皮肤浅表脂肪瘤样痣(nevus lipomatosus cutaneous superficialis, NLCS)是以真皮内异位的脂肪组织聚集为特征性表现的一种错构疾病，直径>10 cm的病例，临床罕见。现报道1例巨大皮肤浅表脂肪瘤样痣病例的治疗过程。

患者，男，64岁，肛旁肿物增生40年。既往无外伤史、无系统性疾病、无家族史。皮肤科检查：肛旁可见一肿物，面积23 cm×10 cm，触软、无压痛、表面淡黄色丘疹、结节，界限清楚，表面呈脑回样外观。盆腔MR：肛门右侧可见高信号的脂肪组织异常增生(矢状位T2WI)。辅助检查：血常规、生化系列未见异常。颅脑MR、盆腔MR、骶尾椎MR未见明显异常。术后切除标本称重约600 g。皮损组织病理：表皮角化过度，真皮乳头层及网状层可见成群的脂肪细胞，真皮弹力纤维减少。免疫组织化学检查结果：CKpan(－)，CD34(－)，MDM-2(－)，Ki-67(阳性率<1%)。

手术过程：沿着肿物边缘划线，并预设皮瓣切开线，锐性分离皮下组织，完整切除肿物后创面缺损较大，不宜直接缝合创面。在右侧皮瓣完成后，根据缺损情况设计并完成左侧皮瓣。这样用臀部双侧旋转皮瓣完全覆盖于缺损创面，缝合后手术区皮肤均较平整，未见明显的局部皮肤牵拉而变形现象。缝合创面时，用预固定技术，逐层缝合，有效减少创面张力。术后7 d拆线时，切口肿胀消退、皮瓣色泽红润正常。术后3个月随访时可见皮瓣与周围皮肤颜色一致，切口处瘢痕不明显，术后患者对手术结果表示满意。见图1。

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图1

巨大皮肤浅表脂肪瘤样痣患者手术过程及病例图片　1A:肛旁见一柔软的、界限分明的肿块，表面有淡黄色丘疹和结节，呈脑回样外观；1B:盆腔MR:臀部可见高信号的脂肪组织异常增生(矢状位T2WI)；1C:皮瓣设计；1D:病灶切除后的局部状况；1E:手术切除的病变组织；1F:术后即刻；1G:手术3个月后的随访情况；1H:组织病理学：表皮角化过度，真皮乳头层及网状层可见成群的脂肪细胞，真皮弹力纤维减少(HE，×40)

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巨大皮肤浅表脂肪瘤样痣患者手术过程及病例图片　1A:肛旁见一柔软的、界限分明的肿块，表面有淡黄色丘疹和结节，呈脑回样外观；1B:盆腔MR:臀部可见高信号的脂肪组织异常增生(矢状位T2WI)；1C:皮瓣设计；1D:病灶切除后的局部状况；1E:手术切除的病变组织；1F:术后即刻；1G:手术3个月后的随访情况；1H:组织病理学：表皮角化过度，真皮乳头层及网状层可见成群的脂肪细胞，真皮弹力纤维减少(HE，×40)

皮肤浅表脂肪瘤样痣典型的临床表现为多发性丘疹样、息肉状或斑块样损伤，颜色为肤色至黄褐色，皮损常于幼年或青春期出现^[1]。多数皮损直径<2 cm，本病发病原因不明确，无家族史或性别差异，目前未发现异位脂肪组织的基因异常，且无恶变倾向，本病可在身体任何部位出现，好发部位包括臀部、大腿上部或下背部^[2,3]。NLCS具有特征性的病理表现，在真皮内可见到成熟的正常脂肪组织^[4]。诊断需排除皮肤纤维瘤、神经纤维瘤病、脂肪瘤等增生性疾病^[5]。临床表现结合病理学可明确诊断，单发、巨大型病变可行手术切除治疗，术前MR检查可精准评估肿物的深度和大小，对手术方式制定十分重要。病变切除后缺损较大，覆盖创面，要兼顾外形和功能，遵循微创、美学理念。

旋转皮瓣是组织缺损修复手术中常用的一种易位皮瓣。我们紧贴患者病灶边缘完整切除，未提前切除更多的正常组织，根据实际缺损量用双侧旋转皮瓣，即适形皮瓣，相比经典皮瓣，本法设计灵活，可在缺损两侧动员较多的组织量用于修复，切除正常组织范围小，张力对称，皮瓣旋转角度小，恢复更快。术中要遵循损伤控制性原则，皮瓣长宽比例一般不超过1.5∶1^[6]。巨大浅表脂肪瘤样痣是一种良性增生，采用外科方法切除及皮瓣技术修复创面，不仅具有切除彻底、修复塑形效果好的优点，而且提高了患者的生活质量。