• 文献综述 •
隆突性皮肤纤维肉瘤发病机制及治疗进展
中华整形外科杂志, 2022,38(10)
: 1193-1198. DOI: 10.3760/cma.j.cn114453-20210607-00251
摘要
隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)是一种起源于成纤维细胞的局部侵袭性皮肤软组织肉瘤，局部复发率较高，转移率低。目前确诊经典型DFSP主要依靠组织病理学检查。治疗上仍以肿瘤局部广泛切除的方式为主，但效果更好的Mohs显微外科手术已经开始被越来越多的临床医师采用。辅助治疗包括分子靶向治疗、放疗、化疗、冷冻消融术等，维甲酸类药物及抗血管生成药物阿帕替尼有可能为治疗DFSP的潜在药物。该文主要对DFSP的发病机制、临床表现、诊断及治疗等进行了综述，为临床诊治DFSP提供参考。
引用本文:
陈友鑫,
蔡震.
隆突性皮肤纤维肉瘤发病机制及治疗进展
[J]
. 中华整形外科杂志, 2022, 38(10)
: 1193-1198.
DOI: 10.3760/cma.j.cn114453-20210607-00251.
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隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP)是一种较为少见的低度恶性软组织真皮肿瘤，起源于真皮内纤维组织细胞，可侵犯皮下组织，一般无包膜。临床上以缓慢的局部浸润性生长、手术切除后易复发、极少发生转移为特征。DFSP约占所有软组织肿瘤的4%，占成人皮肤恶性肿瘤的0.1%，而儿童患者仅占所有DFSP病例的6%，低于成人[1]。从组织病理学上，可将DFSP分为经典型、黏液型、纤维肉瘤型(fibrosarcomatous DFSP，FS-DFSP)、色素型、颗粒细胞型、萎缩型及肌样型等众多组织变异亚型[2]。早期经典型DFSP临床症状并不明显、皮肤损害特异性低，易被患者忽视，且易与皮肤纤维组织细胞瘤(cutaneous fibrous histiocytoma，FH)等相混淆，造成漏诊、误诊。本文对经典型DFSP的发病机制、临床诊断及治疗的进展做一综述，为临床诊治DFSP提供参考。
