迷离瘤是胚胎发育时期在非正常部位生长的正常组织，主要根据病理学检查明确诊断，本文报道1例源自左侧咽鼓管、生长至鼻咽部的迷离瘤病例。患儿，男，6月龄，因呼吸困难收入院，全身麻醉下内镜手术切除左侧咽鼓管及鼻咽部肿物，术后病理确诊为迷离瘤。随访2年，未见复发。
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迷离瘤（choristoma）又称迷芽瘤，是一种临床罕见、病因未明的疾病，临床表现无特异性，易误诊。现将我科收治的1例迷离瘤报道如下。
患儿，男，6个月，因“呼吸困难2个月，加重2 d”于2019年4月7日入院。2个月前患儿无明显诱因出现呼吸困难，喝奶时常需换气，无咳嗽、发热，无意识障碍，就诊于当地社区医院建议观察随诊；2 d前患儿呼吸困难加重，活动时更明显，遂就诊于当地妇幼保健院，胸部X线片提示支气管肺炎，建议就诊上级医院，遂至我院就诊。患儿既往体健，否认“支气管哮喘”等系统疾病史。查体：神志清醒，精神状态尚可，发育正常，营养良好，急性面容，呼吸困难。专科查体：口咽部见一光滑灰白色新生物，咽腔狭窄；哭闹时吸气相见锁骨上窝、胸骨上窝明显内陷。外院血液检查提示：白细胞11.78×109/L；入院后血常规提示：白细胞22.77×109/L。影像学检查（CT和MRI）提示左侧鼻咽部肿物（图1）。
入院后经检查初步诊断为：（1）鼻咽部囊肿？；（2）左中耳乳突炎；（3）肺部感染。为进一步治疗及明确诊断，2019年4月11日于全身麻醉下经鼻内镜行鼻咽部新生物切除术。开口器暴露口咽部，导尿管经鼻腔拉起软腭，70°鼻内镜下见左侧咽鼓管咽口及鼻咽部灰白色、灰褐色光滑息肉样实性组织，质地中等，根蒂位于左侧咽鼓管内；完整剥离肿物后探查左侧、右侧咽鼓管，见左侧咽鼓管咽口较右侧扩大，未见新生物残留，标本送病理。术后给予抗感染治疗，患儿呼吸通畅，5 d后出院。病理回报：左侧咽鼓管新生物表面衬覆假复层纤毛柱状上皮，黏膜下层为疏松结缔组织，散在淋巴细胞浸润，其内见成熟脂肪组织，病理诊断为复合性迷离瘤；鼻咽部新生物表面衬覆未角化成熟鳞状上皮，黏膜下层见皮脂腺及增生并玻璃样变性的纤维结缔组织，病理诊断为单纯性迷离瘤（图2）。术后1个月、6个月、1年、2年间断随访，患儿无呼吸困难及吞咽困难。术后2年随诊，耳内镜下见双耳鼓膜完整、标志清；声导抗检查左耳鼓室图A型曲线，右耳As型曲线；鼻内镜下见左右鼻咽部对称，左侧咽鼓管咽口光滑，未见新生物（图3）；复查鼻咽部CT，未见复发迹象。
迷离瘤的发病机制尚不清楚，有学者认为是胚胎发育时期的一种错误表达，可能源于异位的多能干细胞，或一部分分化细胞在器官发生过程中被挤出了应该存在的组织而附于邻近的部位生长［1］。Vaughan等［2］分析认为其可能是由残余的鳃器形成，但起源于第一鳃弓还是第二鳃弓尚有争论。迷离瘤是口鼻咽部最常见的先天性肿瘤，患病率1/40 000［3］，生长相对缓慢［4, 5］，不发生恶变［6］。迷离瘤可发生在眼睑、球结膜下、角膜缘、眼眶、口咽、鼻咽，也有在硬腭、软腭、中耳等部位的报道，发生于咽鼓管的迷离瘤较少见。
绝大部分迷离瘤发生在左侧鼻咽壁或左侧口咽后壁［7］，本例患儿迷离瘤源于左侧咽鼓管，这种好发于左侧的现象目前仍然无法解释。迷离瘤通常在出生后不久表现出症状，头颈部迷离瘤可表现为呼吸困难、喂养困难、打鼾、咳嗽、睡眠呼吸暂停甚至窒息等［8］。咽鼓管迷离瘤的典型症状一般为长期耳溢液及复发性中耳炎，本例患儿的迷离瘤根部位于左侧咽鼓管，生长至鼻咽部，体积较大，造成鼻咽腔、口咽腔狭窄，且存在上呼吸道感染，因此引发呼吸急促、喂养困难等症状。在个别咽鼓管受累的报道中，不仅表现为复发性中耳炎，甚至可引起喉机械性阻塞导致死亡［7，9］。
