神经鞘瘤是一种少见的良性肿瘤，发生于下咽部的神经鞘瘤更为罕见，目前仅查阅到十余例报道。本文报道一例47岁女性下咽部神经鞘瘤患者，肿块位于右侧梨状窝。在气管切开后全麻，应用麻醉喉镜暴露术野，30°鼻内镜作为光源，应用低温等离子射频刀完整切除肿物，术中几乎无出血。术后恢复良好，随访1年无复发。
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患者女性，47岁，因咽部异物感及活动后呼吸困难半年就诊于大连医科大学附属大连市中心医院耳鼻喉科。患者于进食团块状食物时吞咽受限，且活动后呼吸困难，无咽痛、无声嘶、无痰中带血等症状。专科查体：电子喉镜检查见右侧梨状窝处较大类圆形光滑肿物，表面为正常黏膜，直径约2.5 cm，遮盖部分声门，双侧声带黏膜光滑，运动良好（图1A）。电子胃镜检查及颈部淋巴结超声检查未见明显异常。咽喉部增强CT示右侧声门上区及声门区可见不规则软组织密度影，其内合并液化坏死，边界欠清，邻近组织未见侵犯（图1B）。喉部增强MRI检查示右侧下咽部声门上区不规则团块状异常信号肿物影，T1WI呈等稍低信号，T2WI/STIR呈不均匀高信号，静脉注射造影剂后病灶呈不均匀强化，大小约2.7 cm×2.1 cm×2.1 cm，与周围组织分界欠清，咽腔狭窄（图1C、1D）。入院诊断为下咽部肿物。排除手术禁忌后行手术治疗，术式为先于局麻下行气管切开术，之后全身麻醉，采用喉内径路内镜下等离子射频肿物切除术（图2）。应用非可视的麻醉喉镜暴露术区，手术全程由助手提拉麻醉喉镜，30°鼻内镜作为光源，完整显露肿物，见肿物位于梨状窝，基底较广，用喉息肉钳钳夹肿物表面，显露肿物的部分边界，应用等离子射频刀沿肿物正常边界处开始切割，通过不断改变钳夹位置和牵拉方向以利于暴露肿物的边界，依次自肿物外上方至上方、梨状窝底壁、杓会厌皱襞，逐步将肿物自基底处离断，见肿物有较完整包膜，基底位于右侧梨状窝的底壁及杓会厌皱襞，将肿物完整切除，大小为2.7 cm×2.0 cm×2.0 cm。手术过程顺利，术中几乎无出血。将肿物自中间剖开，见肿物内有陈旧性出血坏死。为避免术后出血及感染，术后给予鼻饲饮食。术后病理示：细胞排列致密，境界不清，呈栅栏状。免疫组化：S-100（+），Vimentin（+），SMA（-）。诊断：（下咽部）神经鞘瘤。术后1周内见术区水肿，白膜较厚，右侧杓状软骨运动减弱（图3A）。术后1周拔除鼻饲管及气管套管，开始进软食，但有呛咳，伴轻度声音嘶哑。术区白膜逐渐变薄，术后2个月完全脱落。术后3个月患者进食呛咳症状消失，声音嘶哑稍有改善，右侧杓状软骨运动轻度受限。术后1年复查，患者仍轻度声嘶，右侧杓状软骨运动仍轻度受限，右侧梨状窝消失，可见瘢痕，未见肿物复发（图3B、3C）。
神经鞘瘤是一种少见的孤立的起源于周围神经系统髓鞘层的施万细胞良性肿瘤［1］。它可起源于除了没有施万细胞鞘的视神经和嗅神经的任何有鞘的颅神经或脊神经。可出现在全身各个部位，约占头颈部肿瘤的25%~45%，无明显性别差异，头颈部神经鞘瘤最常分布于咽旁间隙，除此之外，也可分布于咽后间隙、咽后壁、鼻窦、鼻腔、头皮、颌下区、喉、会厌、舌、颞下窝、面颊、口腔等，发生于下咽部的神经鞘瘤罕见［2］，目前我们仅查阅出11例报道［3, 4, 5］。神经鞘瘤在临床上多表现为无痛性缓慢生长的包块，只有在邻近器官或神经受累时，才会出现相应临床症状，不同部位表现各不相同。本文治疗的右侧梨状窝神经鞘瘤，肿物最大径2.7 cm，因肿物较大，出现了吞咽受限及活动后呼吸困难前来就诊。
