内耳畸形（inner ear malformation，IEM）包括膜迷路畸形和骨迷路畸形，临床上，内耳畸形特指可通过影像学观察的骨迷路畸形。内耳畸形分类由早些年基于影像和胚胎的分类方法不断完善，进展到近年来基于指导人工耳蜗手术的分类方法。本文对各种内耳畸形的分类进行系统阐述，重点关注不同分类方法间的差异，探究内耳畸形分类方法更新的意义以及与人工耳蜗手术和预后的关系。
内耳畸形（inner ear malformation，IEM）可发生在内耳的任何位置，包括膜迷路畸形与骨膜迷路畸形。其中膜迷路畸形表现为细胞水平的受损，没有明显的形态异常；骨迷路畸形有内耳形态改变，可以通过高分辨率CT（high-resolution computed tomography，HRCT）和3D-磁共振成像（3D-dimensional magnetic resonance imaging，3D-MR）检查明确诊断。因此，在临床上，IEM特指骨迷路畸形。先天性感音神经性耳聋（sensorineural hearing loss，SNHL）在新生儿中的发病率为1/2 000［1］，根据影像学检查，其中20%~40%的患者伴有IEM［2, 3］。由于不同程度的IEM相应的治疗及预后不同［4］，对于IEM分类的探索一直是耳神经外科医生研究的热点。
1987年，Jackler等［2］对IEM进行系统阐述，基于CT表现对IEM进行形态学分类。随后，Sennaroglu等［5, 6, 7, 8］在Jackler的基础上，通过对CT、MR以及病理切片的观察，于2002—2017年多次更新IEM分类并逐渐被众多学者所接受。2017年，Adibelli等［9］针对约有26.25%的IEM患者无法被Sennaroglu分类纳入［6］，提出了基于CT和MR的INCAV（I为内听道、N为蜗神经、C为耳蜗、A为前庭导水管和V为前庭）分类系统，对内耳所有结构进行了分类。上述基于胚胎和影像学的IEM分类直观地描述了内耳形态，着重于内耳胚胎发育的病理生理和IEM的关系。
近年来，随着人工耳蜗植入（cochlear implantation，CI）技术的进步，CI成为治疗由IEM引起的重度或极重度SNHL的重要手段，越来越多的IEM被纳入CI的适应证，可以更好地指导CI手术的IEM分类被迫切需要。对于CI手术及其效果至关重要的蜗轴、耳蜗形态和蜗神经发育，Govaerts 等［10］提出基于前庭蜗神经及迷路发育情况的IEM分类，Jeong和Kim［11］提出基于蜗轴和耳蜗形态的IEM分类，Minami等［12］提出基于蜗轴和蜗神经发育的IEM分类。这些分类均致力于指导CI手术方式和电极选择，并协助预测CI的术后效果。
本文将总结归纳IEM分类的种类及其进展，重点关注每次IEM分类更新的变化，并探究IEM分类与人工耳蜗手术的关系。
目前认为内耳的正常发育过程为［13, 14］：在胚胎发育第3周，外胚层内膜增厚形成听板；第4周，听板向中胚层内陷形成听泡，同时发展出平衡听觉神经节；第5周，听泡向背内侧突出形成内淋巴管，穿过前庭导水管进入颅后窝，同时，听泡向背侧及腹侧延伸分别形成上部和下部，其中，上部发育成半规管、壶腹和椭圆囊，下部发育成耳蜗和球囊。半规管从第5周开始发育，顺序为上半规管、后半规管及水平半规管。同时壶腹形成，其内出现毛细胞感受器。自第6周开始，听泡腹侧外突形成耳蜗，延伸形成耳蜗管，并在第8周时完成1.5转，在第10周完成2.5转［15］。遗传、感染、药物等因素均可引起胚胎早期发育障碍［16］，从而导致内耳畸形（表1）。
