王蒙; 胡岩; 左玉超; 赵培超; 郭付有

doi:10.3760/cma.j.cn115354-20220511-00318

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儿童Chiari畸形1型的诊断与治疗：国际专家共识（2021）解读

中华神经医学杂志, 2022,21(8) : 757-761. DOI: 10.3760/cma.j.cn115354-20220511-00318

摘要

Chiari畸形1型(CM1)是一种罕见疾病，目前仍缺乏一致的分类和治疗标准。2019年，34位来自欧洲的国际专家就儿童CM1的定义、诊断及治疗等问题达成共识，旨在规范儿童CM1的临床诊疗。笔者现以近年来国际研究成果为基础，对该国际专家共识进行解读，以期为儿童CM1的临床精准评估及个体化治疗提供参考。

引用本文: 王蒙, 胡岩, 左玉超, 等. 儿童Chiari畸形1型的诊断与治疗：国际专家共识（2021）解读 [J] . 中华神经医学杂志, 2022, 21(8) : 757-761. DOI: 10.3760/cma.j.cn115354-20220511-00318.

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Chiari畸形（Chiari malformation，CM）又称小脑扁桃体下疝畸形，指小脑扁桃体低于枕骨大孔水平以下超过5 mm，由奥地利学者Hans Chiari于19世纪末首次提出^[1]。国外最新CM分型包括8种亚型：0型、1型、1.5型、2型、3型、3.5型、4型和5型，其中CM 1型(CM1)最常见，可发生于儿童或者成人^[2]。CM1指一侧或双侧小脑扁桃体下疝至McRae线以下且≥5 mm，同时合并有脊髓空洞症或小脑扁桃体呈"楔形"外观，患者可表现为头痛(Valsalva动作所诱发的后枕部疼痛）、眼球震颤、共济失调、构音障碍、吞咽困难、眩晕，以及肢体无力、感觉分离、手部肌肉萎缩及脊柱侧凸等。近年来，随着影像检查手段的普及和神经显微外科技术的进展，CM1多可得到及时的诊治，临床疗效显著提高。但是，由于儿童CM1发病机制复杂，手术方式多样，其诊治过程仍欠规范。为此，在2019年意大利米兰举行的CM共识研讨会上，34名国际专家（包括神经外科、影像科、小儿神经病学、神经病学及心理学专业）通过德尔菲法进行三轮投票后，就儿童CM1的定义、诊断及治疗等具有争议的58个问题达成共识(图1)，对规范儿童CM1的临床诊疗具有重要指导意义^[3]。笔者现结合国内外新近发表的相关文献进行解读，供国内同道在临床工作中作为参考。

贡献者信息

王蒙