迷离瘤少见且无特征性临床表现及辅助检查结果，故术前很难诊断，确诊需依靠病理结果。从大体上看，迷离瘤表现为白色或略带紫色的带蒂包块，直径可达6 cm。从组织学上看，其由成熟的外胚层和中胚层组织构成［10］，肿瘤表面含有分层的鳞状上皮（可能是角质层），使其呈现出紫白色，其表面还含有皮肤附属器（如毛囊、内分泌腺和顶泌腺）［3］，在极少数情况下，还包含脑膜内皮成分［11］；内核由中胚层成分组成，主要是纤维和脂肪组织，肌肉、软骨、骨较少见。Mansour等［12］根据病理特征将迷离瘤分为四类：①皮样瘤，含上皮样细胞覆盖的胶原结缔组织；②皮脂瘤，含皮样结缔组织和脂肪组织；③单纯性迷离瘤，含有皮肤样组织或源于中、外胚层的某一异位组织（泪腺或其他腺体、脂肪、神经、脑、软骨、骨和牙齿）；④复合性迷离瘤，包括来源不同的各种组织。本例患儿病理回报为复合性迷离瘤。本例迷离瘤要注意与先天性鼻咽部肿物和鼻咽部阻塞性疾病相鉴别，如先天性后鼻孔闭锁、鼻内型脑膜脑膨出、鼻咽部纤维血管瘤、后鼻孔息肉、鼻咽部脂肪瘤等。
迷离瘤的治疗方式主要为手术彻底切除。咽鼓管迷离瘤相对罕见，尚无统一的治疗策略，咽鼓管所处位置不利于手术操作，邻近部位有重要的神经、血管，给手术带来了很大的挑战。Melzer等［3］曾尝试经口底径路切除口咽、鼻咽病变，认为该术式提供了足够的手术通道，可彻底切除迷离瘤且术后复发率较低。颈侧径路可充分暴露术野，重要的神经、血管暴露相对清楚，减少术中损伤重要结构，但手术创面大、损伤重，且术后留有瘢痕，影响美观。经一侧口底径路，切口内无重要神经、血管，术中出血较少，暴露相对清楚，但术后会遗留瘢痕。随着内镜技术的发展，内镜辅助下切除咽鼓管肿物的报道越来越多［13, 14］。内镜下经鼻、经口径路较开放入路损伤小，出血少，不留瘢痕，但术野不足，导致分离肿瘤与周围组织时存在一定盲目性，易误伤重要结构，引起术后并发症。Fu等［15］认为，与开放入路完全切除咽鼓管肿瘤相比，内镜下经耳鼻联合入路明显更有优势。无论选择哪种术式，总的原则是彻底切除肿瘤，最大程度保护重要神经及血管，尽量减少术后并发症。迷离瘤术后复发罕见，由于其为良性肿瘤，复发原因推测多为未完全切除，文献报道仅有2例复发［16］，目前尚无鼻咽或咽鼓管迷离瘤恶变的报道。本例患儿即采用内镜下经鼻经口入路，完整彻底切除肿瘤，术后随访2年，未见复发。
综上所述，迷离瘤在耳鼻咽喉科少见，咽鼓管迷离瘤相对罕见，当婴幼儿出现呼吸急促、喂养困难、打鼾、咳嗽、睡眠呼吸暂停等症状时，要考虑除外鼻咽部迷离瘤的可能；当出现反复发作的中耳炎时，要考虑鼻咽部及咽鼓管迷离瘤的可能。由于咽鼓管与颈内动脉、脑膜中动脉、三叉神经等重要解剖结构相毗邻，因此术前完善CT、MRI检查是必要的，对选择手术进路、确保完整切除肿瘤、保证手术安全意义重大。术中要注意识别圆孔和卵圆孔结构，保护三叉神经；识别棘孔结构，保护脑膜中动脉；保护颈内动脉。术前诊断不明确者，术中应做快速冰冻病理切片，本例患儿术中未做快速病理，此为诊治过程中的不足。迷离瘤临床上应注意与头颈部其他良性肿瘤相鉴别，确诊仍需依靠病理学检查。治疗上应尽早手术彻底切除。
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