本文报道1例发生于老年男性耳廓隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）。患者男性，78岁，因“发现左耳廓渐大无痛性肿物2年”就诊。术前活检病理诊断：间叶组织来源的恶性肿瘤，考虑为纤维肉瘤。在局部浸润麻醉下行左耳廓肿物完整切除手术。肿物大体观为圆锥形，切面呈灰白色，大小2.5 cm×2 cm×2 cm，包膜完整，临近软骨无粘连，边界清楚。术后病理诊断为DFSP。术后对耳廓外形满意第2天出院，未行放疗及化学治疗，出院至今复查未见肿物复发，预后良好。
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患者男性，78岁，维吾尔族，因“发现左耳廓渐大无痛性肿物2年”于2019年8月23日就诊我院。自诉2年前无诱因出现左耳廓前方皮肤轻度瘙痒，触摸时略高于皮肤表面，无红肿疼痛，数天后瘙痒缓解，逐渐隆起，增大，半年后增至绿豆大小，无疼痛，光滑，色略偏暗红；后发现左耳廓肿块已增至蚕豆大小，半个月前睡觉时不慎将左耳廓肿物表面皮肤蹭破，有渗血，量不多，偶有轻微刺痛。门诊检查后诊断“左耳廓肿物待查”建议住院后进一步检查治疗并收我科。病程中一般情况良好，饮食睡眠好，大小便正常，近期体重无明显变化。既往高血压病史10年，规律服药降压治疗，血压控制可。
体格检查：全身皮肤、黏膜无黄染，双颈部未触及肿大淋巴结，心肺腹阴性，四肢活动正常。专科检查：左耳廓舟状窝后下突起肿物，大小为2.5 cm×2.5 cm，类火山形，表面尚光滑，呈暗红色，顶端皮肤有破损，少量血性干痂附着，无活动性出血及渗出，质硬，活动差，轻压痛，与周围皮肤界限清楚，肿物背侧耳廓皮肤完整，无红肿，耳后未触及肿大淋巴结，乳突区无红肿（图1）。辅助检查：血常规：白细胞计数5.14×109/L，单核细胞计数：3.07×109/L，淋巴细胞计数：1.62×109/L，C反应蛋白：40.2 mg/dl。肝肾功能和血脂血糖未见明显异常。心电图：窦性心律，胸片：未见异常。2019年8月26日术前活检病理诊断（图2）：（左耳廓肿物）：间叶组织来源的恶性肿瘤，考虑为纤维肉瘤。待免疫组织化学进一步分型确诊。2019年8月30日在局部浸润麻醉下行左耳廓肿物切除术，手术切除肿物病理检查：肿物大体观为圆锥形，切面呈灰白色，大小2.5 cm×2.0 cm×2.0 cm，包膜完整，邻近软骨无粘连，边界清楚。左耳廓：间叶源性恶性肿瘤，考虑纤维肉瘤。左耳廓切缘：内未见肿瘤组织侵犯。2019年9月30日免疫组织化学诊断：Vimentin（++）；EMA（-）；CEA（-）；S-100（-）；P53（+野生型）；Ki76（+40%）；Desmin（-）；SMA（-）；CD56（-）CD34（血管+）；CD99（-）；Bc1-2（-）；CD117（-）；CK（-），CD68（+弱）。结合免疫组织化学染色结果及HE形态学，病变符合左耳廓隆突型纤维肉瘤。诊断：左耳廓隆突型纤维肉瘤。治疗上完善检查活检后于2019年8月30日在局部麻醉下行左耳廓肿物切除术。
