白塞病(BD)是一种病因不明的慢性、反复发作性、多系统受累的血管炎性疾病，常见临床表现为复发性口腔和生殖器溃疡、葡萄膜炎和皮肤损害等。BD累及神经系统则称为神经白塞病(NBD)，可表现为脑或脊髓实质损害、脑静脉血栓形成、脑动脉炎等。本文主要围绕NBD的临床表现、辅助检查、诊治等方面的研究进展进行综述，以期为NBD的临床诊疗提供参考。
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白塞病(Behçet's disease，BD)是一种由感染和环境等综合因素在遗传易感个体中触发的慢性、反复发作的、多系统受累的血管炎性疾病[1,2]。BD流行病学呈现明显的地域性差异，在北欧、美洲大陆和南部非洲罕见，而常见于从地中海、中东延伸到远东的古丝绸之路地区[3]。BD可累及全身多个系统，典型临床表现为复发性口腔和生殖器溃疡、葡萄膜炎和皮肤损害等，还可以累及心血管、呼吸、泌尿和胃肠道等系统，甚至伴有骨髓增生异常综合征[4]。神经系统受累时称为神经白塞病(neuro-Behçet's disease，NBD)，是BD严重的并发症之一，可以导致BD患者的残疾率和死亡率增加[5]。在BD患者中NBD的患病率从1.3%到59%不等，一般认为大约10%的BD患者会有神经系统受累[5,6,7,8]。但既往有研究报道170例BD患者尸检病理结果中，约20%的BD患者有神经系统病变[6]。NBD在男性中更为常见，男女比例为2.6∶1，首次发病年龄为42.9岁[9]；但也有报道显示NBD患者出现神经症状的平均年龄为30.2岁[3]。本文现围绕NBD的临床表现、辅助检查、诊断和治疗等方面的研究进展进行综述，以期为NBD的临床诊疗提供参考。