基于胚胎学和影像学的内耳畸形分类
基于胚胎学和影像学的内耳畸形分类
| 作者 | 年份 | 内耳畸形分类 | |||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Jackler等［2］ | 1987 | Michel畸形 | 共同腔 | 耳蜗未发育 | 耳蜗发育不全 | 不完全分隔 | 前庭-外半规管畸形 | 前庭导水管扩大 | - |
| Sennaroglu和Saatci［5］ | 2002 | Michel畸形 | 耳蜗未发育 | 共同腔 | 不完全分隔（IP）：IP-Ⅰ，IP-Ⅱ | 耳蜗发育不全 | 前庭畸形 | 半规管畸形 | 内听道畸形 |
| Sennaroglu［6］ | 2010 | 迷路未发育 | 耳蜗未发育：伴迷路正常，伴扩大前庭 | 共同腔 | 不完全分隔（IP）：IP-Ⅰ，IP-Ⅱ，IP-Ⅲ | 耳蜗发育不全：CH-Ⅰ，CH-Ⅱ，CH-Ⅲ | 前庭导水管扩大 | 狭窄IAC（内听道） | - |
| Sennaroglu［7］ | 2016 | 完全性迷路未发育：伴岩部缺失，伴听囊缺失，伴听囊 | 初级听泡 | 共同腔 | 耳蜗未发育：伴迷路正常，伴扩大前庭 | 耳蜗发育不全：CH-Ⅰ，CH-Ⅱ，CH-Ⅲ，CH-Ⅳ | 不完全分隔：IP-Ⅰ，IP-Ⅱ，IP-Ⅲ | - | - |
| Sennaroglu和Bajin［8］ | 2017 | 完全性迷路未发育：伴岩部缺失，伴听囊缺失，伴听囊 | 初级听泡 | 共同腔 | 耳蜗未发育：伴迷路正常，伴扩大前庭 | 耳蜗发育不全：CH-Ⅰ，CH-Ⅱ，CH-Ⅲ，CH-Ⅳ | 不完全分隔：IP-Ⅰ，IP-Ⅱ，IP-Ⅲ | 前庭导水管扩大 | 蜗孔畸形 |
注：-为无数据
Jackler等［2］于1987年提出内耳畸形的系统分类，通过观察63位先天性SNHL患者的CT影像将IEM分为2大类：耳蜗缺失或伴有耳蜗畸形的IEM以及耳蜗正常的IEM。耳蜗缺失或耳蜗畸形的内耳畸形包括以下5类，① Michel畸形：内耳完全未发育；② 耳蜗未发育（cochlear aplasia，CA）：没有耳蜗，伴正常或畸形的前庭及半规管；③ 耳蜗发育不全（cochlear hypoplasia，CH）：耳蜗较正常耳蜗小，伴正常或畸形的前庭及半规管；④ 不完全分隔（incomplete partition，IP）：耳蜗伴阶间隔膜不完整或缺失，同时伴正常或畸形的前庭及半规管；⑤ 共同腔（common cavity，CC）：耳蜗及前庭为一个腔，不伴阶间隔膜，伴正常或畸形的半规管。耳蜗正常的内耳畸形包括以下2类，① 前庭及外半规管畸形：扩大的前庭伴粗短的外半规管，其余半规管正常；② 前庭导水管扩大（large vestibular aqueduct，LVA）：伴有正常半规管以及正常或扩大的前庭。在Jackler之前，大部分IEM都被笼统地归为“Mondini畸形”，即耳蜗少于1.5转且缺乏完整的阶间隔膜。Jackler分型根据胚胎发育停滞的时间将其具体划分为上述畸形（图1）。在胚胎发育第3周，外胚层内膜形成的听板停止发育，耳蜗和前庭均未发育，形成Michel畸形；第4周，听泡停止分化即为CC；第5周，听泡下部停止发育即为CA，同时，听泡上部发育不良出现半规管及前庭畸形；第6周，耳蜗自听泡下部向外延伸并旋转，这时耳蜗较小且圈数仅有1转，为CH；第7~8周，耳蜗仅有1~1.5转，基底部正常，顶、中部融合，且内部阶间隔膜不清，此时为IP，即经典Mondini畸形。在第5~8周，最容易发生前庭导水管扩大［17］。
