论著
嗅神经母细胞瘤治疗的初步经验及探讨
中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2021,56(7) : 719-723. DOI: 10.3760/cma.j.cn115330-20200605-00479
摘要
目的

总结治疗嗅神经母细胞瘤(esthesioneuroblastoma,ENB)的初步经验,探讨年龄、化疗、改良Kadish分期和病理分级等因素对ENB预后的影响。

方法

回顾性分析2002年6月至2017年11月期间,来自中山大学附属第一医院和中山大学肿瘤防治中心的87例ENB患者的临床资料。采用改良Kadish分期方法评估病变范围,采用Hyams分级系统进行病理分级。定期对上述病例进行随访,评估肿瘤的复发和转移情况。使用Cox比例风险模型进行单因素和多因素分析,单因素分析P<0.05的预后因素纳入多因素分析中,控制混杂因素后,采用模型系数计算各个因素的风险比及其95%可信区间。

结果

ENB患者的中位随访时间为29个月,5年总生存率为39.3%。在单因素分析中,年龄、化疗、改良Kadish分期和病理分级是总体生存率的独立预测因素,而性别、放疗和手术不是影响总生存率的重要预后因素。多因素分析排除混杂因素后发现,改良Kadish分期和病理分级是总体生存率的独立预测因素。

结论

年龄、化疗、改良Kadish分期和病理分级可影响ENB患者的总体生存率。改良Kadish分期和病理分级是总体生存率的独立预测因素。

引用本文: 江丽洁, 林腾蛟, 黄昭奇, 等.  嗅神经母细胞瘤治疗的初步经验及探讨 [J] . 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2021, 56(7) : 719-723. DOI: 10.3760/cma.j.cn115330-20200605-00479.
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嗅神经母细胞瘤(esthesioneuroblastoma,ENB)是一种罕见的来源于鼻腔上部嗅上皮的鼻腔鼻窦肿瘤1,约占鼻腔和鼻窦肿瘤的3%~6%2, 3。1924年,Berger等首次报道了该恶性肿瘤,但由于ENB进展方式多样,对于ENB的治疗及预后较难有统一意见4。Dulguerov等5指出,导致预测ENB进展较为困难的因素包括其不同的生物学特性、诊断的困难性以及缺乏公认的分期系统。Hyams最先报道了基于组织学特征的Hyams分级系统,随后有学者提出使用组织病理学分级预测ENB预后的可能性,较高的病理分级可能提示其预后较差6,但这种分级方式存在过于局限、忽略疾病本身临床分期的缺点。根据临床资料的分期方式最早由Kadish等7提出,但该分期系统较为笼统。2001年,Dulguerov等5提出了改良的Kadish分期系统,该标准以CT和MRI为基础,根据肿瘤占据鼻腔鼻窦的部位将其分为4期,可用于初步评判ENB手术的难易程度。目前对于ENB的治疗方式亦存在一定争议,根据2020年美国国家综合癌症网络(NCCN)指南推荐,对于无远处转移、分期为T1和T2期的ENB,建议采用手术治疗方式;对于分期为T3和T4期的ENB,建议采用以手术为主的综合治疗8。然而,TNM分期系统对本疾病的治疗及预后指导仍十分有限。Jethanamest等9和Nalavenkata等10均报道了改良的Kadish分期系统可作为预测ENB患者预后和指导肿瘤治疗的方法;最近,Hyams分级系统也被证实可影响ENB的预后和治疗11, 12。然而单一的临床分期系统并不能充分预测ENB预后,且至今鲜有系统地评估治疗方式对ENB预后影响的文献报道。本研究对87例ENB患者的临床分期、治疗方式及预后进行回顾性分析,评估年龄、是否化疗、临床分期和病理分级对ENB预后的影响。

 
 
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