患者取平卧位，头偏向右侧，左耳向上，常规消毒包头铺无菌巾单，用1%利多卡因注射液沿肿物周皮下注射浸润麻醉，耳后沟及耳甲腔亦浸润麻醉，沿肿物周以耳甲腔肿物内侧缘为中心点向耳轮做楔形切口，肉眼距离肿物最小切缘>0.5 cm，肿物质硬，血运丰富，全层完整切除肿物；分别切取切除组织的3、6、9、12 点切缘及基底切缘送快速病理检查，均未见肿瘤组织。沿切缘软骨膜下分离耳廓软骨，局部游离，范围距切缘约0.5 cm，条形切除分离后的软骨，松解皮肤及皮下组织，对位减张拉拢缝合，不留空腔，加压包扎，手术顺利结束，安返病房，术中无疼痛，出血少，所获送病检，无置入物。
手术顺利，完整切除肿瘤，出血不多，切缘病检无肿瘤细胞，耳廓加压包扎3 d，隔日换药，未发生耳廓软骨膜炎，术后第7天拆线，创面愈合良好，无红肿。患者对术后耳廓外形满意，未行放疗及化学治疗，随访30个月（图3），未见复发及转移，目前仍在随访中。
1890年Taylor和Russell［1］对DFSP进行了报道。其后人们对此病的认识逐步深入，Pallure等［2］对DFSP的外科治疗系统回顾中提到，1924年Darier等认为其是一种真皮纤维瘤，具有进行性和复发性的特点。直到1925年Ruhland和Hoffmann将其名称确定为DFSP［3］。DFSP在世界卫生组织（WHO）发布的2020版软组织肿瘤分类中被归于成纤维细胞/肌纤维细胞肿瘤这一大类［4］。DFSP 的发生率每年0.8~5/100万［5］，约占软组织肉瘤的1%［6］，占所有恶性肿瘤的0.1%［7］。DFSP生长缓慢，病程长，具有一定进行性，易局部复发，少见转移，在临床治疗中采取手术的扩大切除及综合治疗［8］。本病发病原因机制不明，90%以上 DFSP 患者存在 t（17；22）、（q22；q13.1）染色体易位［9］。发病高峰为20~50岁，男性较多见，儿童和老人也有报道［10］。常见于躯干和四肢近端，以前胸、肩腹常见，其次为头颈部。该病例患者为78岁老年男性，性别与文献报道相符，发病部位于左耳廓，实属少见。既往有文献报道1例左耳廓DFSP为67岁男性［11］，此2例患者发病年龄、性别及患耳侧别，病变位置都极为相似，是否能成为耳廓DFSP的特征需更多病案参考。
1.临床表现及体征：DFSP临床常表现为无痛性皮肤表面渐大硬块，呈外生性缓慢生长，形状不规则，边界不清，活动性较差，后期可为紫色至红棕色结节，病程长。头颈部肉瘤无特异性表现，耳廓DFSP亦是如此。该病例2年时间增大至蚕豆大小，病程中无不适症状，后期因不慎蹭伤出现轻微针刺样疼痛，出血。该患者耳廓肿物质地、活动度及生长方式符合DFSP特征。因发生部位特殊，耳廓皮下几乎无软组织，病变部位较为表浅，侵袭性表现不明显，肿物与周围皮肤界限尚清晰，未出现浸润现象。
2.诊断方法：DFSP诊断主要依靠病理学及免疫组织化学检查，病理学检查病灶切面多呈灰白色，邻近筋膜、肌肉组织较少与之发生粘连，边界多较清且无明显包膜存在。镜下表现为梭形细胞来源的瘤细胞与细胞间隙的胶原纤维呈席纹状、轮辐状、编织状、旋涡状或束状交织排列，此病理学表现对诊断DFSP具有一定价值，但其特异性不高，不能作为单独诊断的依据［12］，所以免疫组织化学染色对于DFSP的确诊是必不可少的，波形蛋白与CD34呈现阳性反应，强且弥散［13］。CT、MRI检查有助于判断肿瘤的大小及累及范围，CT、MRI提示皮肤分界不清，供血较为旺盛、增强强化较为明显，MRI平扫出现局部信号双低征象，向周围浸润表现出“脂肪尾征”“皮肤尾征”“筋膜尾征”的征象则提示病灶恶性程度较高［14］。