先天性外中耳畸形（congenital microtia-atresia， CMA）即小耳畸形，是耳科常见的畸形种类，全球发病率为2.06/10 000^［1］，其中单侧畸形更为常见，发病率约为双侧的3倍^［2］，右侧多于左侧，男性多于女性。CMA包括耳廓、外耳道、中耳甚至内耳畸形，可单独发生也可合并存在^［3］。主要表现为出生后耳廓形态异常， 并伴有外耳道狭窄或闭锁以及其他中耳结构的异常，少数可伴有内耳畸形。

CMA患者的治疗主要包括耳廓再造和听力重建两方面，是耳科及整形外科医师共同关注的焦点和难点。由于CMA患者在畸形类型、畸形侧别、畸形程度、是否伴有并发症等方面存在多样性，因此治疗方式的选择也较为复杂。本文针对不同畸形类型、不同畸形程度、不同畸形侧别、伴发不同种类并发症的CMA患者的听力重建策略问题进行讨论，供临床参考。

1.先天性外耳道狭窄：外耳道直径小于4 mm时诊断外耳道狭窄，是先天性外耳道畸形中常见的一种，易合并胆脂瘤，尤其当外耳道直径小于2 mm时，合并胆脂瘤的发生率明显增加。当狭窄的外耳道内胆脂瘤生成后可引起进一步的并发症，如破坏外耳道骨壁，导致耳后皮肤感染、破溃、窦道形成^［4］。除此之外，此类畸形常伴有严重的听骨链畸形、镫骨畸形和前庭窗缺如，面神经畸形的发生率也较高，不仅严重影响患者听力而且增加手术难度。因此临床医生应对先天性外耳道狭窄的CMA患者高度重视，尤其要警惕胆脂瘤及其并发症的发生。

CMA患者的狭窄外耳道内若尚无胆脂瘤形成，在尚未达到耳廓再造最佳时机前，应严密随访，当可行耳廓再造手术时，可选择同期或耳廓再造术后行外耳道成形及鼓室成形术，从而改善听力并防止胆脂瘤等并发症的发生。如果患者的外耳道直径小于2 mm，因其合并胆脂瘤的风险更高^{［4, 5］}，即使无听力重建手术适应证也应行外耳道成形手术，以防止形成胆脂瘤。一旦发现狭窄的外耳道内有胆脂瘤形成，不管患者是否达到耳廓再造最佳时机，在排除手术禁忌证后应尽早行胆脂瘤切除及外耳道成形术，术中根据中耳畸形程度决定是否同期行听力重建术以及重建方式；对需要行耳廓再造的患者，耳廓再造手术不可与胆脂瘤手术同期进行，需要分期完成^［5］，同时应注意如果先行胆脂瘤切除和外耳道成形术，尽量避免做耳后切口，可选择耳甲腔切口^［6］，为后期耳廓再造保留出完整的皮肤。

2.先天性外耳道骨性闭锁：先天性外耳道骨性闭锁患者早期可通过传统的听力重建手术即外耳道成形和鼓室成形术改善听力，但是由于患者外中耳畸形程度不同、面神经畸形发生率高等原因，传统听力重建手术难度较大，远期效果不稳定，可出现外耳道感染、外耳道再狭窄或闭锁、鼓膜外侧愈合、听骨链再固定、面神经损伤、感音神经性聋等并发症^{［7, 8］}，因此并非所有患者均适合外耳道成形及鼓室成形手术。为了获得良好的听力重建效果，减少术后并发症的发生，术前应严格评估患者的畸形程度，为患者选择最佳的听力重建方式。

目前临床上主要应用Jahrsdoerfer评分系统来评估外耳道骨性闭锁患者是否适合行外耳道成形及鼓室成形术^［9］。此评分系统主要以颞骨高分辨率CT和耳廓畸形程度做为评估方法，总分为10分，其中镫骨存在得2分，锤砧复合体无严重畸形得1分，砧镫骨连接得1分，乳突气化良好得1分，前庭窗开放且直径2 mm得1分（只有1 mm不得分），圆窗正常得1分，面神经不遮盖前庭窗得1分，中耳腔测量从鼓岬至闭锁板的横径≥3 mm得1分，耳廓Ⅰ、Ⅱ级得1分（Ⅲ、Ⅳ级不得分）。8分以上患者外耳道成形和鼓室成形手术效果较好，6分及以下传统手术效果较差，不建议实施手术^［10］。近些年来，人工听觉植入手术迅速发展，弥补了传统听力重建手术的不足，提供了更多听力重建方式的选择。

1.单侧畸形：临床上单侧CMA较为常见，由于患儿一侧耳廓外形及听力均正常，基本可以满足其言语发育，因此家长往往认为患儿畸形一侧的听力不需干预而更加重视耳廓外形的改善。但值得注意的是，单侧听力损失患者在安静状态下及噪声环境下的言语识别率和声源定位能力均较双侧听力者差^［11］，故单侧CMA患者患侧听力改善也很重要。

