副耳是一种先天性发育畸形，多位于耳屏前方，发生于颈部的副耳相对少见。本文总结广东医科大学附属医院收治的3例颈部副耳患者，以期增进临床医师对该病的了解。3例患儿均为出生后发现颈部胸锁乳突肌前缘中下1/3处赘生物，随年龄增长逐渐增大，手术切除后经组织病理学检查确诊为副耳。
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副耳是一种先天性发育畸形，多表现为单个或多个、单侧或双侧、无蒂或带蒂、大小不一的与肤色相同的丘疹或结节，多位于耳屏前方，少数见于耳屏至口角连线的面颊部、胸锁乳突肌前缘及胸骨上区的颈部[1]。还有文献报告，副耳位于鼻咽部、鼓室及咽鼓管[2,3]。发生于颈部的副耳也被称为"颈部软骨残留（cervical chondrocutaneous remmants）"[4]，临床上并不多见，双侧颈部附耳则更是少见。本文总结了广东医科大学附属医院2013年9月至2018年9月期间收治的3例颈部副耳患者的临床资料，以期增进临床医师对该病的了解和重视。
例1，男，2岁，自出生即发现右侧颈部无痛性赘生物，随年龄增长而逐渐增大，无其他先天发育异常。母亲妊娠期间无特殊病史，无家族史。查体见右侧颈部胸锁乳突肌前缘中下1/3处10 mm × 7 mm带蒂赘生物，表面光滑，与肤色相同，无红肿、瘘孔及分泌物，质地中等，无触痛（图1）。
例2，女，3岁，自出生即发现双侧颈部无痛性赘生物，随年龄增长而逐渐增大，无其他先天发育异常。母亲妊娠期间无特殊病史，无家族史。查体见左侧胸锁乳突肌前缘中下1/3处10 mm×8 mm带蒂赘生物，右侧胸锁乳突肌前缘中下1/3处15 mm×8 mm带蒂赘生物，新生物表面光滑，与肤色相同，无红肿、瘘孔及分泌物，质地柔软，无触痛。
例3，男，5岁，自出生即发现左侧颈部无痛性赘生物，随年龄增长而增大。患儿合并有房间隔缺损（继发孔型），母亲孕36周生产，无家族史。查体见左侧胸锁乳突肌前缘中下1/3处15 mm×6 mm带蒂赘生物，表面光滑，与肤色相同，无红肿、瘘孔，质地中等，无触痛。
3例患儿术前诊断为颈部肿物待查（副耳？），于全麻下行颈部肿物切除术。术中沿赘生物蒂部周围皮肤做梭形切口，沿赘生物周边包膜将其完整切除。术中发现赘生物均止于颈深筋膜，未深入胸锁乳突肌及颈前带状肌深面。术后5~7 d拆线，皮肤切口愈合良好。术后病理回报：镜下可见成熟角化的皮肤，有细小而成熟的毛囊，中央为纤维组织和脂肪组织构成的轴心，轴心内含有弹性软骨（图2）。结合病理学检查及临床表现，3例患儿最终确诊为颈部副耳。3例患儿术后均随访1年，未见复发。
胚胎发育第6周第一腮弓和第二腮弓形成6个丘样结节，逐渐发育、融合成耳廓。第一结节发育成耳屏，第二、三结节成为耳轮脚，第二腮弓的三个结节成为对耳屏与耳轮[5]。原始耳廓自颈部上升到头部水平，副耳可出现在其移行过程中[6]。本文报告的3例赘生物形态与耳屏相似，目前尚未见颈部副耳伴有瘘管的报道，因此本组病例倾向起源于第一腮弓。发生于颈部的先天性病变最常见的原因是第二腮弓发育异常，颈部副耳多位于胸锁乳突肌前缘中下1/3，因此Nasser等[4]提出颈部副耳可能起源于第二腮弓；Kono等[7]认为颈部副耳与耳前、面颊部的副耳起源不同，耳前、面颊部的副耳起源于第一腮弓，而颈部的副耳起源于第二腮弓。此外，Asahina等[8]曾报道一例副耳同时出现在颈部和面颊部，且两处病变的形态学、组织学相似，均不包含软骨，故提出颈部副耳有起源于第一腮弓的可能性。总之，颈部副耳起源不明，仍需积累更多病例进一步研究证实。
Nasser等[4]回顾分析一组颈部副耳患者的临床资料，发现17例伴有其他异常和畸形，涉及口腔（腭裂和口鼻反流）、呼吸系统（气管软化）、泌尿系统（肾积水）、听觉系统（感音神经性聋、分泌性中耳炎、外耳畸形）、生殖系统（腹股沟疝）、循环系统（房间隔缺损）等。本文例3患儿伴有房间隔缺损（继发孔型)，推测其腮弓发育异常可能与其他先天性缺陷有相关联系，因此临床上除了对颈部副耳患者做细致的体格检查外，还应完善心脏及腹部超声等相关检查。
副耳在组织病理学上表现为大量的不同阶段的微小成熟毛囊、皮下脂肪组织中含有结缔组织，大多含有弹性软骨[9]，易与腮裂囊肿和瘘管、皮赘、表皮样囊肿、纤维瘤、乳头状瘤等鉴别。错构瘤与副耳的组织学表现相似，其中毛囊痣与不含软骨的副耳基本无差别，只能结合临床表现来诊断[7]。多数颈部副耳出现的位置典型较易诊断，少数不典型部位的副耳则难以鉴别，有可能被诊断为毛囊痣[10]。
副耳常因美观需求而行手术治疗。大多数情况下，颈部副耳生长表浅，但也有个例报告副耳蒂部向下延伸到颈总动脉分叉处[11]，有鉴于此，手术应彻底切除包含软骨在内的相关组织。
颈部副耳根据其特殊的生长部位、表现和组织学特征比较容易诊断，但该病临床上较少见，手术操作简单，并未引起广大医生重视。由于颈部副耳起源尚不明确，又同时可能伴有其他系统或器官的先天性畸形及异常，因此临床医生还需加以重视，进行详细而全面的病史询问及体格检查，依据可疑症状或体征完善心脏彩超等辅助检查，以免漏诊。
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