短篇论著
迟发性膜迷路积水患者前庭性晕厥的临床分析
中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2021,56(11) : 1194-1198. DOI: 10.3760/cma.j.cn115330-20201208-00912
摘要
目的

分析伴前庭性晕厥(vestibular syncope,VS)的迟发性膜迷路积水(delayed endolymphatic hydrops,DEH)患者的临床特征,提高对VS症状的临床认识水平。

方法

回顾性分析资料完整的DEH病例,其中3例为跌倒发作伴VS(VS组),6例为无跌倒发作并VS(对照组)。分析两组的病史、纯音测听、耳蜗电图、冷热试验、前庭诱发肌源性电位(VEMP)、视频头脉冲试验(vHIT),以及治疗后的随访结果。

结果

(1)VS组中有3例同侧型DEH患者,对照组中有6例同侧型患者;两组中各有1例具有偏头痛既往史。(2)前庭功能检查,VS组冷热试验、vHIT、颈肌VEMP、眼肌VEMP的异常率分别为3/3、1/3、2/2和2/2,而对照组的异常率分别是3/6、0/3、1/6和4/6;2组中各2例进行了耳蜗电图检查,患侧均未引出可识别波形,健侧的总和电位/动作电位(-SP/AP)比值小于0.4。(3)2组患者均先行药物保守治疗,VS组中2例后续行鼓室注射地塞米松治疗,随访时间超过1年,无跌倒发作及VS再发作。所有患者随访期间眩晕症状控制良好。

结论

DEH患者可伴有VS症状,对耳源性眩晕患者晕厥症状的鉴别诊断有助于提高临床诊治水平。

引用本文: 冷杨名, 周任红, 刘晶晶, 等.  迟发性膜迷路积水患者前庭性晕厥的临床分析 [J] . 中华耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2021, 56(11) : 1194-1198. DOI: 10.3760/cma.j.cn115330-20201208-00912.
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迟发性膜迷路积水(delayed endolymphatic hydrops,DEH)是临床上一种较为少见的耳源性眩晕疾病1。1971年,Kamei等首先描述了“首发于青少年的单侧极重度聋”与迟发性眩晕的关系;随后,Schuknecht和Wright(1973)通过对先天性极重度聋后迟发性眩晕患者的病理学研究,推测这种眩晕是由于前庭水管纤维化阻塞导致的继发性内淋巴积水(endolymphatic hydrops)所致;Nadol等、Wolfson和Leiberman(1975)后续分别报道了单侧聋及迟发性反复发作眩晕,也推测导致迟发性眩晕的原因是前庭水管阻塞引起的内淋巴积水;随后,Schuknecht提出假说,认为迷路损伤首先完全破坏了耳蜗功能,但前庭功能尚有保留,继发的内淋巴吸收系统发生萎缩或纤维化阻塞可致内淋巴积水,从而出现迟发性眩晕反复发作;1978年,Schuknecht提出了“DEH”诊断命名,即前期存在极重度感音神经性听力下降,后期延迟发生发作性眩晕的疾病,并将其分为同侧型及对侧型2

 
 
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