在Jackler内耳畸形分类的基础上，Sennaroglu等在2002—2017年多次对内耳畸形基于胚胎病理切片的研究进行细化。
1.Sennaroglu 2002年内耳畸形分类：在Jackler内耳畸形分类的基础上，Sennaroglu和Saatci［5］于2002年分析23例患者的颞骨CT影像，提出新的内耳畸形分类。主要改变有2点：将不完全分隔分为不完全分隔Ⅰ型（IP-Ⅰ）和不完全分隔Ⅱ型（IP-Ⅱ）；调整了CC与CA的胚胎发展顺序（图2）。
第一，不完全分隔的细化。尽管均属于IP，IP-Ⅰ与IP-Ⅱ的形态有很大差别。IP-Ⅰ是指耳蜗缺乏蜗轴和阶间隔膜，表现为一个囊状的扩大前庭伴囊状的空耳蜗。Sennaroglu等认为，IP-Ⅰ更接近于CC，其耳蜗内没有蜗轴，发育停止时间应为第5周。IP-Ⅱ即为Mondini畸形：耳蜗共1.5转，顶、中部融合，同时伴LVA。经典的Mondini畸形仅指顶、中部融合。但从影像上准确分辨耳蜗1.5周数较为困难。孙宝春等［18］认为IP-Ⅱ的最大特征为LVA，但这个定义依然有争议。
第二，CC和CA形成的顺序。Sennaroglu等认为胚胎发育停滞顺序应与其听力学特征一致。在Jackler等的分型中，内耳发育在第4周停滞形成CC，在第5周停滞为CA。但Sennaroglu等认为，CA的患者没有听力，为CI手术禁忌证，而CC患者CI术后效果较好，因此CA应该是比CC更严重的IEM，故而认为CA的胚胎发育停滞早于CC。
除对耳蜗畸形进行细化之外，Sennaroglu等还对内耳其他结构的畸形进行分类，具体包括以下3方面。① 前庭畸形：包括Michel畸形、CC、前庭未发育、前庭发育不全及前庭扩大；② 半规管畸形：包括半规管缺失、半规管发育不良及半规管扩大；③ 内听道（internal auditory canal，IAC）畸形：包括IAC缺失、IAC狭窄及IAC扩大；④ LVA。
最终，Sennaroglu等确定了内耳畸形由重到轻的顺序为：Michel畸形，CA，CC，IP-Ⅰ，CH和IP-Ⅱ。
2. Sennaroglu 2010年内耳畸形分类：2010年Sennaroglu［6］再次更新IEM分类，分别将IP以及CH分为3型。对于IP，在IP-Ⅰ与IP-Ⅱ的基础上，Sennaroglu等加入了IP-Ⅲ。IP-Ⅲ是一种罕见的内耳畸形，与X连锁遗传性聋相关［19］。IP-Ⅲ具有阶间隔膜，但没有蜗轴。这种畸形在镫骨底板切除术中极易发生脑脊液耳漏。由于外观特殊，在CI手术时容易将电极插入IAC导致手术失败。
与IP-Ⅱ区别，Sennaroglu等强调了CH的具体定义为“耳蜗转数小于2圈”。CH被细化为以下3种类型。① CH-Ⅰ（芽状耳蜗）：耳蜗形态为自IAC向外突出的听芽，没有蜗轴和阶间隔膜；② CH-Ⅱ囊性增生性耳蜗：耳蜗较小，没有蜗轴及阶间隔膜，但外部形态正常，由于耳蜗与IAC连接较多，电极易脱落进入IAC；③ CH-Ⅲ：耳蜗转数小于2圈，蜗轴与阶间隔膜较短，形态与正常耳蜗相似但较小。