造成单侧CMA患者言语识别能力下降的主要原因是双耳听觉优势的缺失。正常情况下人们通过三种双耳听觉优势来提高听力，即头影效应（head shadow effect）、噪声抑制效应（squelch effect）和双耳总和效应（binaural summation effect）^［12］。①头影效应是指由于头颅的屏障作用，声源信号经过头颅时会产生衰减，表现为当声音从头的一侧到达对侧耳时声强的降低。对于双耳听力健全者，远离噪声一侧耳由于头影效应的存在接收听觉信号受阻，双耳间产生的强度差（interaural level difference，ILD）可引起双耳信噪比（signal-to-noise ratio，SNR）产生差异，远离噪声侧耳的SNR高于对侧，因此目标声源信号在这侧更容易被理解，使得听觉中枢能够选择更清晰信号侧进行信息传入，从而对噪声中的言语识别能力有显著的提高^［13］。②噪声抑制效应是指当言语信号和噪声来自不同空间，双耳接收不同信号输入，听觉系统能够将有用的言语信息从噪声中提取出来的能力。与头影效应不同，噪声抑制效应需要听觉中枢参与加工处理，在听觉皮层整合来自双耳的信号，通过降低双耳的SNR从而提高噪声环境下的言语识别率，但与头影效应相比提高程度有限^［14］。③双耳总和效应即冗余效应，指听觉系统能够整合来自同一方位的言语信号和噪声，并从中提取有用的言语信息。双耳总和效应与噪声抑制效应一样，需要听觉中枢的参与，不过不同的是不需要通过双耳间的SNR差异来实现。双耳总和效应发生在双耳接收到同一声音信号时，即声源信号和噪声来自同一方向，此时双耳聆听存在听觉信号的“叠加性”，从而提高安静环境及噪声环境下的言语识别率，尤其对噪声环境下的言语识别率提高有明显作用^［15］。单侧CMA患者由于缺乏上述三种效应，导致其噪声下的言语识别能力下降。

声源定位主要是指个体对声音在水平位置、垂直位置和声源距离三个方面的感知^［16］。双耳听觉传导系统正常时，双耳接受的听觉信号的时间差（interaural time difference，ITD）、ILD和耳廓产生的特殊波谱效应在中枢神经系统中被整合，使患者能够辨别声音的方向。单侧CMA患者由于ITD、ILD及耳廓形态的缺失，其声源定位能力会受到不同程度的影响。

此外有文献报道，部分单侧CMA患儿在言语发育、认知能力、学习表现和生活质量等方面均受到负面影响^{［17, 18］}，如听力问题长期得不到改善，上述负面影响会随着患者年龄的增长而日渐突出^［19］。因此单侧CMA患者也应尽早进行听力干预及言语矫正。

2.双侧畸形：双侧CMA患者由于双耳听力均不佳，影响其言语发育及日常生活，患者家长较重视其听力重建问题。双侧CMA患者听力重建方式的选择，应分别评估两侧患耳的听力水平、畸形程度、是否存在并发症等因素，选择相适应的听力重建方式。原则上应尽早去除病变，尽早获得双侧听力，减少手术次数。

1.外耳道成形及鼓室成形术：外耳道成形及鼓室成形术是适用于CMA患者的传统听力重建手术，手术适应证包括：Jrhrsdoerfer评分>8分者^［10］，中颅窝及颞颌关节位置正常。手术禁忌证主要为外中耳畸形伴内耳畸形或伴感音神经性听力损失者；相对禁忌证包括术后不能保持耳道清洁、不能按时随访等。外耳道成形及鼓室成形术可与耳廓再造Ⅰ期同期完成，也可在耳廓再造术后完成；除非是外耳道狭窄伴发胆脂瘤，否则，不建议先行外耳道及鼓室成形术。临床中发现，一些患者虽然满足外耳道成形、鼓室成形术的适应证，但术后由于瘢痕体质、外耳道术后感染、远期再狭窄、鼓膜外侧愈合等并发症的出现，严重影响了患者的手术效果和生活质量。因此，选择行外耳道成形及鼓室成形术时需慎重，人工助听装置和技术的不断完善，可以给患者和术者提供更多的选择。

