• 短篇论著 •
四例抗Ku抗体阳性特发性炎性肌病患者临床及病理分析
中华神经医学杂志, 2021,20(6)
: 613-616. DOI: 10.3760/cma.j.cn115354-20210203-00081
摘要
目的
探讨抗Ku抗体阳性特发性炎性肌病(IIM)患者的临床表现及骨骼肌病理特点。
方法
收集解放军总医院第一医学中心神经内科学部自2019年1月1日到2020年12月31日收治的4例抗Ku抗体阳性IIM患者资料进行回顾性分析，并结合国内外文献复习相关内容
结果
(1)本组4例患者发病年龄均偏大(41~68岁，平均57岁)，均表现为四肢近端肌无力及不同程度的轴性肌群受累。(2)本组4例患者骨骼肌病理均可见肌细胞萎缩、坏死，肌间及小血管炎性细胞浸润等炎性肌病的改变，其中2例患者出现镶边空泡这一异常结构。
结论
抗Ku抗体阳性IIM患者四肢近端肌及轴性肌群常受累，骨骼肌病理可出现镶边空泡的异常结构。
引用本文:
陈娟,
蔺颖,
石强.
四例抗Ku抗体阳性特发性炎性肌病患者临床及病理分析
[J]
. 中华神经医学杂志, 2021, 20(6)
: 613-616.
DOI: 10.3760/cma.j.cn115354-20210203-00081.
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特发性炎性肌病(IIM)是一组异质性的自身免疫性疾病，以进行性肌无力、肌电图异常、肌酶升高和肌肉炎性细胞浸润为特征，常伴有其他系统受累表现。不同类型IIM的诊断主要依赖临床表现、抗体检测和肌肉病理技术。肌炎抗体包括肌炎特异抗体(MSAs)和肌炎相关抗体(MAAs)。MSAs一般只见于IIM患者，约半数IIM伴有MSAs阳性；而MAAs不仅出现于IIM患者，还可以出现在其他免疫性疾病患者中。抗Ku抗体是抗核抗体(ANA)的一种，属于MAAs，被认为是多发性肌炎-系统性硬化症重叠综合征(PM/SSc)的特征性抗体。本研究通过分析4例抗Ku抗体阳性IIM患者临床及骨骼肌病理特征，并结合文献报道与非抗Ku抗体阳性IIM进行比较，以提高临床工作者对该疾病的认识。