影像学检查有助于下咽部神经鞘瘤的诊断。CT检查表现为球形或卵圆形软组织肿块，可显示中度至明显的不均匀强化，囊性成分较明显，有时也可看到坏死［2］。高分辨率CT可确定肿物的大小和范围，并可显示肿瘤的血管分布程度，鉴别良恶性病变。MRI检查在T1WI像上与邻近肌肉组织呈等或稍低信号，在T2WI像上呈不均匀高信号［6］。部分神经在T2加权像上有独特的征象，被称为“反靶征”，表现为中心呈明显的高信号，外围环绕组织呈均匀一致的中信号。神经鞘瘤病理有2种类型［7］，即安东尼A和B类型。安东尼A型（束状型）的施万细胞细长，呈梭状，境界不清，互相紧密平行排列呈栅栏状。相反，安东尼B型（网状型）虽然同样由细长的施万细胞组成，但排列疏松，细胞稀少，而且组织杂乱无章。S-100蛋白是神经鞘瘤施万细胞的标志性免疫组织化学标记。
神经鞘瘤对放射治疗不敏感，而且有包膜包裹，治疗的选择是手术切除为主。手术入路的选择取决于肿瘤的位置、大小、与大血管的关系以及恶性肿瘤的可能性等［8］。下咽神经鞘瘤的手术方法有喉显微切除术和颈侧探查术［3, 4, 5］。
在本例病例中，肿物大小约为2.7 cm×2.1 cm×2.1 cm，位于声门上方，由于肿物的阻挡，常规全麻气管插管可能无法顺利进行，而且会影响术区操作，另外，术后术区水肿可能会造成呼吸困难，所以选择气管切开术+内镜下等离子射频肿物切除术，因肿物较大，位置较深，选择传统的非可视的麻醉喉镜更易于暴露肿瘤的整体形态以及与周围的解剖关系，利于手术操作。借助30°鼻内镜作为光源，使视野更明亮清晰。低温等离子射频刀因具有在低温下操作、出血少、损伤小、边切割边吸引凝血、术野清晰等特点，目前已经被应用于多种鼻咽喉部疾病的治疗中，故我们尝试将这一低温微创技术应用于本病例的手术治疗，实践证明达到了出血少、完整切除肿物的治疗效果。术中需要注意在肿瘤的正常边界开始切割，不要进入瘤体，另外需备效果更好的电凝止血设备，防止单纯应用等离子刀难以止血的情况发生，因此本病例术中备了长柄双极电凝。术后护理的重点是防止术后出血，尤其应警惕等离子术后7~10 d左右术区白膜开始脱落这一阶段，此时为继发性出血的高发时期，要避免因出血误吸而危及生命的情况，要尽量减少较硬食物的刺激、剧烈咳嗽、高血压、便秘等诱发出血的情况，直到白膜完全自然脱落，黏膜完全覆盖术区。本病例为了防止经口饮食造成术后出血而给予患者鼻饲饮食。神经鞘瘤的恶变及复发罕见。该患者目前复查已达一年，术区恢复良好，目前仅轻度声嘶，无呛咳，无复发。患者术后声嘶及右侧披裂运动减弱，可能与肿物基底累及右侧杓会厌皱襞，在切除肿物的过程中对环杓关节的损伤有关，但也不排除肿物来源于喉上神经的可能性。因梨状窝处是喉上神经走行区域，而喉返神经是经过环甲关节背侧入喉，支配除环甲肌以外的喉内肌，该患者肿瘤的基底位于梨状窝，与喉上神经的走行分布区域更为密切，而非喉返神经走行区域，故考虑神经来源于喉上神经的可能性大。术后的声音嘶哑考虑和喉上神经损伤及肿瘤侵及杓会厌皱襞，切除后导致患侧环杓运动障碍有关。
下咽部神经鞘瘤罕见，纤维电子喉镜与影像学检查可帮助了解神经鞘瘤的位置、大小、边缘、肿物内部的血运情况及与周围组织的关系等，应当与下咽部囊肿、乳头状瘤、下咽部神经纤维瘤及下咽部恶性肿瘤相鉴别，最终诊断的金标准为病理学诊断。虽然神经鞘瘤为良性肿瘤且生长缓慢，但仍建议手术切除肿物，常规术式包括喉显微切除术及颈侧探查术，若肿物影响插管或手术操作，可行预防性气管切开术。本文采用喉显微切除术，在麻醉喉镜的帮助下，进行了内镜下应用低温等离子射频刀切除较大下咽部神经鞘瘤的尝试，术中术野清晰，肿物暴露良好，术中几乎无出血，完整的切除了肿瘤并取得了良好的术后效果。术后随访1年，患者轻度声嘶，无其他手术并发症的发生，亦无复发。值得注意的是，应用等离子刀切除下咽部神经鞘瘤，若肿物较大，术后建议选择1周左右的鼻饲饮食，术后7~10 d左右白膜开始脱落，需要加强护理，避免发生出血和感染。
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