根据前庭情况，Sennaroglu等将CA分为CA伴正常前庭与CA伴扩大前庭（cochlear aplasia with a dilated vestibule，CADV），并强调了CADV与CC的区别。CADV通常有位置正常的前庭和半规管，外观类似正常的前庭迷路；而CC是一个空腔，内听道通向中央。二者的鉴别有重要意义。对于CC，CI可能有良好的术后效果，而CADV可能CI效果不佳。
当耳蜗形态正常时，内耳畸形还包括：① LVA；②狭窄IAC，狭窄IAC为IAC中段宽度小2.5 mm。此次，Sennaroglu等强调了MR检查的重要性，指出当CT上显示狭窄IAC时，需在MR上检查是否存在蜗神经发育不良（cochlear nerve deficiency，CND）。
在这版内耳畸形分类（图3）中，Sennaroglu等详细介绍了针对不同内耳畸形可采取的手术方式及其注意事项，提出内耳畸形手术主要面临2个困难：脑脊液耳漏和面神经异常。由于镫骨底板缺失，部分IEM（特别是IP-Ⅰ）极易发生自发脑脊液耳漏。CC、IP-Ⅰ及CH等常伴有面神经位置异常，导致无法使用经乳突面隐窝入路。应根据不同的内耳畸形选择不同手术入路及电极。
3. Sennaroglu 2016内耳畸形分类：之前的IEM分类是基于对CT表现的观察并且结合以前对内耳胚胎发育的认知加以分类和总结，2016年，Sennaroglu［7］通过光镜下观察内耳切片，提出了基于病理组织学的IEM分类，主要关注耳蜗的病理分型。在对IP和CH的病理组织学研究中，Sennaroglu等将蜗轴发育程度分为以下7级。① 正常蜗轴；② 短蜗轴；③ 前庭阶扩大：导致阶间隔膜上移，常见于IP-Ⅱ；④ 上部蜗轴缺失：上1/4蜗轴缺失；⑤ 部分蜗轴缺失：上1/2蜗轴缺失；⑥ 不完全蜗轴缺失：上3/4蜗轴缺失；⑦ 完全蜗轴缺失：耳蜗与IAC完全连通（图4）。
在CH中，耳蜗和前庭明确分隔，耳蜗外形小于正常耳蜗。在Sennaroglu 2010的基础上，CH又增加了CH-Ⅳ分型（图5）：CH-Ⅳ的耳蜗基底部发育正常，顶、中部发育不全，整体耳蜗较正常耳蜗小。从病理学角度分析，在第6周时，膜迷路自基底部开始，2周内扩张至顶部，在第8~10周时完成2转。在20周时，膜迷路发育到最大并嵌入骨迷路，在25周时发育完全。因此，CH-Ⅰ、CH-Ⅱ与CH-Ⅲ均发生在第6~8周，而CH-Ⅳ发生在第10~20周。同时，耳蜗内部结构发育依靠来自IAC的血供，如果IAC血供正常，则可发育为CH-Ⅲ或CH-Ⅳ；若IAC血供异常，则耳蜗内部结构缺失，发育为CH-Ⅰ或CH-Ⅱ。
同样，IP-Ⅰ也是由于IAC血供差导致内部结构缺失。CH-Ⅱ与IP-Ⅰ的胚胎发育停滞时间接近，但CH-Ⅱ有不完全蜗轴缺失且有完整的骨性分隔，而IP-Ⅰ没有蜗轴且常伴镫骨底板缺失。因此，相比于CH-Ⅱ，IP-Ⅰ更容易发生自发性脑脊液耳漏以及复发性脑膜炎。IP-Ⅱ的结构与CH-Ⅲ相似，蜗轴顶部与阶间隔膜部分缺失，导致顶、中部融合。IP-Ⅱ可能由于扩大的内淋巴囊所致，同时引发EVA，导致传递到耳蜗和前庭的脑脊液压力增大。总体来说，IP与CH均为耳蜗内部结构畸形，但IP的耳蜗大小接近正常耳蜗，而CH的大小小于正常耳蜗。
