综述
灾难性抗磷脂综合征的临床诊治进展
中华全科医师杂志, 2015,14(9) : 726-729. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1671-7368.2015.09.024
摘要

灾难性抗磷脂综合征(CAPS)是一种短期内以广泛的血管内血栓形成为特点,最终导致多脏器梗死和功能衰竭的特殊类型的抗磷脂综合征,该病分为确诊的CAPS和疑诊的CAPS,其占比不到抗磷脂综合征的1%,但病情重、进展迅速、预后极差。本文基于全球CAPS注册系统并查阅2003年4月至2014年9月文献资料后对CAPS的临床诊治进展进行综述。

引用本文: 孙慧源, 孙健, 刘培培, 等.  灾难性抗磷脂综合征的临床诊治进展 [J] . 中华全科医师杂志, 2015, 14(9) : 726-729. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1671-7368.2015.09.024.
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抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种以反复动静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少为主要临床特征,伴持续性血清抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,aPL)阳性的非炎症系统性自身免疫病。灾难性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome,CAPS)是APS的一种特殊类型,临床罕见、病情急骤、死亡率高,该病由Asherson于1992年指出,又称为Asherson综合征、爆发性抗磷脂综合征、恶性抗磷脂综合征。欧洲抗磷脂论坛于2000年开始建立CAPS注册系统(http://www.med.ub.es/MIMMUN/FORUM/CAPS.HTM),该系统详细记载了已搜集的近300例患者的临床相关数据并可全球共享。

 
 
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