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患者男，59岁，因体检发现右侧上颌窦囊肿伴右侧鼻旁肿胀3个月于2015年9月入院。查体：右侧鼻旁见1.0 cm×1.0 cm局限性隆起，触痛阳性，右侧中切牙、侧切牙牙根上方黏膜隆起，牙齿无明显松动和移位，牙弓形态正常。影像学检查见图1，其中增强CT(图1A)示右侧上颌窦、上牙槽骨、上颌骨右侧7.5 cm×8.5 cm等密度影，CT值约－13～3 Hu，局部骨质破坏、不连续。增强MRI(图1B)示右侧上颌窦窦壁形态不规则，窦腔扩大，呈膨胀性改变，窦腔内见不均等信号及稍高信号影，边缘呈环形轻度强化。入院诊断：右侧上颌骨囊肿，入院后第4天全麻下行鼻内镜联合唇龈入路右侧上颌骨囊肿切除术。术中切开、分离唇龈黏膜及黏膜下组织至上颌骨囊肿表面，囊肿呈淡黄色，上颌窦前壁部分骨质缺损，切开囊肿前壁后见囊内大量淡黄色黏稠液体，沿囊壁向上颌窦内分离，完全摘除囊肿，于囊肿内侧近上颌窦前下方见一游离牙，部分嵌顿于上颌骨内，周围囊壁包绕，完整切除该游离牙，在鼻内镜下行下鼻道造瘘，于中鼻道开放上颌窦自然口，缝合唇龈切口，纳吸棉填塞鼻腔。术后组织病理学检查(图2)：右侧上颌窦含牙囊肿，局部囊壁鳞状上皮呈重度不典型增生/原位癌。术后于吉林大学口腔医院病理会诊同意该诊断。病理回报后向患者建议进一步行颌骨部分切除及放化疗[1]，患者拒绝。术后切口愈合良好，术后1个月、3个月、6个月、1年行鼻内镜检查，均见上颌窦腔内黏膜光滑。术后6个月行鼻窦CT检查示右侧上颌窦腔内未见异常密度影，术后1年再次行鼻窦CT检查未见肿物复发(图1C、图1D)。
含牙囊肿(dentigerous cyst)是缩余釉上皮和未萌出的牙冠之间渗液聚集而成，囊壁内衬复层鳞状上皮[2]。起源于颌骨牙源性上皮的原发性颌骨内鳞状细胞癌(primary intraosseous squamous cell carcinoma，PIOSCC)发生率约为0.13%～2%，而含牙囊肿恶变为PIOSCC更为罕见。
PIOSCC是由牙源性残留上皮恶变引起的颌骨肿瘤。目前，含牙囊肿内衬上皮恶变为鳞状细胞癌的报道较少，我们检索了CNKI，PubMed，Science Direct数据库，共搜索到33篇相关文献，包含本例共36例患者，其中男性27例，女性9例。86.1%(31/36)的病例发生于下颌骨，13.9%(5/36)的病例发生于上颌骨。
PIOSCC的发病机制尚不明确，Bodner等[3]认为主要是感染因素：(1)慢性炎性反应过程中吞噬细胞产生氧活性物质，破坏DNA、蛋白质和细胞膜，起到致癌作用；(2)慢性炎性反应促进正常细胞凋亡和残留细胞代偿性增殖；(3)细菌或病毒感染后，将自身致癌基因整合到宿主基因中，抑制或刺激细胞有丝分裂；(4)感染后可能诱发免疫监视和免疫抑制功能下降。控制炎性反应可能是治疗的重点之一，手术中应全部刮除炎性反应组织。也有研究认为牙冠周囊泡表皮生长因子受体分布可能与牙源性肿瘤的发生密切相关[4]。
PIOSCC患者中26.7%无明显症状，43.4%的患者表现为局部肿物，13.3%患者主要表现为疼痛，其他症状包括畸形、下唇麻木、阻生牙等[5,6]。起源于含牙囊肿的PIOSCC最常见表现为非炎症性含牙囊肿的典型特征。由于缺乏特异性临床表现和影像学改变，PIOSCC的诊断存在一些困难，大部分病例都是术后的回顾性诊断。任何可疑病例都应该仔细采集病史，接受详细的体格检查并补充CT和MRI检查，接受必要的组织病理学检查以确定肿瘤良恶性。此外，还应评估有无淋巴结转移、远处转移和其他部位肿瘤。
Gay－Escoda等[5]认为来源于含牙囊肿的PIOSCC多发于中年患者，但Gulbranson等[7]和Charles等[8]分别报告了1例16个月女性患儿和1例5岁女性患儿，这表明年龄可能并不一定是PIOSCC的易感因素，这2例患者均表现为迅速扩大的恶性程度较高的低分化型。因此，对于迅速扩大的含牙囊肿，应特别引起重视。大多数PIOSCC患者接受部分下颌骨切除术或部分上颌骨切除术，并结合颈淋巴清扫术，以保证肿瘤和受累淋巴结的完整切除[6]。PIOSCC颈部转移非常罕见[3]，但有报道含牙囊肿恶变继发于乳腺腺癌转移[9]。因此，在临床治疗中，也要警惕其他部位是否存在肿瘤。来源于含牙囊肿的PIOSCC的发病率低，本例患者无特殊不适主诉，缺乏特异性表现，其影像学表现亦无特异性，主要确诊依赖于术后病理诊断。本例患者术后随访1年未见复发，结合国外文献报道，证明早期PIOSCC患者单纯摘除囊肿是完全可行的。由于此病发病率低，国内外研究报道少，目前国内外尚无统一的治疗方案，其预后还需进一步临床观察，因此我们建议颌骨囊肿应早期完整切除并接受组织病理学检查。