此外，Sennaroglu等还从病理学角度对其他分类进行了解释。Michel畸形被正式命名为完全性迷路未发育（complete labyrinthine aplasia，CLA）。根据影像学结果，CLA被分为3型：① CLA伴岩部缺失；② CLA伴听囊缺失，岩部正常而听囊缺失；③ CLA伴听囊，岩部与听泡正常且存在位置正常的面神经管。其中，听囊是指听泡周围间充质凝缩形成的软骨性囊［20］。这3类分型说明膜迷路与听囊是两套独立的发育系统：听囊的血供系统来自中耳，而膜迷路的血供系统来自IAC。
与Sennaroglu 2010不同，Sennaroglu等再次调整了CC在胚胎发育中的顺序：CC的发育停滞在第4~5周，位于初级听泡（rudimentary otocyst，RO）和CA之间。RO是指不伴IAC的听泡，为大小仅数毫米的椭圆结构。初级听泡在CLA与CC之间，胚胎发育停滞时间大约在3~4周，此时还未形成IAC。CVN开始从听板前内侧的细胞发出。在第4周，这些细胞在听泡上皮与基底膜之间迁徙，然后通过微小的缺损穿过基底膜，达到蜗神经节形成的区域。当膜迷路在第4周末发育停滞，此时IAC已形成，则导致CC。如果膜迷路的发育严重受损，则骨化持续，形成较小的CC；如果仅是分化能力受损而膜迷路可以继续扩张，则形成较大的CC。在CC中，IAC可能狭窄或正常。CA的胚胎发育时间停滞在第5周，面神经前移占据耳蜗正常位置。在CA中，IAC正常发育。
此分类的意义在于通过对光镜下病理切片的观察，蜗轴、阶间隔膜等耳蜗内部结构可被精细分类，可以更好地解释CI的并发症以及指导手术。
4. Sennaroglu 2017内耳畸形分类：2017年Sennaroglu等对IEM进行系统阐述，分为以下9类。① CLA：CLA伴岩部缺失，CLA伴听囊缺失，CLA伴听囊；② RO；③ CC；④ CA：CA伴迷路正常，CAVD；⑤ CH：CH-Ⅰ（芽状耳蜗），CH-Ⅱ（囊性增生性耳蜗），CH-Ⅲ（耳蜗小于2圈），CH-Ⅳ（顶、中部发育不全）；⑥ IP：IP-Ⅰ（囊性耳蜗前庭畸形），IP-Ⅱ（Mondini畸形），IP-Ⅲ（X-连锁遗传性畸形）；⑦ EVA；⑧ 蜗孔畸形；⑨ 蜗神经发育不良：CVN发育不全，CVN未发育。
在这版IEM分类中，Sennaroglu等总结了各类IEM的手术方案，并提出了听性脑干植入（auditory brain stem implantation，ABI）的绝对适应证。尽管ABI存在如脑膜炎、颅内出血、颅神经损伤、甚至死亡等严重并发症，但由于部分IEM的CI效果有限，对于这部分IEM应考虑使用ABI。由于内耳没有发育，CLA、RO、CA以及蜗孔未发育是ABI的明确指征。CC、CH、IP-Ⅰ以及CVN畸形首选CI，手术耳选择蜗神经发育更好或听力更好的一侧；若CI效果不佳，则对侧行ABI；若术前判断患者从CI中获益有限，可同时行CI和ABI，避免浪费手术前时间。IP-Ⅱ、IP-Ⅲ以及LVA是CI的适应证。
针对CI手术，不同IEM的电极选择也有差别。IP-Ⅱ与LVA适用于各种电极。由于CC的耳蜗形状差异大，应在术前估算电极长度，根据耳蜗腔大小选择电极。CH的耳蜗圈数较少且结构较小，适用于更短更薄的电极，19 mm为较为合适的电极长度。IP-Ⅰ的耳蜗大小是正常的，优先选择约24 mm的直电极。由于蜗轴和耳蜗基底部缺损，IP-Ⅲ在CI手术中会出现严重井喷，可能将电极错放至IAC，需要在术中检查电极位置：24 mm的电极可绕耳蜗基底部一圈，控制电极周围CSF漏出；但长电极容易错放至IAC，这时需更换19 mm电极。
