综述
组织细胞坏死性淋巴结炎累及神经系统的临床表现及鉴别诊断的研究进展
中华神经医学杂志, 2020,19(1) : 79-83. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1671-8925.2020.01.016
摘要

组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)又名Kikuchi-Fujimoto病(KFD),是一种全身性疾病,典型临床表现为发热、淋巴结肿大及白细胞减少。KFD累及中枢和周围神经系统者较少见,可表现为无菌性脑膜炎、脑脊髓炎、周围神经病、小脑性共济失调以及震颤等。以神经系统症状为主要临床表现的KFD患者容易被误诊误治,因此笔者现主要围绕KFD累及神经系统的临床表现及相关鉴别诊断的研究进展进行综述,以期进一步指导KFD的临床诊治。

引用本文: 杨佳蕾, 王磊, 陈华蕾, 等.  组织细胞坏死性淋巴结炎累及神经系统的临床表现及鉴别诊断的研究进展 [J] . 中华神经医学杂志, 2020, 19(1) : 79-83. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1671-8925.2020.01.016.
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组织细胞坏死性淋巴结炎(histiocytic necrotic lymphadenitis,HNL)又名Kikuchi-Fujimoto病(Kikuchi- Fujimoto disease,KFD),好发于亚洲地区,患者发病年龄多小于40岁,但任何年龄均可发病,女性患者多见[1]。KFD是一种全身性疾病,病因和发病机制尚不明确,目前主要认为与自身免疫功能紊乱相关。KFD发病前可有上呼吸道感染的前驱症状,首发症状通常为局部浅表淋巴结肿大,以颈部淋巴结最为常见[2]。部分患者可表现为不明原因的长期发热,热型一般不典型。KFD还可以表现为其他非典型症状,包括食欲下降、体质量减轻、关节肌肉疼痛、寒战、盗汗等[3]。KFD累及皮肤时,可出现皮肤黏膜破损及多形性皮疹。少数KFD患者可出现多个组织器官同时受累,如血液和骨髓、肝脏、脾脏、肺、浆膜腔及神经系统,严重者可因多器官功能衰竭而死亡[3,4]

 
 
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