颈胸段脊髓脊膜膨出是一种非常少见的神经系统先天发育畸形疾病，主要表现为颈后部鞘囊形成，通过缺损的椎弓向外膨出，囊中包含脊髓和(或)脊膜及脑脊液，常引起不同程度的肢体瘫痪、感觉异常、二便障碍等，多伴发脑积水^[1]。该病通常在产前、产后及儿童时期发现并处理，在成人中极其罕见，而由其进一步引起继发性细菌性脑膜炎则更为少见。笔者现将黄河三门峡医院神经内科收治的1例成人颈胸段脊髓脊膜膨出致细菌性脑膜炎患者的诊治经过报道如下，以期为临床同道提供经验借鉴。

患者男性，28岁，因"发热3 d，意识模糊1 d"于2019年4月6日入院。3 d前患者无明显原因突然发热，体温37.5~38.8 ℃，就诊于当地医院，服用"氨咖黄敏胶囊、阿莫西林胶囊"等药物治疗，发热无缓解。1 d前患者逐渐出现反应迟钝、睡眠增多、意识模糊，并逐渐加重，以"中枢神经系统感染查因"收入神经内科。患者否认有鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽、腹痛、腹泻等呼吸系统及消化系统感染病史。入院体检：体温38.5 ℃，心率98次/min，呼吸21次/min，血压126/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。后颈部正中处有一5 cm×6 cm大小包块，局部皮肤发红、破溃，皮温较高，触之有波动感(图1)。神经专科检查：意识模糊，精神差，答非所问，高级智能异常，四肢肌力、肌张力正常，四肢腱反射正常，双侧病理征阴性，颈强直，颌距胸4横指，双侧克尼格征(+)，双侧布鲁斯基津征(+)。辅助检查：血常规：白细胞16.78×10⁹/L，中性粒细胞计数15.48×10⁹/L；降钙素原19.75 ng/mL；腰椎穿刺示颅内压320 mmHg；脑脊液常规：外观呈黄色，浑浊，潘氏试验阳性，白细胞8120×10⁶/L，多核为主；脑脊液生化：蛋白3163.5 mg/L，葡萄糖0.04 mmol/L，氯115.8 mmol/L；肝肾功、凝血功能、电解质、风湿免疫等检测项目均正常，脑脊液及血细菌培养未发现致病菌；头颅MRI未见明显异常，脑室无扩大(图2)；颈胸椎MRI示C₇、T₁、T₂棘突缺如，脑脊液囊向后突出，到达皮肤表层，脊髓神经根和脊膜等组织疝出，脊髓软化或脊髓空洞形成，脊髓神经根从背侧延伸至脊膜壁(图3)；腰椎MRI示L_4/5、L₅/S₁椎间盘突出，圆锥位置未下降，脊髓、马尾及终丝未见到明显牵拉(图4)。诊断：细菌性脑膜炎；颈胸段脊髓脊膜膨出。

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图1

患者术前后颈部正中处肿物示意图

Fig.1

Sketch map of the tumor in the middle of the neck of the patient before surgery

图2

患者术前头颅MRI T2WI资料

Fig.2

Preoperative head MRI T2WI data of the patient

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图1

患者术前后颈部正中处肿物示意图

Fig.1

Sketch map of the tumor in the middle of the neck of the patient before surgery

图2

患者术前头颅MRI T2WI资料

Fig.2

Preoperative head MRI T2WI data of the patient

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图3

患者术前颈胸椎MRI资料

Fig.3

Preoperative cervical and thoracic MRI data of the patient

图4

患者术前腰椎MRI资料

Fig.4

Preoperative MRI data of lumbar spine

图5

患者术后颈胸椎MRI资料

Fig.5

Postoperative cervical and thoracic MRI data of the patient

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3A：矢状位T₁WI像，3B：矢状位T₂WI像，3C：横断位T₂WI像；5A：矢状位T₁WI像，5B：矢状位T₂WI像

图3

患者术前颈胸椎MRI资料

Fig.3

Preoperative cervical and thoracic MRI data of the patient

图4

患者术前腰椎MRI资料

Fig.4

Preoperative MRI data of lumbar spine

图5

患者术后颈胸椎MRI资料

Fig.5

Postoperative cervical and thoracic MRI data of the patient

治疗经过：给予万古霉素静脉滴注(1 g、1次/每12小时)联合美罗培南静脉滴注(2 g、1次/每8小时)、甘露醇静脉滴注(25 g、1次/每8小时)，次日患者神智转清。应用4周后患者体温逐步恢复正常，反复多次复查脑脊液示结果正常后随即停用。于发病后2个月予患者全麻下脊髓及神经根松解术+脊膜膨出修补术：采用气管插管全身麻醉，俯卧位，调低患者头部，降低脑脊液外漏的可能性。取梭型切口，首先暴露硬脊膜，切除多余畸形的棘突、椎板以及硬脊膜内外脂肪和纤维结缔组织，在内镜下松解膨出的神经纤维组织，沿蛛网膜边缘游离，仔细彻底分离、松解粘附在囊壁上的脊髓及神经根，之后还纳于椎管内，最后切除膨出的多余硬脊膜，用自身筋膜缝合硬脊膜，将皮肤逐层对位缝合。术中采用双极电刺激器刺激患者正中神经，在头顶端的C3与C4位置处对头皮躯体感觉诱发电位(SEP)进行记录；运动诱发电位(MEP)的监测是通过对C1与C2进行刺激，在上肢的大鱼际进行记录；均持续在手术阶段中进行监测并记录。术中对不确定是否会导致功能障碍的组织结构，利用双极电刺激器直接通过电刺激对诱发的肌电图(EMG)进行记录，来确定神经根位置与脊髓位置以及病变间的解剖关系，以防止误伤。SEP以波幅降低50%、潜伏期延长10%作为报警标准，MEP以波幅消失作为报警标准，诱发EMG以探针刺激时出现肌电爆发来确认神经组织。术后患者颈椎MRI复查示脊髓中央管较前稍扩张，脊髓神经根与脊膜部分相连(图5)。术后随访6个月，患者活动自如，无任何临床不适。

