本例报道1例发生于中年男性的巨大鼓室球体瘤（glomus tympanicum tutor，GTME）。患者，男，48岁，因“左侧嘴角歪斜半个月”就诊，术前MRI示，左侧颞骨颅内见类圆形稍短TI稍短T2异常信号肿块，提示鼓室球体瘤。在全身麻醉下行肿物完整切除手术，大体检查示：肿瘤大小2.4 cm×2.7 cm×3.0 cm，无包膜，切面暗红色，质地韧，术后病理诊断为GTME。术后1周出院，出院后随访3年未见肿物复发，预后良好。
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患者男，48岁，因“左侧嘴角歪斜半个月”于2017年9月11日就诊于青岛大学附属烟台毓璜顶医院耳鼻咽喉头颈外科。患者半个月前无明显原因出现左侧嘴角歪斜，进食及饮水时可从左侧嘴角漏出，鼓腮左侧漏气，门诊以“左侧周围性面神经麻痹原因待查”收入院。既往有左耳渐进性听力下降、搏动性耳鸣4年，无高血压病史，家族中无相似病史。入院查体：左侧面部痛温觉、触觉略差，左侧额纹消失、鼻唇沟变浅，用力眼睑闭合不全。按照House-Brackmann面神经功能分级为Ⅲ~Ⅳ级，耳内镜（图1）见左侧鼓膜松弛部及紧张部前方鼓膜膨出，血管扩张，鼓膜可见搏动，透过鼓膜可见鼓室内有红色新生物。颞骨增强CT（图2）见左侧颞骨占位侵犯中耳，耳蜗骨壁可疑受累，左侧鼓室天盖破坏并颅中窝受侵犯。颞骨增强MRI（图3）示左侧颞骨颅内见类圆形稍短TI稍短T2异常信号肿块，大小2.4 cm×2.7 cm×3.0 cm，其内信号不均，可见多发血管流空信号，T1WI增强可见肿块明显强化，侵犯硬脑膜。纯音测听（图4）示左侧气导听阈80 dB，骨导听阈20 dB，气骨差60 dB，呈传导性聋。初步诊断：颞骨肿瘤累及颅中窝（左）；周围性面瘫 Ⅲ-Ⅳ级（左）。术前行数字减影血管造影（DSA）检查，显示肿物血供丰富，由左侧颈外动脉的颌内动脉、咽升动脉及其他侧支循环血管供血（图5）。术前完善相关检查后，行左侧颈外动脉结扎，采用左侧乳突颅中窝联合入路，切断并封闭外耳道，磨除乳突及外耳道后壁，乙状窦轮廓化，见肿瘤充满鼓室并向上侵入颅中窝，向上切除颞骨鳞部骨板，暴露硬脑膜，见肿瘤突破硬脑膜，术中冰冻病理示良性肿瘤，初步考虑副神经节瘤。“L”形切开硬脑膜，将硬脑膜瓣翻向前方，暴露大脑颞叶，见肿瘤与脑组织有粘连，用脑压板向上牵拉大脑颞叶，发现肿瘤易与大脑颞叶分离，用脑棉逐渐将肿瘤与脑组织分离，双极电凝分块将突入颅内的肿瘤切除，并分离肿瘤与鼓室各壁的粘连，见肿瘤与鼓室内壁及鼓岬粘连较紧，听小骨已破坏消失，电凝分块切除肿瘤，鼓室内壁骨质未见受累，肿瘤沿咽鼓管方向向前侵犯，完整切除肿瘤后，骨性咽鼓管口用肌肉填塞封闭。见肿瘤侵及面神经水平段及垂直段上部，将肿瘤与面神经分离，并保留面神经完整性，双击电凝妥善止血，肿瘤完整切除，缝合脑膜，术腔用腹部脂肪填塞，逐层缝合耳后切口。术后常规病理示副神经节瘤，免疫组化示CgA（+），Syn（+）、S-100（部分+）、Vim（+）、CK（-）、EMA（-）、PR（-）、CR（-）、Ki67阳性率约5%（图6）。最终诊断：鼓室球体瘤（左），Fisch分级为D级。术后左侧面瘫略有加重，House-Brackman面神经功能分级为Ⅳ级。术后轻度眩晕，两天后眩晕消失，术后无复视、呛咳、声音嘶哑、无脑脊液漏、无颅内血肿、无脂肪液化，术后听力较术前略有下降（图7）。随访3年，面瘫恢复到术前水平，复查颞骨增强MRI（图8）肿瘤无复发。
鼓室球体瘤是起源于鼓室舌咽神经鼓室支及迷走神经耳支的化学感受器瘤，起源于副神经节，通常是良性的、生长缓慢的、无痛的肿瘤［1］，是中耳最常见的良性肿瘤［2］。多见于中年女性患者，男女发病比例为1∶3~6。早期多生长于鼓岬表面，发展缓慢，可能在数年内保持稳定［3］，一般病灶以中耳腔为中心，循阻力小的组织及自然通道扩散，逐渐侵及周围结构［4］。未突破鼓膜时，因无法看到肿瘤常容易漏诊。临床上常以单侧搏动性耳鸣、鼓膜内侧红色肿块和听力下降就诊［5］。有文献提及鼓室球体瘤可侵入鼓岬影响内耳，间歇性眩晕作为仅有的症状［6］，也可向前壁累及咽鼓管和鼻咽部因鼻出血首次就诊［7, 8, 9］，以及有罕见的双侧鼓室球体瘤病例出现［10］。