尽管经过多年的发展，以上内耳畸形的分类以及相当完善，仍有约26.25%的患者无法被Sennaroglu标准分类［8］。因此，Adibelli等在Sennaroglu 2010分类的基础上，基于CT和MR，将内耳结构分为5个解剖亚组：内听道（I）、蜗神经（N）、耳蜗（C）、前庭导水管（A）和前庭（V），提出了INCAV评分系统，并分别规定了基于CT和MR检查的具体分类标准（表2）。将各个亚组进行分级：“0”级为正常，等级越高代表内耳畸形越严重。例如，I1代表IAC扩大，I2代表IAC狭窄，I3代表IAC闭锁。INCAV可以对内耳畸形进行详细描述。Adibelli等举例，对于双侧IP-Ⅱ的患者，右耳为I0N0C1A0V0，左耳为I1N2C1A0V0，则右耳为畸形较轻的手术选择耳。INCAV系统的意义是标准化描述内耳畸形，减少内耳畸形的诊断混乱。但由于评分系统复杂，临床上应用有限。
INCAV内耳畸形分类、分级和定义
INCAV内耳畸形分类、分级和定义
| 解剖亚组 | 分级 | 定义 |
|---|---|---|
| 内听道（I） | I0 | IAC正常 |
| I1 | 扩大 IAC>8 mm | |
| I2 | 狭窄 IAC<2 mm | |
| I3 | IAC闭锁 | |
| 蜗神经（C） | N0 | CN正常：直径1.10~1.40 mm |
| N1 | CN粗 | |
| N2 | CN发育不良：直径0.2~0.6 mm | |
| N3 | CN未发育 | |
| 耳蜗（C） | C0 | 耳蜗正常 |
| C1 | IP-Ⅱ：仅部分基底部蜗轴存在 | |
| C2 | IP-Ⅲ：基底部与底部间骨性分隔缺失，IAC基部扩大 | |
| C3 | 耳蜗发育不全 | |
| 芽状耳蜗 | ||
| 囊性增生性耳蜗 | ||
| 耳蜗转数小于2圈 | ||
| C4 | IP-Ⅰ：囊状耳蜗前庭畸形，蜗轴完全缺失 | |
| C5 | 共同腔 | |
| C6 | 耳蜗未发育 | |
| 前庭导水管（A） | A0 | 前庭导水管正常 |
| A1 | 前庭导水管扩大 | |
| 前庭（V） | V0 | 前庭正常 |
| V1 | 仅半规管畸形 | |
| V2 | 前庭扩大 | |
| V3 | 前庭发育不良伴或不伴半规管畸形 | |
| V4 | IP-Ⅰ：囊状耳蜗前庭畸形，耳蜗及前庭扩大 | |
| V5 | 共同腔 | |
| V6 | 前庭缺失 |
上述介绍的分类方法是基于胚胎学和影像学，根据内耳发育的形态来进行分类。但是，由于目前影像学分辨率有限，不同IEM有时难以区分。例如较小的CC与CA容易混淆。同时，由于胚胎发育是个连续状态，部分畸形难以被分类。尽管INCAV系统可以标准化描述这些畸形，但对CI手术指导意义有限。从临床角度看，IEM分类的重要意义是指导CI手术。目前，针对IEM患者CI手术面临的临床挑战，如术中术后脑脊液耳漏及脑膜炎风险、面神经异常、手术方式的选择、电极类型、选择CI还是ABI以及手术时机等，有学者提出开发针对CI手术的IEM分类，以更好地指导CI手术（表3）。
