• 综述 •
耳硬化症的病因及发病机制研究进展
中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2020,55(4)
: 413-417. DOI: 10.3760/cma.j.cn115330-20190717-00447
摘要
耳硬化症是影响听软骨囊内稳态的主要疾病，是导致获得性听力损失的最常见原因之一。其病因复杂，目前多认为由遗传和环境因素共同引起。研究表明遗传因素在耳硬化症的发生及发展过程中起着重要的作用，涉及多种分子途径，包括骨重塑、免疫途径、炎症及内分泌与代谢途径。本文回顾目前对耳硬化症病因及发病机制的认识，并总结一些已被证明有助于耳硬化症发展的环境和遗传因素。
引用本文:
李熙星,
陈雨濛,
崔卫娜,
等.
耳硬化症的病因及发病机制研究进展
[J]
. 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2020, 55(4)
: 413-417.
DOI: 10.3760/cma.j.cn115330-20190717-00447.
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耳硬化症（otosclerosis，OTSC）又名耳海绵化症（otospongiosis)，是一种以原发性迷路包囊骨海绵样变性为病理特征，导致听力损失的较为复杂的疾病之一[1]。当病灶仅局限于骨迷路的骨壁内而未侵及传音或感音结构，可无任何症状，仅在颞骨组织切片中被发现；当病变向骨壁外扩展，侵及环韧带，使镫骨活动受限或固定，则导致传导性听力损失[2]；当病变侵犯耳蜗可导致进行性感音神经性听力损失，可伴耳鸣和眩晕[3]。迄今为止，其病因及发病机制尚未完全明确，目前多认该病发展由遗传和环境因素共同引起，且大量的研究已表明遗传因素在OTSC的发展中发挥重要作用，它参与一些分子途径，包括骨重塑、免疫途径、炎症、内分泌与代谢途径等，各种途径间又相互联系。本文重点从分子生物学角度，简要综述一些遗传和环境因素在OTSC发生、发展中的作用机制。
