病例报告
猎人弓综合征一例报道
中华神经医学杂志, 2021,20(3) : 297-298. DOI: 10.3760/cma.j.cn115354-20200903-00712
引用本文: 刘天助, 杨叶青, 何其舟, 等.  猎人弓综合征一例报道 [J] . 中华神经医学杂志, 2021, 20(3) : 297-298. DOI: 10.3760/cma.j.cn115354-20200903-00712.
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猎人弓综合征(bow hunter's syndrome,BHS)也叫旋转性椎动脉闭塞综合征,是一种因头颈部过度屈伸或转动导致椎动脉颅外段短暂性闭塞并出现后循环缺血症状的罕见性疾病[1]。该疾病最早报道于1978年,患者是一名弓猎人,因射箭动作导致小脑后下动脉综合征发作,此后该疾病被命名为BHS[2]。西南医科大学附属中医医院神经内科于2018年5月收治1例BHS致晕厥的青年女性患者,现将诊治过程报道如下,以期提高临床工作者对BHS的认识。

患者女性,28岁,因"一过性晕厥致头皮擦伤7 d"于2018年5月2日就诊于我科门诊。7 d前,患者在弯腰取物过程中,突发晕厥倒地,呼之不应,几分钟后神志自行转清,但仍自觉轻度头晕、头痛,头皮局部擦伤。近10余年间,患者晕厥多次发作,每次持续3~5 min,均能自行缓解,曾于广州、重庆、成都、泸州等地的三甲医院就诊,颅脑MRI、头颈部MRA、头颈部CTA、心脏彩超、颈部血管彩超、视屏脑电图、动态心电图、血常规、血电解质、随机血糖、肝肾功、心肌酶、血绒毛膜促性腺激素等检查均未明确病因。本次门诊检查见:右侧颞部头皮轻度压痛,头皮擦伤部位已结痂,专科体检未见明显异常。血红蛋白:121 g/L;随机血糖6.5 mmol/L。颈部CTA:双侧头颈部动脉未见异常狭窄或扩张改变,右侧椎动脉V1段绕行C6横突孔前缘进入C5横突孔(图1)。转颈经颅多普勒(TCD)(中国南京科进实业有限公司产品,型号:KJ-2V6M)检查:患者平卧位头颈左转约90°后,出现明显头晕症状,无法配合检查;头颈左转60°检查发现,右侧椎动脉的血流平均速度降低48%,基底动脉的平均速度降低30%(表1)。由此,明确诊断为BHS,患者选择保守治疗,并遵嘱左侧转颈尽量小于45°。自2018年6月至2020年8月,每月1次电话随访,患者无晕厥发作。

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图1
患者颈部CT血管造影
Fig. 1
Neck CT angiography of the patient别。BHS常因体位性改变而诱发,因此可与低血糖反应、贫血、脑卒中、阿斯综合征、迷走反射等相区分;BHS常伴共济失调、视觉障碍等神经功能受损症状,故可与椎动脉型颈椎病、良性位置性眩晕(耳石症)、梅尼埃综合征区分。本例患者晕厥多次发作,且均在左侧转颈后诱发,故需考虑到BHS的可能性。
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A:颈动脉3D重建;B:横断面图像,显示右侧椎动脉在C6右椎间孔外,左侧椎动脉在C6左椎间孔内;C:椎动脉及颈椎3D重建,显示右侧椎动脉V1段绕行C6横突孔前缘进入C5横突孔

图1
患者颈部CT血管造影
Fig. 1
Neck CT angiography of the patient别。BHS常因体位性改变而诱发,因此可与低血糖反应、贫血、脑卒中、阿斯综合征、迷走反射等相区分;BHS常伴共济失调、视觉障碍等神经功能受损症状,故可与椎动脉型颈椎病、良性位置性眩晕(耳石症)、梅尼埃综合征区分。本例患者晕厥多次发作,且均在左侧转颈后诱发,故需考虑到BHS的可能性。
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表1

患者转颈经颅多普勒测量值对照图(cm/s)

Tab. 1

Control chart of transcranial Doppler measurements in patients (cm/s)

表1

患者转颈经颅多普勒测量值对照图(cm/s)

Tab. 1

Control chart of transcranial Doppler measurements in patients (cm/s)

部位PVSPVD
转颈前转颈后转颈前转颈后
右侧椎动脉53282714
基底动脉78604329
左侧椎动脉48452221

PVS:收缩期峰值血流速度;PVD:舒张期血流速度

讨论

BHS可发生在任何年龄,但多见于50~70岁,平均发病年龄为53岁,男女比例为2∶1[3]。根据椎动脉受压部位,BHS分为寰枢椎型、枢椎下型和混合型[4]。本例为枢椎下型,发病部位在右侧C6横突孔水平,因存在解剖学异常(右侧椎动脉V2段未从C6横突孔穿行,而从C6横突前缘越过),因此当患者向左侧过度转颈时,右侧横突骨缘压迫致右侧椎动脉重度狭窄或闭塞,使右侧椎动脉血流减弱或中断,从而出现后循环缺血的症状。