基于人工耳蜗手术内耳畸形分类
蜗神经发育不良曾被认为是人工耳蜗的禁忌证［21］。近年来大量研究表明部分CND患者可从CI中获益，但CI术后效果差异很大［22, 23］。Govaerts 等［10］在2003年根据前庭蜗神经及迷路发育的情况将蜗神经发育不良分为3类：Ⅰ类指前庭蜗神经完全缺失，伴正常或者发育不良的迷路；Ⅱa 类指蜗神经缺失或细小，前庭神经存在，伴不同程度的迷路畸形（轻度耳蜗畸形至共腔畸形）；Ⅱb 类指蜗神经缺失或细小，前庭神经存在，伴正常迷路。
Govaerts 等报道了4例植入人工耳蜗的CND患者，其中2例为Ⅱa型，植入后的听觉阈值可达到40~60 dBHL；另外2例分别为Ⅰ型和Ⅱb型，CI术后没有听觉知觉，无法从CI中获益。Govaerts 等认为，Ⅱa型CND患者可从CI中收益的原因可能是耳蜗中有部分神经连接。尽管这种分型可帮助对CND患者进行分类，但由于病例数较少，对CND患者CI术后效果的预测功能有限，需要更多的研究支持。
对于CI手术，内耳的耳蜗腔和蜗轴结构十分重要。耳蜗腔是放置电极的地方，而蜗轴是电极刺激处。因此，Jeong等提出基于耳蜗和蜗轴的IEM分类，更贴切人工耳蜗手术的需求［9］。
Jeong等根据CT上耳蜗和蜗轴的形态将内耳进行分为4类（图6），具体如下。① A型：有正常耳蜗及蜗轴；② B型：耳蜗畸形且蜗轴部分缺失；③ C型：耳蜗畸形且蜗轴缺失；④ D型：耳蜗与蜗轴缺失。与Sennaroglu 2010分类标准对比，A型包括前庭导水管扩大及半规管或迷路发育不良，B型包括IP-Ⅱ及CH-Ⅲ，C型包括IP-Ⅰ、CH-Ⅰ及CH-Ⅱ，D型包括CC及CA。
Jeong等的IEM分类可以有效帮助临床医生选择电极并预测人工耳蜗术后效果。A型与B型均有蜗轴，可以选择预弯电极和直电极；C型与D型没有蜗轴，需要选择贴壁电极。与基于胚胎发育顺序的分类方法相比，Jeong等的分类方法与电极的选择和放置位置更加贴合，因此能更好预测人工耳蜗效果。研究者发现，CI术后3年，A型与B型患者能达到与没有内耳畸形患者相同的开放式言语识别能力，而C型和D型的患者术后效果明显较差。A型与B型或C型与D型之间没有差异。
同时，由于蜗神经状态影响术后效果，Jeong等比较了蜗神经状态与IEM分类的一致性：绝大多数型A和B型不伴CND，而80%的C型与D型伴有CND。这也提示C型与D型患者术前应行MR。
但这个分类中并没有包括Michel畸形、IP-Ⅲ及IAC狭窄。Michel畸形是CI手术的禁忌证，而Jeong等的分类针对CI手术。IP-Ⅲ的患者常表现为传导性及混合性聋，且听力是进行性损失，应予以SNHL为主的IEM区别。IAC狭窄患者常伴CND，需重点关注CND的状态。Jeong等认为这3种畸形应被单独讨论。
基于耳蜗和蜗轴的分类对人工耳蜗手术有明确的指导意义，并且分类方法简单易行。但是Jeong等并没有提出蜗轴存在的A型与B型之间以及蜗轴缺失的C型与D型之间的明确差异。同时，蜗神经状态对人工耳蜗效果影响较大，而该分类并没有突出蜗神经的临床重要性。