由于DFSP的生长特性及不典型表现，常因其低度恶性而误诊仅进行简单切除，有文献报道DFSP误诊率在临床工作中高达90%［15］。该病例发生于罕见部位，耳廓常见新生物多为囊肿、纤维瘤、血管瘤等良性肿物，2年的缓慢生长病史，“温和”的形态学特点，易误导临床医师诊断。患者入院后先活检，在明确肿物性质的情况下制订手术计划，避免误诊和不当治疗的发生，故临床耳廓肿物诊治需按规范诊疗流程实施，降低误诊的发生率。患者耳廓肿瘤CT未见界限不清，各种“尾征”，考虑因病变部位无皮下组织，耳廓除耳垂外全由弹性软骨构成支架，有致密软骨阻隔，肿瘤不易穿透软骨发生浸润，导致CT检查特征不显著。
3.治疗方法：DFSP临床采取扩大手术切除及综合治疗，DFSP局部复发率为20%~60%，手术切除仍然是 DFSP 的主要治疗方法，当手术切缘距肿块边缘<20 mm，DFSP复发率为100%［15］，而在Rueten-Budde等［16］的报道中提出采取广泛切除术（手术切缘>30 mm），复发率可降低90%~95%［16］。规范、合理、彻底的手术切除是治疗的第一选择，也是降低术后复发的关键。初发肿瘤发生淋巴结转移和血行转移少见，不建议常规行淋巴结清扫术。当切除边缘为阳性或切除可能导致明显的外观或功能损伤时，可辅助放疗［17］。靶向药物也可用于 DFSP 的治疗［18］。参阅文献DFSP临床扩大手术切除切缘>30 mm，该患者耳廓肿物最大纵横径约25 mm，加上最小手术切缘，至少需切除55 mm耳廓组织，保留耳廓大致外观形态不能实现。该患者因职业因素强烈要求保留耳廓大致形态，拒绝耳廓完全切除方案及扩大切除后耳廓大部分缺损方案。术中选择肉眼距离肿物最小切缘约5 mm是基于保留耳廓外观耳轮大致形态的最大限度，尽量避免肿物切除后耳廓缺损。选择楔形切口耳轮全层切除最大直径约35 mm，为耳轮上下对位减张缝合，游离少量耳轮皮肤软骨后，最后耳廓并肿物切除最大直径约40 mm，已在保留耳廓形态上最大化确定肿物切缘，同时术中切缘送快速病理检查。该病例肿瘤局限于耳廓，因解剖位置特殊，不能在保全耳廓外观前提下达到扩大切除要求。耳廓是人体较为特殊器官，可收集声波汇入外耳道，判断声音的来源方向，缺失后不仅影响美观，还可引起一定程度的听力减退。耳廓除耳垂为脂肪和结缔组织构成外，余皆为弹性软骨构成支架，上覆以软骨膜和皮肤。耳廓前面皮肤与软骨粘连紧，皮下组织少，肿瘤浸润需穿透软骨，侵袭能力减弱，耳廓血管细小，末梢循环差，对肿瘤血性及淋巴转移也造成阻碍。因耳廓软骨“屏障”合并组织少循环差的特点，导致侵袭能力及转移能力减弱成为耳廓DFSP最大特征。术前详细向患者交代在保证耳廓外形的情况下尽可能扩大切除肿瘤范围，但减少切除范围会增大复发概率，术后根据随访情况建议行放射治疗。
4.预后情况：保留外耳廓大致形态下，扩大完整切除肿瘤，切缘病检无肿瘤组织，术后耳廓外形良好，患者满意。术后10 d复诊耳廓手术创面缝线已拆，愈合良好建议即刻放射治疗，并请放射科会诊，交代注意事项及治疗疗程，患者因个人原因未行放射治疗。术后2个月复诊患者无特殊不适，耳廓外形满意，与对侧无明显差异，无复发“迹象”放弃放射治疗。术后定期复诊，随访，未行化学治疗。现术后30个月，未见复发及远处转移，目前仍在随访中。
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