了常见招风耳,复杂招风耳畸形亦可考虑选用此联合术式。除了以上联合术式矫正招风耳,Uysal等[16]提出为防止招风耳术后"电话耳畸形",可在招风耳矫正术的基础上加用非对称的Z字整形技术,矫正耳垂前凸畸形,对19例患者术后随访1年发现,该方法可长期有效维持耳垂的位置。但目前关于招风耳整形是否去除部分皮肤尚未达共识,Kemalogˇlu等[1]将18例患者的耳后皮肤全部复位缝合,随访发现不去除皮肤,依然可以达到满意效果。

为追求自然美观的耳廓外观,近年来不少学者[17,18,19]将耳后筋膜瓣应用于招风耳矫正术。2009年Frascino[17]提出运用耳后筋膜软骨膜瓣联合其他术式来矫正招风耳,随访发现手术耳美观自然、没有明显手术痕迹,该方法有望取代Mustarde褥式缝合法来重造对耳轮,继而可用于大部分招风耳的矫治。随后,2016年Tas和Benlier[18]利用修整的耳后筋膜瓣(the modified postauricular fascial flap, MPFF)再造对耳轮来矫正24例48只招风耳,平均随访1.5年,结果显示术后对耳轮呈现圆滑丰满的自然外观,出血、血肿、皮肤坏死、复发等并发症少见,指出MPFF是一种简单安全的对耳轮再造方法,不仅外观自然美观,还可以防止因缝合导致的膨出、肉芽肿以及可吸收缝线材料导致的软组织损伤,该技术可单独用于招风耳的矫治,也可以与耳甲软骨切除、耳垂整形等联合应用,未来有望成为矫正招风耳的标准术式。同样,Cihandide等[19]也报道了应用远端带蒂的软骨膜-真皮-脂肪瓣矫正20例37只招风耳的新整形技术,随访8.3个月,相比于目前比较流行的Furnas耳甲腔软骨-乳突骨膜缝合、Mustarde褥式缝合法,该方法复发率低,操作简单、安全,新形成的对耳轮外观自然、术后可长久保持其形状。

除术式的创新,不少学者将新材料、新器械应用于招风耳整形术中[20,21]。Taboada-Suárez等[20]通过应用双向带刺无结可吸收缝线(a knotless bidirectional barbed absorbable suture, BBAS)改良Furnas缝合技术(耳甲腔软骨-乳突骨膜缝合法)矫正招风耳,结果提示该方法简单、快速、并发症少、复发率低,其最大优点是BBAS缝合后患者未出现不适感、复发,不必行二次手术。Kang和Kerstein[21]应用镍钛合金材料组成的耳折叠器来矫正招风耳,发现相比其他矫正术,该技术有风险和缺点,不能用于所有类型的招风耳,但对于以对耳轮缺如或发育不良为主的患者,耳折叠器可作为永久性置入物来进行矫正,操作简单、快速,并发症发生率具有可预测性。

(二)非手术治疗

非手术治疗矫正先天性耳畸形是由Kurozumi等[22]和Matsuo等[23]于20世纪80年代首次提出。之后日本及欧美国家逐渐开展新生儿先天性耳畸形的非手术治疗试验研究,近年来关于招风耳的非手术治疗已得到广泛关注并取得一定成果,主要分为两类:一类是耳夹板、耳模具的应用;另一类是激光辅助的软骨重塑形。

1.耳夹板、耳模具的使用

雌激素可以增加软骨中蛋白多糖的水平,从而增加软骨的延展性和可塑性。耳夹板、耳模具等非手术矫正新生儿耳廓畸形就是基于这一机制。新生儿体内循环系统含有大量的母体雌激素,出生后72 h内达到峰值,6周到3个月左右降至正常水平,因此在出生后前6周内接受治疗效果最好[23,24,25]。文献报道很多种类型的夹板和耳模具,其中包括易取材的牙科卷轴、外科用胶布以及商业制造的矫正系统如EarWell等。Chang和Bartlett[26]发明了一种由皮肤耦合剂多抹棒、软硅橡胶矫形器、预制底座、硅凝胶等组成的3步法简化矫正系统来矫正新生儿耳畸形,该方法简单、个性化,90%患儿的矫正效果满意,避免了后期的外科手术治疗。尽管大量文献报道新生儿早期应用夹板或耳模具矫正招风耳取得了显著疗效,但由于矫治器位置固定困难,导致该项技术在临床的推广较困难,未来可致力于发明一种操作更简单、易于固定、不易脱落的矫正系统对患儿进行早期非手术治疗,从而避免后期手术治疗及其所带来的风险、并发症以及高昂的费用等。

2.激光辅助的软骨重塑形

1993年Helidonis等[27]首次报道激光辅助的软骨重塑形技术(laser-assisted cartilage reshaping, LACR)。近年来多篇文献报道临床上应用LACR技术来矫正招风耳,指出耳软骨重塑形激光的最佳波长是1540 nm,LACR有以下优点:(1)该波长穿透深度与软骨厚度一致,使软骨受热均匀;(2)接触冷却增加治疗的可行性;(3)矫正效果和传统手术无明显差别;(4)与传统术式相比,LACR术后外耳轮廓更圆滑、自然,且不遗留瘢痕,矫正成功率高,具有推广价值,唯一不足的是LACR术后需戴夹板塑形,年幼患者依从性比较差[28,29,30],因此发明新的操作简单、易行、佩戴方便、舒适的夹板将有利于LACR技术的推广。

(三)治疗时机的选择

从躯体形象的概念出发,4~5岁处于心理发展阶段,耳廓畸形患儿可能受到同龄人的注意和嘲笑,继而引起自信心缺乏、社会适应能力降低、自我形象认可度低,最终导致行为异常[31,32]。此外,随着年龄的增长,耳软骨硬度增加、可塑性降低,可能增加手术难度[33]。Kajosaari等[34]认为,为了避免畸形导致的社会、心理问题,推荐学龄前接受手术治疗,但通过分析近几年的20篇文献共4 433例接受治疗的患者数据后,发现由于国际间文化差异,招风耳矫正年龄存在很大差异,无法达成统一意见。结合国内现状,中国医学科学院整形外科医院外耳再造一中心蒋海越教授团队推荐:新生儿期先进行耳夹板矫正招风耳畸形,如效果不佳或错过时机,则建议学龄前手术治疗,对于年龄较大但手术愿望强烈及畸形影响其正常生活工作的患者也可进行手术治疗。

四、问题与展望

招风耳主要影响面部的美观,合理正确的治疗不仅可以改善患者面部对称性及美学形态,同时有利于患者形成健全的人格、健康的心理。既往治疗的对象主要为儿童及成人,随着耳夹板、耳模具等矫治器的发展及推广,新生儿期的非手术治疗值得我们关注和期待。此外,LACR技术的发展也将是招风耳矫治的主要研究方向之一。目前,由于招风耳病因不明,外科手术方法种类繁多,术后效果评价指标多样,尚无统一的诊疗规范。随着医学的进步,对病因学的深入研究有助于从病因上预防和控制该病的发生、发展。

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本文作者与论文刊登的内容无利益关系。

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The authors have no financial interest to declare in relation to the content of this article.

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