例1 患者男，61岁，因左侧持续性鼻塞伴淡黄色分泌物1月余来我院就诊。专科体格检查：外鼻无畸形，左侧鼻腔见新生物堵塞，各鼻窦区无压痛。鼻窦CT示左侧鼻腔内团块状软组织密度影，边界不清，周围骨质吸收破坏（图1A）。MRI提示左侧上颌窦、双侧筛窦、双侧额窦及蝶窦内斑片状长T1长T2信号（图1B、C），弥散加权成像（DWI）呈不均匀高信号，增强扫描呈明显不均匀强化（图1D）。入院后诊断为鼻腔肿物，取新生物病理回报其形态符合息肉。详细询问患者病史，患者于2005年因左肾透明细胞癌行左肾切除手术，考虑局部病理结果可能与实际病变存在差异，遂于全身麻醉下行手术探查。0°鼻内镜下见左侧鼻腔新生物，切除左侧钩突，开放上颌窦，低温等离子刀辅助下切除肿物，开放筛窦，见眶内壁骨质受损，低温等离子刀切除左侧眶内壁及部分脂肪组织。开放蝶窦，见蝶鞍及视神经管骨质破坏，电钻磨除部分骨质。开放额窦，见窦内充满新生物，切除肿物后，见左侧额窦后壁骨质破坏，部分硬脑膜裸露，取鼻中隔黏膜瓣修复。术后病理回报符合透明细胞性肾细胞癌转移，免疫组织化学（免疫组化）染色结果：CK（AE1/AE3）（+）、CAIX（+）、CD10（+）、CK7（-）、P504s（+）、TFE3（-）、PAX-8（+）、Vimentin（+）、Ki67（阳性率20%）。术后随访至半年时，患者出现左眼肿胀、视物模糊，复查MRI示双侧前组筛窦、双侧额窦、左侧上颌窦、双侧蝶窦内稍短T1长T2信号影，增强扫描可见强化，考虑为肿瘤复发（图2）。

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图1

例1鼻腔鼻窦转移性肾透明细胞癌患者影像学资料 A：鼻窦冠状位CT示左侧鼻腔内团块状组织密度影，边界不清，周围骨质吸收破坏；B、C：鼻窦轴位MRI示双侧额窦及蝶窦内斑片状长T1长T2信号；D：鼻窦轴位T1增强序列肿物呈明显不均匀强化

图2

例1患者术后鼻窦冠状位MRI 示双侧额窦、筛窦、左侧上颌窦内稍短T1长T2信号 A：T1WI；B：T2WI

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图1

例1鼻腔鼻窦转移性肾透明细胞癌患者影像学资料 A：鼻窦冠状位CT示左侧鼻腔内团块状组织密度影，边界不清，周围骨质吸收破坏；B、C：鼻窦轴位MRI示双侧额窦及蝶窦内斑片状长T1长T2信号；D：鼻窦轴位T1增强序列肿物呈明显不均匀强化

