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Lewis-Sumner综合征(lewis-Sumner syndrome，LSS)是由Lewis等首先描述的一种慢性、获得性、不对称性、多灶性、脱髓鞘性感觉运动周围神经病，其发病率低，临床认识不充分，国内乃至亚洲仅见少量报道[1,2]。吉林大学中日联谊医院神经内科2015年收治LSS患者1例，现总结分析此病例特点，以期为提高临床工作者对该病的认识并形成诊断思路提供帮助。
患者 男性，31岁，因"反复发作的右手麻木无力3年，加重1个月"于2015年10月入院。体检：颅神经查体阴性。四肢肌容积可，肌张力适中。双上肢近端肌力Ⅴ级；右手握力、分指并指力Ⅳ级，腕以下掌侧感觉减退；左手并指力Ⅳ级，感觉正常；双下肢肌力感觉正常。双侧指鼻试验稳准，跟膝胫试验稳准。四肢腱反射(++)，病理征阴性。辅助检查：肌电图示右正中神经(腋、锁点)、左尺神经(肘下、肘上、腋、锁点)复合肌肉动作电位(compound muscle action potential，CMAP)波幅下降伴波形离散，各段运动神经传导速度正常；右正中神经感觉神经动作电位波幅(sensory nerve action potential，SNAP)较左侧下降。双上肢运动及感觉神经神经传导数值见表1、表2。颈椎MRI检查未见神经根受压或脊髓病变。血常规、葡萄糖、糖化血红蛋白、叶酸、维生素B12及免疫指标未见明显异常。脑脊液蛋白0.6 g/L，细胞数目正常；血和脑脊液寡克隆带阴性。临床诊断考虑为LSS，予甲泼尼龙冲击治疗后双上肢肌力上升约1级，进一步证实该临床诊断。随后将甲泼尼龙逐渐减量，至出院6个月后随访时维持量为8 mg/d，患者病情稳定无进展。
肌电图检测双上肢运动神经传导结果
Motor nerve conduction in the upper extremities
肌电图检测双上肢运动神经传导结果
Motor nerve conduction in the upper extremities
| 运动神经 | 左侧上肢 | 右侧上肢 | |||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 潜伏期(ms) | 波幅(mV) | 神经传导速度(m/s) | 潜伏期(ms) | 波幅(mV) | 神经传导速度(m/s) | ||
| 正中神经 | |||||||
| 掌 | 1.75 | 11.90 | - | 1.88 | 14.6 | - | |
| 腕 | 2.81 | 12.00 | 59.30 | 3.19 | 12.50 | 57.00 | |
| 肘 | 6.65 | 11.50 | 57.30 | 7.17 | 10.60 | 52.80 | |
| 腋 | 8.58 | 11.70 | 62.20 | 8.40 | 3.80 | 56.70 | |
| 锁 | 12.30 | 9.40 | 66.50 | 12.70 | 3.60 | 54.50 | |
| 尺神经 | |||||||
| 腕 | 2.17 | 8.60 | - | 2.50 | 8.00 | - | |
| 肘下 | 5.94 | 1.10 | 60.30 | 6.64 | 7.80 | 55.70 | |
| 肘上 | 7.22 | 1.23 | 57.90 | 7.95 | 7.40 | 61.50 | |
| 腋 | 8.50 | 1.05 | 53.80 | 9.54 | 7.10 | 63.60 | |
| 锁 | 12.50 | 0.78 | 62.40 | 13.30 | 6.20 | 60.20 | |
肌电图检测双上肢感觉神经传导结果
Sensory nerve conduction in the upper extremities
肌电图检测双上肢感觉神经传导结果
Sensory nerve conduction in the upper extremities