文献报道，原发性颞骨肿瘤中鳞状细胞癌占60%~80%，继发性颞骨肿瘤主要由晚期耳周皮肤癌或腮腺肿瘤侵袭［11］。在MD Anderson癌症中心的一项研究中，颞骨恶性肿瘤患者中约40%的患者有不同程度的面神经麻痹［12］，本病例男性，既往存在左耳渐进性听力下降、搏动性耳鸣4年病史，并未引起足够的重视，直到出现嘴角歪斜症状才就诊，鼓室球体瘤患者常搏动性耳鸣伴耳闷感，轻度传导性耳聋，早期主要在鼓室内生长，侵犯面神经导致周围性面瘫的可能性极小，因此该患者门诊就诊时考虑为颞骨低度恶性肿瘤或面神经来源的肿瘤，并未考虑鼓室球体瘤的可能。鼓室球体瘤临床误诊较高，常被误诊为中耳胆脂瘤、化脓性中耳炎等。中耳胆脂瘤常表现为鼓膜松弛部穿孔，从穿孔处可见鼓室内有灰白色鳞片状或豆腐渣样物质，奇臭；慢性化脓性中耳炎常表现为鼓膜紧张部穿孔；而鼓室球体瘤透过鼓膜常可见鼓岬表面红色肿块。Rafiq和Mghari［13］报道1例类似胆脂瘤的鼓室副神经节瘤。鼓室球体瘤的CT检查常无明显特异性，当CT检查肿物可疑来源于中耳鼓岬病变时，应高度怀疑鼓室球体瘤［14］。MRI是鼓室球体瘤的最佳影像学检查手段，能确认肿瘤的范围，在MRI有禁证的情况下，可以考虑CT灌注成像来评估鼓室球体瘤的典型早期强化［15］。鼓室球体瘤TIWI呈等低混杂信号，T2WI呈高低混杂信号，可表现为典型的“椒盐征”（肿瘤内可见点、条状无信号迂曲留空血管，与肿瘤实质形成鲜明对比），增强扫描明显强化［16］。而中耳胆脂瘤、化脓性中耳炎时TIWI增强不强化。针对本例患者，增强MRI示左侧颞部颅内见类圆形稍短T1稍短T2异常信号，局部颞骨不连续，向乳突气房延伸，大小2.4 cm×2.7 cm×3.0 cm，其内信号不均，见迂曲血管影，增强后病变明显强化，具有典型的鼓室球体瘤MRI“椒盐征”表现。因此通过术前完善检查后，考虑鼓室球体瘤诊断的可能。
多数鼓室球体瘤是良性的，但关于鼓室球体瘤形成的遗传基础的最新数据表明，遗传性侵袭性及恶变可能的基因检测包括SDHB、SDHC和SDHD［17］，部分鼓室球体瘤患者更有可能发生侵袭性生长［18］，且瘤体能够侵蚀骨质。本病例肿瘤一方面沿着鼓室的空间生长，一方面向上破坏鼓室天盖延伸至颅中窝，推测该肿瘤可能侵袭性较强，结合肿瘤生长方向和侵蚀范围，考虑肿瘤起源于中耳附近的鼓室神经出口，因此占据整个上鼓室，并累及面神经、侵犯颅中窝。
鼓室球体瘤的治疗一般以手术切除为主，必要时选择放疗［16］，手术前应栓塞责任血管，了解肿瘤血供情况，为安全有效的手术治疗做好充分准备［19］。本病例的术前DSA示，肿瘤由颈外动脉的颌内动脉、咽升动脉及其他侧支循环血管供血，因此我们在术前采用颈外动脉结扎减少术中出血。鼓室球体瘤Ⅳ型患者常采用耳后入路开放式乳突根治术加肿瘤切除术，本病例病变向上侵犯颅中窝，不能单独通过经乳突入路切除，故采用乳突颅中窝联合入路，术中暴露颅中窝，切开受累的硬脑膜，暴露大脑颞叶，将肿瘤与大脑颞叶分离，术中见肿瘤与面神经水平段、迷路段、膝状神经节粘连明显，但术中快速病理提示不是面神经来源的肿瘤（如面神经神经鞘瘤、面神经纤维瘤等），所以我们在保护面神经的完整性的前提下将肿瘤彻底切除。
根据鼓室球体瘤Fisch分级法，鼓室球体瘤颅内侵犯是罕见的，侵犯颅中窝的可能性极小。文献中仅报道过1例鼓室球体瘤侵犯颅中窝，但未侵犯面神经的病例［20］。鼓室球体瘤导致面神经麻痹症状也相对少见，主要可能原因在于鼓室体瘤通常局限于中耳腔，其生长缓慢，一般沿着周围阻力最小的路径生长，而面神经主要行走于桥小脑角及颞骨内，空间阻力较大。在Carlson等［4］报道的115例鼓室球体瘤患者中仅1例（0.9%）术前出现面瘫。本例患者的鼓室球体瘤既侵犯颅中窝，又累及面神经，极其罕见。通过这例患者，提示鼓室球体瘤病变可能侵犯颅中窝及面神经，因此在临床过程中，当发现患者长期搏动性耳鸣，查体见鼓膜深红色，出现面瘫症状时，应将鼓室球体瘤这一类病变考虑在内。
总之，鼓室球体瘤临床少见，当患者长期搏动性耳鸣，查体见鼓膜深红色或伴有外耳道血性耳漏，增强MRI表现特征性“椒盐征”，应怀疑此病。鼓室球体瘤临床误诊率非常高，对外耳道触之极易出血的肉芽组织时，应引起高度重视，当怀疑鼓室球体瘤时，不建议行肿物活检术，可术前完善颞骨增强CT与增强MRI。鼓室球体瘤颅内侵犯罕见，我们应认识鼓室球体瘤侵犯颅中窝的可能性。侵入颅中窝的鼓室球体瘤与大脑颞叶粘连不紧密，易与肿瘤分离并完整切除。
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