针对Jeong内耳畸形分类未归纳蜗神经的发育情况，2020年Minami等根据蜗轴与蜗神经将内耳畸形分为4类：① 一级，蜗轴存在，蜗神经正常；② 二级，蜗轴发育不良，蜗神经正常；③ 三级，蜗轴存在伴CND；④ 四级，蜗轴发育不良伴CND，并且与Sennaroglu 2017分类标准对应，蜗轴存在的内耳畸形包括CH-Ⅲ、CH-Ⅳ、IP-Ⅱ和LVA；蜗轴发育不良的内耳畸形包括CA、CC、CH-Ⅰ、CH-Ⅱ、IP-Ⅰ和IP-Ⅲ。
在临床上，蜗轴和蜗神经的状态决定了CI电极的选择。对于蜗轴发育不良的内耳畸形，即二级和四级，不应选择抱轴电极。而对于蜗轴存在但伴CND的三级，应推荐抱轴电极，可以给予神经更强的刺激。
根据这个分类，Minami等比较了各组术中电刺激听性脑干反应（elec-trically evoked auditory brainstem responses，EABR）及术后听觉行为分级（categories of auditory performance，CAP）评分：术中有93%的一级患者、36%的二级患者、23%的三级患者与50%的四级患者可引出典型EABR；91%的一级患者、62%的二级患者、35%的三级患者与25%的四级患者术后CAP评分可达4分及以上。一级患者的术中EABR与术后CAP评分明显好于其他分级患者。Minami等认为，在该分类中，一级患者的术后效果可以堪比没有内耳畸形的患者，而其他患者在EABR可引出的情况下有较好的术后效果。
Minami的分型纳入了蜗神经发育情况，对预后有一点提示意义，但四型中仅一型的EABR与CAP评分与其他三级有差异。四种分型的区分度还有待提高。
内耳畸形分类对人工耳蜗术前指导及术后效果预测有重要的临床意义。基于胚胎学和影像学的分类方法将内耳畸形进行形态上的区分。Jackler与Sennaroglu等根据胚胎发育顺序对内耳畸形定义，Adibelli等基于影像学对内耳各解剖亚组进行标准化描述。然而，尽管分类更加细化，但临床上影像学分辨能力有限，且部分内耳畸形间的听力学差异并不明显。因此为了指导CI手术，产生了更强调临床实用性的基于人工耳蜗手术的内耳畸形分类。Govaerts内耳畸形分类帮助预测CND患者的CI术后效果。Jeong和Minami内耳畸形分类简单，可指导选择电极和术式，同时预测术后效果，对CI手术具有更强的指导意义。
所有作者均声明不存在利益冲突
1. 以下哪些检查可帮助诊断内耳畸形（ ）
A. 颞骨CT
B. 颞骨X线成像
C. 内耳MR
D. 颅脑MR
2. INCAV内耳畸形评分系统纳入的解剖结构包括（ ）
A. 内听道、蜗神经、耳蜗、前庭导水管和前庭
B. 内听道、蜗神经、面神经、耳蜗和前庭导水管
C. 蜗神经、面神经、耳蜗、前庭导水管和前庭
D. 内听道、蜗神经、面神经、耳蜗和前庭患儿男，1岁，新生儿听力筛查未过，术前提示双侧极重度感音神经性聋。颞骨CT提示耳蜗、前庭、半规管融合成囊状。
3. 基于内耳发育的形态，该患儿最可能属于以下哪种内耳畸形（ ）
A. Michel畸形
B. 共同腔
C. 不完全分隔Ⅱ型
D. 前庭导水管扩大
4. 基于手术相关结构，该患儿最可能属于以下哪种内耳畸形（ ）
A. A型：有正常耳蜗及蜗轴
B. B型：耳蜗畸形且蜗轴部分缺失
C. C型：耳蜗畸形且蜗轴缺失
D. D型：耳蜗与蜗轴缺失
5. 该患儿首选哪种治疗方案（ ）
A. 助听器
B. 振动声桥植入术
C. 听性脑干植入术
D. 人工耳蜗植入术
继续教育园地参考答案见本期761页
