患儿男性，10岁，因“左脸颊肿胀3个月”于2019年11月21日就诊于中山大学附属第三医院耳鼻咽喉头颈外科。患儿于3个月前无明显诱因出现左侧脸颊肿胀，不伴发热、鼻塞、流涕和嗅觉视力减退等。体格检查：双侧鼻腔黏膜稍充血，各鼻道通畅，未见肿物和异常分泌物。左侧脸颊部肿胀隆起（图1），左上颌窦局部按压时可感受到骨壁凹陷和自动回弹，类似按压乒乓球，无明显压痛。头颈部浅表淋巴结未扪及肿大。鼻窦CT示左侧上颌窦软组织密度影，伴周围骨质吸收（图2）。术前诊断：左侧上颌窦肿物。完善术前准备后，于2019年11月25日行鼻内镜下左侧前组筛窦开放术+上颌窦开放术。术中见左侧上颌窦内一亮白珍珠色囊肿（图3A），囊内容物为灰黄色豆渣样物，无脓性分泌物，彻底切除囊肿（图3B）。术后予预防性抗感染等对症治疗1周，患儿左面颊部肿胀逐渐消退。组织病理学检查提示表皮样囊肿，囊内容物为角化物及角化不全的鳞状上皮（图4）。术后随访18个月（术后第15个月复查鼻内镜，见图5），患儿无鼻塞、流涕等不适，左侧脸颊未见肿胀。

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图1

上颌窦表皮样囊肿患儿（后同）外观 左侧脸颊部肿胀隆起（箭头示）

图2

鼻窦冠状位CT所见 左侧上颌窦软组织密度影，伴周围骨质吸收

图3

术中所见 A：左侧上颌窦内一亮白珍珠色囊肿；B：囊肿彻底切除后的左侧上颌窦窦腔

图4

组织病理学检查所见 符合表皮样囊肿，囊内容物为角化物及角化不全的鳞状上皮 HE 低倍放大

图5

术后第15个月鼻内镜所见 未见囊肿复发

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图1

上颌窦表皮样囊肿患儿（后同）外观 左侧脸颊部肿胀隆起（箭头示）

图2

鼻窦冠状位CT所见 左侧上颌窦软组织密度影，伴周围骨质吸收

图3

术中所见 A：左侧上颌窦内一亮白珍珠色囊肿；B：囊肿彻底切除后的左侧上颌窦窦腔

图4

组织病理学检查所见 符合表皮样囊肿，囊内容物为角化物及角化不全的鳞状上皮 HE 低倍放大

图5

术后第15个月鼻内镜所见 未见囊肿复发

表皮样囊肿又称胆脂瘤或珍珠瘤，其囊壁内衬复层鳞状上皮，囊外绕以一层纤维结缔组织，囊内容物为脱落的上皮及角化物，可见胆固醇结晶^［1］。表皮样囊肿可发生于全身各处，但仅少数病例发生在上颌窦内。目前已报道的上颌窦表皮样囊肿均发生于成年人^{［2, 3, 4, 5］}，而本例患者为儿童。有研究表明，表皮样囊肿的生长可能受到青春期激素的抑制，这可能是该病在成年人中发病率更高的原因^［6］。上颌窦表皮样囊肿多以脸颊部肿胀、疼痛为主要症状^{［2, 3, 4］}，也有病例于体检中发现^［5］。

鼻窦CT和MRI在诊断表皮样囊肿和确定手术策略方面均具有重要作用^［1］。在CT上，表皮样囊肿表现为低密度病变，膨胀性骨侵蚀伴边缘硬化。CT有助于明确诊断体积大的表皮样囊肿，但对小的表皮样囊肿作用不大。MRI可以更加清晰地显示表皮样囊肿周边的软组织情况，与其他囊肿不同的是，表皮样囊肿在T1和T2像上均为高信号。在治疗方面，由于表皮样囊肿为良性病变，在目前已报道的病例中均为手术切除治疗。成人多采用鼻内镜下泪前隐窝入路和经口腔上颌窦前壁入路等，而本例儿童患者采用鼻内镜下左侧前组筛窦开放+上颌窦开放术即可实现囊肿的完整切除。

本文首次报道儿童上颌窦表皮样囊肿，临床上需注意与儿童上颌窦常见疾病（如黏液性囊肿、上颌窦后鼻孔息肉等）相鉴别。