目前，随着全球公共卫生事业的发展，脊髓脊膜膨出的发生率较既往有明显降低，即使有发生，也大多在产前行宫内修复手术或产后行显微外科手术治疗^[2]。一项关于190例脊髓脊膜膨出患者的研究发现，约50%的患者在出生后次日即进行了手术矫正，而只有4.7%的患者是在1岁后进行手术治疗^[3]。脊髓脊膜膨出的发生以腰段最常见(59.5%)，其次是胸腰段(18.9%)、腰骶段(10.6%)、胸部(4.7%)、骶部(4.7%)和颈部(1.6%)。本例患者为成人颈胸段脊髓脊膜膨出，临床上极为罕见。笔者追问患者病史得知，患者自出生后后颈部即出现囊性肿块，并随着年龄增长而逐渐增大。另外，虽然有研究报道，与低水平脊髓脊膜膨出相比，颈胸段脊髓脊膜膨出患者更容易出现脑积水、脊髓拴系综合征、ChiariⅡ畸形、脂质型脊髓脊膜膨出和Klippel-Feil综合征等脊髓异常^[4]，但本例患者并未出现明显的头部活动受限、四肢感觉运动障碍及二便障碍等症状。

脊髓脊膜膨出导致中枢神经系统感染的危险因素有很多。Anegbe等^[5]对202例脊髓脊膜膨出中出现中枢神经系统感染的98例患儿的危险因素进行了回归分析，发现神经基板感染、脑积水、腰部以上部位病变、手术修复等是发生中枢神经系统感染的重要危险因素。但本例患者出现中枢神经系统感染的原因在于其脊髓脊膜膨出形成的肿物在后颈正中，在日常生活中很难进行有效保护，患者自诉发病前曾肩抗重物，后颈部肿物受到了剐蹭，其外观有局部破溃，故考虑是由此继发了中枢神经系统感染。最后结合患者脑脊液特点，其细菌性脑膜炎诊断相对明确。

成人社区获得性细菌性脑膜炎常见的致病病原体是肺炎链球菌、脑膜炎奈瑟菌、李斯特菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌以及部分需氧革兰氏阴性菌。2018年世界急诊外科学会(WSES)联合欧洲外科感染学会(SIS-E)发布的《皮肤软组织感染的管理共识》^[6]特别指出，来自外源性环境或患者皮肤菌群的金黄色葡萄球菌是皮肤软组织感染的常见致病菌。因此，笔者依据《欧洲临床微生物和感染病学会急性细菌性脑膜炎诊治指南2016版》^[7]，选择了万古霉素联合美罗培南静脉输注，以达到对革兰氏阳性菌、革兰氏阴性菌和厌氧菌的全覆盖，最终经4周治疗后，患者的细菌性脑膜炎被完全控制。

既往研究认为，为了减少囊壁稀薄、缺少皮肤覆盖的脊髓脊膜膨出患儿发生脑脊液漏及神经功能障碍的几率，建议在患儿出生后24~72 h内随即进行手术修复，而对于有皮肤覆盖的脊髓脊膜膨出患儿，也建议在半年内进行手术治疗，合并有局部感染的可考虑急诊手术^[8,9]。本例患者虽未出现脑脊液漏或神经功能障碍，但由于其颈椎MRI资料示其脊髓神经根与脊膜部分相连，日后极有可能会出现脊髓拴系综合征，再考虑到细菌性脑膜炎为患者的主要症状，所以笔者选择先进行感染控制，再进行手术修复。手术的关键点在于分离、松解与硬脊膜囊粘连的神经纤维，以及闭合时注意防止脊髓与硬脊膜等组织粘连。笔者的经验是在术中应用神经电生理实时监测神经通路的完整性，尽可能地去区分神经和非神经结构，以保障手术安全。另外，术后还需关注常见的脑脊液漏及脊髓拴系综合征等并发症的发生。本例患者术后6个月随访时均未出现上述情况。

本例患者预后良好的关键在于积极的抗炎治疗及适时的手术干预，因此，笔者认为，对于成人颈胸段脊髓脊膜膨合并中枢神经系统感染患者，若无明显神经功能障碍及脑脊液漏发生，可考虑先控制感染再进行手术治疗，同时对于任何无症状的脊髓脊膜膨出患者，若无明显手术禁忌，都应及时进行手术修复，但术后必须要进行长时间的随访观察，以了解有无脊髓粘连导致的迟发性脊髓拴系综合征发生。