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炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)，也被称为炎性假瘤(inflammatory pseudotumor，IPT)或浆细胞肉芽肿(plasma cell granuloma，PCG)，是以发生在内脏及软组织为主的少见的中间性间叶性肿瘤，可发生于全身各处软组织，易被误诊为恶性肿瘤[1]，发生于甲状腺的极为罕见，目前大约有20例甲状腺IMT在英文文献中报道；本文报道1例甲状腺炎性肌纤维母细胞瘤的临床病例并复习国内外文献，回顾性分析其临床特征，提高对甲状腺炎性肌纤维母细胞瘤的认识。
患者男，12岁，主因颈前左侧疼痛性肿物1个月于2013年6月14日就诊于我院。患者于入院前1个月感冒后出现左侧颈前区疼痛，B超示：甲状腺左侧叶实质非均质占位性病变(多考虑甲状腺癌)，左侧颈部多发肿大淋巴结，甲状腺右叶未见明显异常。ECT/CT示：甲状腺双叶腺体摄锝功能不良，左叶"冷结节"；甲状腺摄碘率：甲状腺摄碘功能减低；建议行手术治疗，患者患病以来无吞咽、呼吸困难，无声音嘶哑及饮水呛咳。
入院后专科检查：声音无嘶哑，气管居中，甲状腺左叶弥漫性增大，约5.5 cm×3.5 cm，质硬，实性，边界不清，活动度差、固定，同周围组织严重粘连，压痛(＋)，局部皮肤无红肿、破溃，皮温正常；甲状腺右叶未触及明显异常；甲状腺功能实验室检查正常，甲状腺B超：左侧甲状腺内见片状的不规则形不均质低回声区，范围35 mm×19 mm，边界欠清，内可见强回声光点。右甲状腺叶未见明显病变；双侧颈部未见异常淋巴结。超声诊断：左侧甲状腺增大，内部回声减低、分布欠均匀，左侧甲状腺内不均质低回声区，亚急性甲状腺炎声像待排。颈部MRI：左侧甲状腺体积增大，内可见不规则形软组织肿块，与周围正常腺体组织分界不清，T1WI呈不均质稍低信号，T2WI呈不均质稍高信号，其内可见不规则形长T1长T2液化坏死区，增强扫描呈显著不均匀强化，其内坏死区未见强化；诊断：左侧甲状腺多考虑恶性肿瘤并双侧颈部多发肿大淋巴结(图1)。左侧甲状腺肿物细针穿刺细胞学检查可见大量炎性细胞，背景中可见梭形纤维母细胞，未见明显恶性肿瘤细胞(图2)。患者全麻下手术，术中见左侧甲状腺及肿物呈暗红色，肿物弥漫性生长，边界不清，无包膜，同气管、带状肌及胸锁乳突肌严重粘连，同喉返神经、食管略有粘连，下极甲状旁腺无法探及。切除甲状腺左叶、左侧带状肌及部分胸锁乳突肌。术后病理检查：肉眼检查可见4 cm×2.5 cm×1.5 cm灰红色组织，切面见2.5 cm×1.5 cm灰白灰黄色发硬区，质脆。光镜下见肿瘤由梭形纤维细胞、肌纤维母细胞构成，内见大量浆细胞，少量中性粒细胞，淋巴细胞浸润，浸润并包绕甲状腺组织(图3)，免疫组织化学检查提示：肿瘤细胞Vimentin(＋)，肌纤维母细胞SMA为(＋)，见图4；Desmin(－)，ALK(－)，CKP(－)，P53(－)，CD68组织细胞(＋)。确诊为甲状腺左叶炎症性肌纤维母细胞肿瘤，符合术前穿刺细胞学诊断。患者切口一期愈合后出院，出院后服用左旋甲状腺素钠替代治疗，随访4年无复发、声音无嘶哑，无手足麻木感。
