经验交流
原发性乳腺淋巴瘤1例
中华全科医师杂志, 2022,21(1) : 76-78. DOI: 10.3760/cma.j.cn114798-20210707-00521
摘要

原发性乳腺淋巴瘤(PBL)是一种罕见疾病,约占乳腺恶性肿瘤的0.04%~0.50%,占淋巴结外非霍奇金淋巴瘤的0.85%~2.20%。PBL多以乳房无痛性肿块为首发症状,其症状及影像学表现均缺乏特异性,易因误诊而延误最佳治疗时机,其治疗又与乳腺其他常见疾病截然不同。本文对1例原发性乳腺淋巴瘤患者的临床资料进行回顾性分析,并复习国内外相关文献,以期加强对此病的认识。

引用本文: 施奕, 伍增祥, 牟鈃雨, 等.  原发性乳腺淋巴瘤1例 [J] . 中华全科医师杂志, 2022, 21(1) : 76-78. DOI: 10.3760/cma.j.cn114798-20210707-00521.
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患者女性,54岁。因发现乳腺结节4个月,于2020年11月6日入华西医院老年科治疗。入院前4个月患者偶然发现左侧乳头旁1点钟方向一直径约2 cm结节,质地较韧,不易推动,无触痛,无左乳皮肤发红、皮温升高、肿胀、疼痛等,无发热、盗汗及体重减轻,未予重视及诊治。1个月前于华西医院乳腺外科门诊就诊,行乳腺彩色超提示:左乳1点钟方向实性结节,考虑为肿瘤[乳腺影像报告和数据系统(BI-RADS)4c类];右乳5点钟方向实性结节,考虑为腺病(BI-RADS 4a类)。行穿刺活检提示:左乳1点钟方向结节为浸润性癌;右乳5点钟方向结节为腺病。为及时行下一步治疗,就诊于华西医院老年科,以左乳浸润癌、右乳腺病入院。既往史:患者5年前因子宫肌瘤行子宫全切术;有青霉素过敏史(皮试阳性),余病史无特殊。入院后体检:生命体征平稳,左乳乳头旁1点钟方向可触及一长径20 mm的结节,右乳乳头旁5点钟方向可触及一长径10 mm的结节,均质较韧,边界欠清,形态不规则,活动度较差。双乳皮肤无红肿、溃烂、皮温升高、橘皮样变,双侧乳头未见溢血、溢液。全身浅表淋巴结未扪及肿大。乳腺彩超(图1):左乳1点钟实性结节(29 mm×14 mm×24 mm):肿瘤?(BI-RADS 6类);左侧腋窝淋巴结长增大(26 mm×8 mm);右乳5点钟方向实性结节:腺病?(BI-RADS 4a类)。乳腺钼靶(图2)及乳腺增强磁共振成像扫描(图3)均提示:①左乳中央区肿块,符合BI-RADS 5类;②右乳中央区下份结节,考虑为BI-RADS 4类。胸、上腹部CT检查示左侧乳腺软组织肿块影多系乳腺癌;心、肺、上腹未见明显异常。全身骨显像:全身骨骼未见确切肿瘤骨转移征象。乳酸脱氢酶:393 U/L。术前诊断:①左乳浸润性癌;②右乳腺病。于2020年11月23日行双乳单纯切除术+左腋窝淋巴结清扫术(患者右乳病变穿刺为良性,无全切指征,与患方反复沟通,患者仍坚持全切,并签署手术相关文书书面确认,故行全切术),术后继续在老年科行术后照护。术后初步病理检查示右乳腺病伴纤维腺瘤;左乳肿瘤,左腋窝淋巴结1/20枚查见肿瘤累及。左乳肿瘤免疫组化检查:白细胞分化抗原20(CD20)(+),白细胞分化抗原3(CD3)少数(+),广谱细胞角蛋白(PCK)、E-钙黏附素(E-cad)、GATA结合蛋白3(GATA-3)、细胞角蛋白5/6(CK5/6)、钙结合蛋白(S100)、突触素(Syn)、P120、雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR)、人类表皮生长因子受体2(Her-2)均(-),P63少数(+),肿瘤增殖指数(Ki-67)(+,90%);原位杂交EB病毒编码RNA1/2(EBER1/2)(-),标记结果支持高增殖活性B细胞淋巴瘤的诊断。进一步免疫组化检查:CD10(-),B细胞淋巴瘤/白血病基因-6(Bcl-6)(+),多发性骨髓瘤致癌蛋白(mum-1)(+),Bcl-2(+,50%),C-myc(+,40%),标记结果支持诊断非霍奇金淋巴瘤,弥漫大B细胞淋巴瘤,侵袭性,非生发中心B细胞表型(Hans分型)。荧光原位杂交(FISH)检测未检出Bcl-2、Bcl-6、C-myc基因易位及C-myc/IgH基因融合。2020年12月11日右侧髂后上棘骨髓涂片:骨髓增生活跃,粒系71.5%,红系13.5%。右侧髂后上棘骨髓活检未见确切淋巴瘤累及。骨髓流式细胞学检查未见明显异常表型细胞群。正电子发射计算机断层显像(PET/CT):双侧前胸壁及双侧腋窝组织肿胀,术后改变可能,全身其余部位未见恶性肿瘤征象。诊断:①左乳非霍奇金淋巴瘤(原发性),弥漫大B细胞淋巴瘤[非生发中心来源,双表达、IIE期A组、国际预后指数(international prognostic index,IPI)评分 1分];②右乳腺病伴纤维腺瘤。2020年12月至2021年6月,共行6个周期CR-CHOP方案(西达本胺、利妥昔单抗、环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)化疗及3次鞘内化疗(甲氨蝶呤、阿糖胞苷、地塞米松),复查脑脊液常规、生化、流式细胞学检查均未见异常,2021年7月行PET/CT评估为完全缓解状态。为预防中枢神经系统复发,2021年8—9月行2个周期CR-MTX方案(西达本胺、利妥昔单抗、甲氨蝶呤)化疗,之后继续服西达本胺维持治疗,定期随访,随访至2021年10月28日病情稳定。

 
 
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