图2

例1患者术后鼻窦冠状位MRI 示双侧额窦、筛窦、左侧上颌窦内稍短T1长T2信号 A：T1WI；B：T2WI

例2 患者男，63岁，因头痛1个月、体检发现“鼻窦肿物”4 d就诊于我院，病程中患者有双侧交替性鼻塞，伴脓涕。患者3年前行左肾摘除术，术后病理回报为玻璃体细胞癌。专科体格检查：鼻内镜下鼻腔内未见明显新生物。鼻窦CT提示左侧筛窦、右侧上颌窦内团块状软组织密度影，边界欠清，密度不均匀，部分突入左侧眼眶内，右侧筛窦、左侧蝶窦及邻近左侧眶内壁、筛骨、蝶窦上壁骨质破坏，右侧上颌窦病灶部分突入右侧筛窦，邻近骨质受压变薄（图3A、B）。MRI示左侧筛窦及右侧上颌窦内不规则等T1稍长T2信号（图3C~F），DWI未见明显高信号，增强扫描不均匀中度强化（图3G、H）。全身麻醉下行手术探查，0°鼻内镜下见左侧中鼻道膨隆，切除钩突，开放上颌窦，切除筛泡基板，开放筛窦，见有暗红色新生物占位，触之易出血，完全切除肿物，颅底骨质完整，左侧眶纸板部分缺如，去除左侧眶纸板见眶内筋膜完整。于右侧下鼻甲前端行泪前隐窝入路，见上颌窦内充满肿物，呈膨胀性生长，界限尚清。切除右侧钩突，开放上颌窦口，完整切除窦内肿物。术后病理回报符合肾透明细胞癌转移。免疫组化染色结果：CK（AE1/AE3）部分弱（+）、CK7（-）、Vimentin（+）、CD10（+）、CAIX（+）、PAX-8（+）、Ki67（阳性率10%）、P504s部分（+）、TFE3（-）。术后随访9个月无复发。

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图3

例2鼻腔鼻窦转移性肾透明细胞癌患者影像学资料 A、B：鼻窦轴位CT扫描示左侧筛窦、右侧上颌窦内团块状软组织密度影，边界欠清，密度不均匀，骨质破坏；C、D、E、F：鼻窦轴位MRI示左侧筛窦及右侧上颌窦内等T1稍长T2信号；G、H：鼻窦轴位增强序列示肿物不均匀中度强化

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图3

例2鼻腔鼻窦转移性肾透明细胞癌患者影像学资料 A、B：鼻窦轴位CT扫描示左侧筛窦、右侧上颌窦内团块状软组织密度影，边界欠清，密度不均匀，骨质破坏；C、D、E、F：鼻窦轴位MRI示左侧筛窦及右侧上颌窦内等T1稍长T2信号；G、H：鼻窦轴位增强序列示肿物不均匀中度强化

例3 患者男，50岁，因右眼复视2个月、加重3 d就诊。患者曾于4年前因肾癌行左肾摘除术。专科体格检查：右眼复视，粗测无明显视力下降，眼球外展障碍，眼睑略下垂，鼻中隔前份明显右偏，右侧蝶筛隐窝处略膨隆。颅底CT示蝶窦区团块状软组织影，大小约38 mm×37 mm×26 mm，蝶窦、蝶骨、蝶鞍、枕骨部分骨质破坏（图4A）。MRI示蝶窦区团块状稍长T1等T2信号影，内见斑片状短T1信号，大小约44 mm×32 mm×26 mm（图4B、C）。全身麻醉下行手术探查，见肿瘤占据蝶窦，且向下沿斜坡前方突至枕骨大孔，切除斜坡前方肿物，见斜坡旁颈内动脉段骨质部分缺损，斜坡偏右侧近海绵窦下方部分骨质破坏，肿物压迫右侧外展神经，并侵及左侧海绵窦下方斜坡旁骨质。完全切除肿物，电钻磨除受侵骨质后，见部分硬脑膜暴露，取左侧鼻中隔游离黏膜瓣修补。术后病理回报支持肾透明细胞癌转移。免疫组化染色结果：CK（AE1/AE3）少量（+）、Vimentin（+）、CD10（+）、PAX-8（+）、CAIX少量细胞膜（+）、p63（-）、S-100（-）、CgA（-）、Syn（-）、CK7（-）、HMB45（-）、Ki67（阳性率10%）、P504s（+）、TFE3（+）、EMA（-）、CD117（-）、MelanA（-）。

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图4

例3鼻腔鼻窦转移性肾透明细胞癌患者影像学资料 A：颅底CT示蝶窦内团块状软组织密度影，蝶窦、蝶骨骨质破坏；B、C：MRI示蝶窦区团块状稍长T1等T2信号影，内见斑片状短T1信号

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图4

例3鼻腔鼻窦转移性肾透明细胞癌患者影像学资料 A：颅底CT示蝶窦内团块状软组织密度影，蝶窦、蝶骨骨质破坏；B、C：MRI示蝶窦区团块状稍长T1等T2信号影，内见斑片状短T1信号