IMT是由梭形肌纤维母细胞以及浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎细胞组成的病变，常见于损伤修复和肿瘤的间质反应多种病理状态；由于肌纤维母细胞活跃增生明显，所以很容易被误诊为高度恶性的肉瘤；此病于1939年由Brunn[2]首次报道的肺部一种以梭形细胞增生为主，伴有炎症细胞浸润的肿瘤。1954年Umiker和Iverson[3]认为IMT为炎症后肿瘤，逐渐过渡成为IPT。1991年Meis和Enzinger[4]认为该肿瘤具有潜在恶性。2001年Coffin等[5]通过免疫组化、流式细胞计数和细胞遗传学的协同研究，支持它是一种真性肿瘤；所以WHO(1994)软组织肿瘤分类中将其命名为IMT[6]。
IMT好发于儿童及青少年，主要发生在内脏和软组织，可累及全身各处，最常发生的部位是肺[7]，头颈部IMT最常发生在眼眶[8]和鼻窦[9]，发生于甲状腺的极为罕见，目前约有20例甲状腺IMT在英文文献中报道，临床研究结果与甲状腺以外的IMT不同，甲状腺IMT好发女性(15/20)，平均年龄51岁(18～89岁)；无全身症状，仅表现为甲状腺区域质硬、固定、弥漫性肿物伴疼痛，压迫气管及食管出现气短及吞咽不适感，并出现甲状腺功能减退、摄碘功能减低等情况。
IMT的发病机制尚不清楚，多认为是各种过敏、免疫及传染等因素共同作用的结果[10]；20例甲状腺IMT病例中有9例合并桥本甲状腺炎，这9例均以甲状腺PCG形式报道，这个发现支持PCG可能诱发自身免疫系统导致机体致病；然而，包括本例在内的4例以甲状腺IMT形式报道的病例中，均未合并桥本甲状腺炎，病理结果主要以梭形纤维组织细胞增殖为主。
甲状腺IMT主要是根据病理组织形态学特点，结合免疫组化Vimentin、SMA、ALK等表达结果进行诊断；甲状腺IMT的主要特点是肌纤维母细胞的增殖，这种特殊的疾病类型不同于其他非肿瘤性或肿瘤性病变，其在组织学表现为梭形细胞的分化、增殖[10]；当桥本甲状腺炎、Riedel甲状腺炎等慢性纤维性甲状腺炎发生广泛纤维性变时，需通过临床表现对IMT和甲状腺炎进行鉴别[11]。甲状腺IMT需同伴有结节性筋膜炎样间质的甲状腺乳头状癌进行鉴别，后者梭形间质细胞具有肌纤维母细胞特征，免疫组化中SMA和Vimentin均为(＋)，但在细胞核中未出现乳头状癌核的特征(毛玻璃样核、核沟及核内包涵体)。
IMT的临床表现被认为是一种炎性反应向交界性肿瘤发展的缓慢过程，具有局部侵袭性生长、复发倾向，治疗以手术联合免疫抑制剂和化疗药物(顺铂、阿霉素和甲氨蝶呤)[12]、放射治疗等治疗。然而，甲状腺IMT的临床表现不同，所有报道的病例均为良性，且没有复发；所以，手术切除是首选的治疗方法，切除范围是尽可能全部切除患侧甲状腺组织，术后给予左旋甲状腺素钠进行替代治疗[13]，不需进行免疫抑制及化疗药物、放射等治疗。
综上所述，甲状腺IMT是一种以炎症为背景的由增殖的梭形肌纤维母细胞构成的罕见肿瘤，其病因尚不明确，病理表现比较复杂，超声、CT、MR及穿刺细胞学诊断率低，难度大，术前往往怀疑为甲状腺恶性肿瘤。手术是治疗本病最好的方法[14]，结合术中冰冻可制定更加合理的治疗范围；确诊此病有赖于病理学尤其是免疫组织化学进行判断；甲状腺IMT预后良好，以往病例报道中未发现恶变、复发等症状，由于随访之间较短，对其治疗及预后有待进一步研究。