2.振动声桥植入术：振动声桥（vibrant soundbridge，VSB）即人工中耳，是唯一通过欧洲CE、美国FDA及中国FDA认证的人工中耳装置^［20］。VSB植入手术的主要适应证为中重度感音神经性聋、传导性聋和混合性聋^{［21, 22, 23, 24］}。目前国际共识推荐Jahrsdoerfer评分≥8分的先天性外耳道闭锁CMA患者可行VSB植入^［25］，但是越来越多的研究表明，Jahrsdoerfer评分在3至7分之间的患者以及前庭窗闭锁者VSB植入术后也能获得满意的听力改善^{［24， 26］}。从理论上说，只要畸形的中耳腔可满足漂浮质量传感器固定的位置和空间，便可行VSB植入，只是随着畸形程度加重手术难度增大，风险变高，手术应该慎重。

考虑到CMA患者的听力重建与耳廓再造可协同完成，VSB植入可在耳廓再造最后一期手术时同期完成^［27］，也可在耳廓再造术后完成。也有文献报道早期先植入VSB以解决患者的听力障碍，待达到合适年龄再行耳廓再造术^［28］，此类患者在选择VSB手术切口时务必要考虑耳廓再造手术对于皮瓣的要求。目前欧洲推荐VSB植入年龄为≥3岁^［29］，Lo等^［30］则推荐在患儿18个月的时候植入VSB，即使如此，我们仍然建议未达手术年龄的患儿先不行VSB植入，可以选择软带骨导助听器（如软带BAHA）或粘贴式骨导助听器（如ADhear）等无创方式，足以解决其听力问题。

VSB植入术后常见的并发症包括耳胀不适、面神经麻痹、味觉障碍、内耳损伤造成的眩晕和感音性听力下降、漂浮质量传感器脱出或移位等^［31］。虽然VSB植入患者的主观感觉较好，音质更加自然^［32］，但由于手术复杂且有出现术后并发症可能，因此术前必须严格评估，把握好适应证。

3.植入式骨导助听器：最先进入中国市场的植入式骨导助听器是骨锚式助听器（bone-anchored hearing aid， BAHA），2010年引进中国，并成为传导性或混合性听力损失患者改善听力的有效方法之一^［33］。但由于BAHA植入的钛钉裸露在外，因此术后常发生局部皮肤感染和炎性反应、植入体脱出或丢失、疼痛或麻木、骨融合不良、桥基周围肉芽组织增生等并发症^［34］。随后出现的BAHA-attract，克服了皮瓣不完整易感染的问题，其体外机接受声音信号同时在乳突区皮肤表面产生振动，通过与植入部分的磁铁的相互作用，将振动传递至颅骨^{［35, 36］}。植入式骨桥（Bonebridge，BB）作为主动式骨导助听器的代表，2016年进入中国临床，并应用于双侧先天性外耳道骨性闭锁患者，取得了很好疗效^［37］。植入式Ponto于2009年被发明，但目前在我国仍处于软带阶段，其声音处理器配有个性化的软件程序，可满足患者对声音的不同需求。植入式骨传导助听器的适应证包括传导性聋、混合性聋及单侧全聋^［38］，传导性聋或混合性聋平均骨导阈值应小于45 dB HL，单侧聋患者健耳听力应正常。要求患者年龄大于5岁，颅骨厚度≥3 mm即可行骨导助听器植入手术^［39］。对于CMA患耳Jahrsdoerfer评分小于6分，外中耳发育较差不适合行外耳道成形及鼓室成形术的先天性外耳道闭锁患者，可考虑骨导助听装置植入手术改善听力^［40］。植入式骨传导助听装置与VSB相比，手术适应证更宽，手术难度降低，术后并发症的发生率也较低，因此，已广泛应用于CMA患者。

4.非植入式骨导助听器：非植入式骨导助听器包括软带式BAHA、软带Ponto、软带BB及粘贴式ADhear等，原理是将可振动的助听装置紧贴于乳突区皮肤，接收声音信号后产生局部振动，通过骨传导传入听觉中枢。其适应证的选择与植入式相同，但由于听觉信号经皮传入过程中存在衰减等原因，使得非植入式骨导助听器听力改善效果不如植入式。非植入式骨导助听器具有无创性和佩戴时间不受患者年龄限制等优点，患儿在3个月左右即可佩戴^［41］，因此可作为CMA患者接受听力重建手术术前一种改善听力的过渡方法，让患儿在言语发育关键时期能够获得较好的听力支持；同时也可作为术前评估人工听觉植入术后效果的方式^{［33， 42］}，方便且有效。

综上所述，CMA患者应尽早改善听力，且应尽可能改善双侧听力。当患者未达手术年龄时，可先佩戴非植入式骨导助听器改善听力，帮助患者获得较好的言语发育。如患者外耳道狭窄，应警惕胆脂瘤的发生，一旦形成胆脂瘤应尽早行胆脂瘤切除术，以免发生进一步的并发症。当患者达到手术年龄时，可根据Jahrsdoerfer 评分选择听力重建方式，大于8分者可行外耳道成形及鼓室成形术，7分及以下者可根据镫骨形态选择行VSB或者骨导助听器植入。