鼻腔鼻窦恶性肿瘤以原发性肿瘤居多，转移性鼻腔鼻窦肿瘤罕见，占恶性肿瘤的1%以下^［1］，转移至鼻腔鼻窦的恶性肿瘤中以肾细胞癌最为多见^［2］。肾细胞癌是一组起源于肾小管上皮的恶性肿瘤，为成人最常见的肾脏恶性肿瘤，转移性肾细胞癌的病理类型以透明细胞癌最为多见，约占90%^［3］。肾细胞癌的发病高峰年龄为60~70岁，男性发病率高于女性。肾细胞癌多通过血行转移，其可能的机制有2种，其一为经下腔静脉扩散至肺部，后经颈动脉系统到达头颈部；其二为Nahum和Baily在1963年提出的可能性，即肿瘤细胞经Batson椎静脉丛流向头颈部，绕过肺脏，最终导致鼻窦和甲状腺为孤立的转移部位^［1，4］。影像学对于诊断鼻腔鼻窦恶性肿瘤类型无明显特异性，多表现为形态不规则、密度不均匀、分界不清的软组织肿块影，周围组织常有破坏，CT增强扫描多呈中度-明显强化，部分强化不均。MRI多表现为T1W1稍低或低信号，T2W1稍高信号，部分信号不均匀，增强后呈不均匀明显强化^［5］。鼻腔鼻窦转移性肾透明细胞癌不局限于某一部位，多呈膨胀性生长，对周围骨质破坏严重，肿瘤范围大，可侵及眶内、颅底等部位。鼻腔鼻窦转移性肾透明细胞癌的确诊依赖于组织病理学检查。

肾透明细胞癌肿瘤内部有腺泡结构及血管，属于富血供肿瘤，因此鼻腔鼻窦转移性肾细胞癌容易发生严重的鼻出血。肾透明细胞癌鼻腔鼻窦转移多发生于肾脏原发肿瘤切除之后数年，也可于原发灶确定之前因鼻出血、鼻塞等症状被发现。转移性肿瘤的发生预示着原发肿瘤的进展，然而对于缓解、控制疼痛和提高生存率来说，手术切除仍然是最好的方法。由于切除肿瘤时可能出血较多，术前需做好输血准备。在手术过程中需找到肿瘤的滋养血管，妥善电凝止血后再进行切断；在切除肿瘤过程中，应沿肿瘤组织边界切除，尽量避免直接经肿瘤组织内部切除，以减少术中出血，保证术野清晰。

转移性肾透明细胞癌的预后较差，有文献报道在肾切除术后，切除单发转移性肾细胞癌患者的2年生存率为41%，5年生存率为13%^［6］。转移性肾透明细胞癌对于放疗和化疗具有耐药性^［7］，但靶向药物在转移性肾癌的治疗中取得了一定的疗效。《肾癌临床实践指南》2012V.2版中推荐将舒尼替尼、替西罗莫司、贝伐珠单抗联合干扰素α（IFN-α）、帕唑帕尼、索拉非尼5个靶向治疗方案以及大剂量白细胞介素2（IL-2）作为一线治疗方案用于晚期肾透明细胞癌，将依维莫司、阿昔替尼、索拉非尼、舒尼替尼、帕唑帕尼、替西罗莫司、贝伐珠单抗联合IFN-α 7个靶向治疗方案以及IFN-α和IL-2作为晚期肾透明细胞癌患者的后续治疗方案^［8］。对于确诊为肾细胞癌的患者，随访时也应行鼻内镜检查，必要时行鼻窦CT检查。对于有肾细胞癌病史的患者，出现鼻腔鼻窦区域新生物时，应考虑转移性肾细胞癌的可能性。鉴于肾透明细胞癌恶性程度较低以及靶向治疗的进展，为提高患者生存率，对鼻腔鼻窦的局部转移灶，建议选择手术，术后辅以靶向药物治疗。