学术发布
国内首个过渡期生长激素缺乏症专家共识发布
中华医学信息导报, 2020,35(14) : 6-6. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1000-8039.2020.14.112
摘要
推荐理由:

2020年6月出版的《中华儿科杂志》发表了《过渡期生长激素缺乏症诊断及治疗专家共识》,这是我国第一个过渡期生长激素缺乏症(transition growth hormone deficiency,TGHD)的专家共识。TGHD长期以来没有受到重视,诊断治疗方法的不规范给该部分人群的长期健康带来极大隐患。近年来国外陆续有TGHD的相关指南发布,针对过渡期这一特定群体的特定疾病给出了权威的建议和实践指南。我国也亟待TGHD系统化、规范化诊疗知识的普及。中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组联合中华儿科杂志编辑委员会专家共同商讨,参考国内外的最新研究进展和共识指南,制订了我国第一个TGHD专家共识。共识对TGHD的定义、临床表现和诊断、治疗和随访各个方面提供了意见。

引用本文: 黄轲, 刘凯. 国内首个过渡期生长激素缺乏症专家共识发布 [J] . 中华医学信息导报, 2020, 35(14) : 6-6. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1000-8039.2020.14.112.
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推荐理由:2020年6月出版的《中华儿科杂志》发表了《过渡期生长激素缺乏症诊断及治疗专家共识》,这是我国第一个过渡期生长激素缺乏症(transition growth hormone deficiency,TGHD)的专家共识。TGHD长期以来没有受到重视,诊断治疗方法的不规范给该部分人群的长期健康带来极大隐患。近年来国外陆续有TGHD的相关指南发布,针对过渡期这一特定群体的特定疾病给出了权威的建议和实践指南。我国也亟待TGHD系统化、规范化诊疗知识的普及。中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组联合中华儿科杂志编辑委员会专家共同商讨,参考国内外的最新研究进展和共识指南,制订了我国第一个TGHD专家共识。共识对TGHD的定义、临床表现和诊断、治疗和随访各个方面提供了意见。

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内容要点

TGHD的定义 TGHD是指在过渡期发生或由儿童期生长激素缺乏(growth hormone deficiency,GHD)延续而来仍持续存在的生长激素缺乏。过渡期是从青春期后期线性生长结束(年生长速率<1.5~2.0 cm/年)到完全成熟为成年个体之间的阶段。这个阶段的青少年处于生理、心理各个方面转变的时期,线性身高增长停止但体成分进一步改善,此阶段历时6~7年。如果缺乏重组人生长激素(recombinant human growth hormone,rhGH)替代治疗,可能导致过渡期或之后的成年期出现各种并发症,因此需持续使用rhGH替代治疗。

TGHD的临床表现和诊断 TGHD的临床表现通常是非特异性的,长时间的GHD会导致:(1)身体组分的改变,包括肌肉组织减少,脂肪组织增加,向心性肥胖,血清总胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇和甘油三酯水平升高,高密度脂蛋白胆固醇水平降低;(2)胰岛素抵抗及心血管疾病风险增加;(3)骨量减少、骨密度降低;(4)疲劳、虚弱、精力不济、情绪低落、记忆力下降、生活质量差等;(5)TGHD如为多垂体激素缺乏,可伴有其他垂体激素缺乏的表现,如性腺发育落后等。目前关于TGHD远期并发症的研究甚少,还有待更多的研究。

建议对于儿童期诊断的特发性GHD患者,当女孩骨龄14~15岁、男孩骨龄16~17岁时,在正规使用rhGH治疗下年生长速率<1.5~2.0 cm/年者,选用至少一种生长激素激发试验重新评估生长激素分泌水平,来确定是否可以诊断TGHD。对于临床高度疑似TGHD的患者,如存在多种垂体激素缺乏,在排除其他慢性疾病后类胰岛素样生长因子1(insulin-like growth factor-1,IGF-1)水平低于均值-2s,则无需重新评估生长激素分泌水平,即可诊断TGHD。

TGHD的治疗 rhGH用于GHD患者,除了在儿童期可促进线性生长外,还可让TGHD患者获得成年后正常体成分的维持及糖脂代谢平衡等益处。因此对于TGHD患者,需要考虑长期甚至终生使用rhGH替代治疗。对于不同原因导致的GHD,rhGH的剂量有所不同。确诊TGHD前未使用rhGH治疗的患者建议从小剂量开始,每隔1~2个月,根据患者的临床表现改善情况、IGF-1水平、不良反应等调整剂量,可按照0.1~0.2 mg/d的剂量调整,保持IGF-1水平在同年龄同性别正常范围上限(0~2s)。达到维持剂量后,定期监测相关指标。儿科医生应对这个疾病更加关注,在儿童期GHD患者进入过渡期时,应加强对这部分患者的管理,告知家长持续甚至终生需要rhGH治疗的必要性,以最大程度地减少过渡期rhGH治疗的中断。

本共识的执笔专家之一,中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组组长傅君芬教授表示,在此共识修订期间,得到了参与专家的广泛认可和重视。大家普遍认为,过渡期是目前被忽视的一个阶段,而TGHD更是目前被忽视的一个疾病,TGHD患者管理不容乐观,诊断治疗方法的不规范对该部分人群的长期健康带来极大隐患,因此亟需儿科医生、成人内分泌医生和患者的共同努力。本共识是在参考国内外最新研究成果和诊疗指南的基础上,结合国内的临床经验,指导TGHD的规范化管理。共识的制定将对保障患者身体和心理健康、最大化改善患者生活质量起到重要作用。

——原文:中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组,中华儿科杂志编辑委员会.过渡期生长激素缺乏症诊断及治疗专家共识[J].中华儿科杂志,2020,58(6): 455-460. DOI:10.3760/cma.j.cn112140-20200314-00237

 
 
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