BHS是后循环短暂性脑缺血发作(TIA)的一种特殊类型,常表现为头晕、眩晕、晕厥、行走不稳、视物模糊、恶心、呕吐等症状,需与良性位置性眩晕、梅尼埃综合征、后循环脑卒中、阿斯综合征、低血糖反应、贫血、颈肩综合征等疾病相鉴动态DSA是诊断BHS的金标准(阳性结果为转颈后血流中断或显著减弱)[5]。转颈TCD是一种借助脉冲多普勒技术对头颈动脉血流动力学进行评价的无创性检查方法,现已广泛应用于各种血管性疾病的检查,与动态DSA相比,具有无创、低廉、对场所设备技术要求低等优点,更适合用于BHS患者的筛查[6]。本例患者拒绝行动态DSA检查而选择转颈TCD,当头颈左转60°时,出现头晕症状,且右侧椎动脉和基底动脉的血流平均速度显著降低,基于此诊断BHS。

目前BHS已知的治疗方式分为3种:保守治疗、外科手术、介入治疗。保守治疗主要通过限制颈部的过度偏转和屈伸,进而减少症状的发作;外科手术主要通过椎动脉减压、椎体融合等方式,消除对椎动脉的牵拉和压迫;介入治疗主要通过植入支架改善椎动脉受压迫时的血流情况。2015年,Jost等[7]的一项纳入126例BHS患者的回顾性研究发现,73%的患者选择了减压手术(V1段4例,V2段52例,V3/V4段29例),术后绝大多数患者症状消失。本例患者虽然存在解剖学异常,但依从性高,故选择保守治疗,随访期内晕厥或明显头晕症状未见复发。

BHS是一种罕见疾病,医务人员对该病的认识不足或病史询问不细致可能是该病被误诊、漏诊的主要原因[8]。该病例提醒我们,当患者出现不明原因的后循环缺血症状,而常规影像学和实验室检查不能明确诊断时,应详细追问病史并考虑BHS的可能。

利益冲突
利益冲突

所有作者均声明不存在利益冲突

参考文献
[1]
薛素芳石海艳杜祥颖,.旋转性椎动脉闭塞综合征致反复后循环梗死一例[J].中国脑血管病杂志, 2019, 16(8): 423-425. DOI: 10.3969/j.issn.1672-5921.2019.08.006.
XueSF, ShiHY, DuXY, et al. A case report of recurrent posterior circulation infarction caused by bow hunter syndrome[J]. Chinese Journal of Cerebrovascular Diseases, 2019, 16(8): 423-425. DOI:10.3969/j.issn.1672-5921.2019.08.006.
[2]
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[3]
RastogiV, RawlsA, MooreO, et al. Rare etiology of bow hunter’s syndrome and systematic review of literature[J]. J Vasoc Interv Neurl, 2015, 8(3): 7-16.
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吴璠朱明勤柴亚婷,.双侧猎人弓综合征合并癫痫一例[J].中华神经科杂志, 2019, 52(9):758-761. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2019.09.010.
WuF, ZhuMQ, ChaiYT, et al. Bilateral hunter’s bow syndrome combined with epilepsy: a case report[J]. Chin J Neurol, 2019, 52(9): 758-761. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2019.09.010.
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[6]
全昆詹晨李超群,.超声联合自制测量装置在旋转性椎动脉闭塞综合征诊断中的价值[J].中国超声医学杂志, 2020, 36(1): 87-89. DOI: 10.3969/j.issn.1002-0101.2020.01.027.
QuanK, ZhanC, LiCQ, et al. The value of ultrasound combined with self-made head and face rotation angle measuring device in the diagnosis of rotatory vertebral artery occlusion syndrome[J]. Chinese Journal of Ultrasound in Medicine, 2020, 36(1): 87-89. DOI: 10.3969/j.issn.1002-0101.2020.01.027.
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JostGF, DaileyAT. Bow hunter’s syndrome revisited:2 new cases and literature review of 124 cases[J]. Neurosurg Focus, 2015, 38(4): E7. DOI: 10.3171/2015.1.FOCUS14791.
[8]
吴秀美王健王玉洁.猎人弓综合征研究进展[J].中华老年心脑血管病杂志, 2019, 21(3): 331-333. DOI: 10.3969/j.issn.1009-0126.2019.03.028.
WuXM, WangJ, WangYJ, et al. Advances in the study of hunter's bow syndrome[J]. Chin J Geriatr Heart Brain Ves Dis, 2019, 21(3): 331-333. DOI: 10.3969/j.issn.1009-0126.2019.03.028.
 
 
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