| 感觉神经 | 左侧上肢 | 右侧上肢 | |||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 潜伏期(ms) | 波幅(μV) | 神经传导速度(m/s) | 潜伏期(ms) | 波幅(μV) | 神经传导速度(m/s) | ||
| 正中神经 | |||||||
| 拇指 | 1.73 | 49.5 | 57.80 | 1.69 | 25.80 | 62.10 | |
| 中指 | 2.00 | 33.20 | 60.00 | 2.13 | 24.30 | 61.00 | |
| 尺神经 | |||||||
| 小指 | 1.75 | 17.40 | 57.10 | 1.81 | 14.60 | 55.20 | |
LSS病因可能为病毒感染或其他原因导致的细胞免疫和体液免疫的异常活化，以体液免疫介导为主[3,4]。该疾病男性患者居多，发病年龄为20~50岁，病程缓慢，多以单侧上肢隐匿起病，远端受累常见，可渐进展至其余肢体[5]。其特征表现为非对称性多灶性运动感觉神经同时受累的多发单神经脱髓鞘病变，电生理伴有传导阻滞[6]。2010年欧洲神经病学会联盟周围神经病学会对慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，CIDP)诊治的联合建议将其归入不典型CIDP[7]，中国CIDP诊疗指南将其归入变异型CIDP[8]。LSS在CIDP谱系中构成比约为15%[4,5,9]。本例患者以感觉和运动症状同时起病，符合LSS诊断所需标准：(1)病程≥2个月；(2)临床表现为不对称性感觉运动性神经病；(3)电生理符合2010年欧洲神经病学联盟/周围神经学会确定的CIDP标准，同时除外营养代谢性多发性周围神经病和遗传性神经病[7,10]。
本例患者右正中神经及左尺神经各段神经传导速度正常，右正中神经腋点和左尺神经肘下点开始向近端出现CMAP波幅显著下降伴波形离散，呈典型的传导阻滞，提示右正中神经及左尺神经上臂段出现了程度不一致的节段性脱髓鞘病变[11]；同时，运动末端潜伏期和F波的出现率及潜伏期正常，支持LSS的脱髓鞘病变只选择性发生在神经中段，并不累及神经末端和神经近端的观点[12]；右正中神经SNAP相对左侧下降提示右正中神经感觉支受累，与运动神经相比感觉神经受累程度较轻。
本例患者以单上肢起病的无力和麻木为主诉，表现为臂丛神经分支的选择性受累，极易被误诊为臂丛神经病或单神经病。臂丛神经病和单神经病多存在外伤、劳损、慢性压迫等病因，少数为免疫性原因，临床表现为神经支配区内的肢体疼痛、麻木无力和相应支配肌的功能障碍，呈持续性进行性加重，其受累范围遵循神经支配区或臂丛神经的定位原则。LSS表现为多个单神经的选择性、部分性、节段性病变，受累范围超出单神经周围神经病且不符合臂丛神经病的定位原则，另外其反复发作的性质亦不同于上述神经病。神经传导的异常结果可将臂丛神经病或单神经病鉴别出来。
多灶性运动神经元病(multifocal motor neuropathy，MMN)的肌电图亦可出现明显的非嵌压部位的传导阻滞，需要与其鉴别诊断。MMN是慢性进展的区域性下运动神经元损害，仅累及运动神经；肌无力呈不对称分布，上肢为主，不伴随锥体束受损表现，感觉障碍罕见；抗神经节苷脂抗体阳性率约为40%[13]。本例患者主诉有确切感觉障碍和脑脊液蛋白细胞分离的特点可将MMN排除。
综上所述，LSS、MMN和CIDP之间的关系存在争议，LSS可能是CIDP和MMN的中间环节，亦或LSS是不同于CIDP的独立疾病，但仍缺乏循证医学证据[1,12,13,14]。LSS患者对治疗反应与CIDP相似，免疫球蛋白或皮质激素有效，需长期用药以控制复发[15]。本文旨在提高临床医生对非对称性上肢运动神经或感觉神经选择性受累的多发性局灶性单神经脱髓鞘病变的认识，对非嵌压部位的传导阻滞这一重要电生理线索的注意将有利于临床医生对此类疾病进行后续的诊断思考和治疗实践。
