回顾性分析2005年5月至2013年11月南方医科大学南方医院经手术病理证实的18例AM患者的临床、影像学及病理学资料。其中男性10例，女性8例，平均年龄（48.7±17.8）岁（3~75岁）。最常见的临床表现为头痛、头晕（12例），其他包括肢体无力3例，恶心、呕吐3例，视物模糊3例，面部感觉迟钝2例，癫痫发作2例，耳鸣、耳聋1例，步态不稳1例。18例AM患者中14例术前MRI诊断为AM，1例为星形细胞瘤，1例为颅咽管瘤，1例为转移瘤，1例为淋巴瘤，误诊率为22.2 %（4/18）。

MRI检查使用德国Siemens公司Magnetom Vision Plus超导型磁共振扫描仪，场强1.5 T，扫描12例，使用标准头颅线圈。所有病例均行轴位T1WI和T2WI、矢状位T1WI平扫及轴位、矢状位、冠状位增强扫描。扫描参数如下，T1WI：重复时间（TR）400~500 ms、回波时间（TE）14~16 ms，T2WI：TR 4 000 ms或5 000 ms、TE 99 ms或120 ms，水抑制序列Tirm：TR 9 000 ms、TE 110 ms，行横断位扫描；增强扫描均采用钆喷酸葡胺（Gd-DPTA），以0.1 mmol/kg的剂量经肘静脉用高压注射器注射后立即行横断面、冠状面、矢状面T1WI扫描。美国GE公司SIGNA EXCITE超导型磁共振扫描仪，场强3.0 T，扫描6例，扫描序列如下，T1WI Flair：TR 2 544~2 634 ms，TE 23.4~23.6 ms，T2WI：TR 5 100 ms，TE 137.4~138.0 ms，水抑制序列T2WI Flair：TR 9 602 ms，TE 113.2~115.1 ms，行横断面扫描；增强序列T1WI：TR 440~600 ms，TE 16 ms，行横断面、冠状面、矢状面扫描，层厚5.0 mm，间隔1.5 mm。

18例患者均行肿瘤全切术，术后肿瘤组织经4 %甲醛溶液固定，常规脱水，石蜡包埋，并在常规HE染色后显微镜下观察。其中7例病灶同时进行免疫组织化学染色，包括上皮膜抗原（EMA）、波形蛋白（Vim）、神经胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、CD31、CD34、S-100蛋白等。

由2名资深神经影像学专家盲法读片2次，讨论后得出一致结果。观察内容包括肿瘤的位置、形态、大小、边界、与硬脑膜的关系、有无脑膜尾征、邻近骨质改变等及肿瘤内部有无坏死、出血、钙化，有无血管流空及肿瘤强化方式等，并与病理学结果相结合。以肿瘤直径较大且肿瘤周围水肿最明显的平面上所测得的水肿带宽对肿瘤周围水肿进行分级，无水肿，<2 cm为轻度水肿，≥2 cm且<4 cm为中度水肿，≥4 cm为重度水肿。

18例AM患者中，肿瘤位于幕上13例，幕下5例，其中大脑镰旁3例，大脑凸面7例，桥小脑角区3例，鞍上2例，还有1例位于右侧蝶骨嵴、基底节及鞍上，范围较大。17例边界清晰，1例边界欠清。肿瘤最大者10.3 cm×8.7 cm×7.8 cm，最小者1.4 cm×1.2 cm×1.0 cm。

18例AM大部分呈类圆形，2例可见分叶；其中跨线生长3例，跨叶生长1例。17例病灶边界清晰，13例病灶周围可见水肿影，其中轻度水肿2例，中度水肿2例，重度水肿9例，1例可见出血影，所有病灶均未见钙化。T1WI呈等信号8例，等低信号3例，稍低信号4例，低信号2例，高低混杂信号1例；T2WI呈等高信号3例，稍高信号7例，等信号5例，高信号3例。增强扫描10例，明显均匀强化，其余8例为不均匀强化；5例病灶内可见坏死囊变区，14例（77.8 %）肿瘤组织内可见血管流空征，16例（88.9 %）病灶边缘与硬脑膜以宽基底相连，2例（11.1 %）以窄基底相连，15例（83.3 %）可见脑膜尾征，邻近骨质未见破坏，2例（11.1 %）可见脑积液。典型病例影像特征见图1。

点击查看大图

图1

3例血管瘤型脑膜瘤患者核磁共振影像（MRI）表现及细胞形态学特征

点击查看大图

1A~1E：例1，男性，44岁，晕倒后双上肢抽搐，口吐白沫，右侧颞部血管瘤型脑膜瘤；1A：MRI示横轴面T2WI示肿瘤呈类圆形无分叶（箭头所指），实性成分呈稍高信号，边界清晰，水肿较轻；1B：MRI示横轴位T1WI示肿瘤呈均匀等信号（箭头所指）；1C：MRI示横轴面T1WI增强示肿瘤明显均匀强化（箭头所指）；1D：冠状面T1WI增强示肿瘤以宽基底与大脑镰相连，可见脑膜尾征（箭头所指）；1E：肿瘤细胞形态学检查示大量增生的血管，其间散在灶状合体细胞，胞质丰富，细胞界限不清，大小不等，核膜清楚，略呈空泡样；周围见薄层纤维组织　HE　×400；1F~1J：例2，女性，43岁，头痛、头晕、反应迟钝，右侧额部大脑镰旁血管瘤型脑膜瘤；1F：MRI示横轴面T2WI肿瘤呈浅分叶，边界清晰，水肿明显，邻近脑组织受压，呈稍高信号，后缘可见不规则更高信号（液化坏死）（箭头所指）；1G：MRI示横轴面T1WI示肿瘤呈稍低信号，周围可见小圆形血管流空影（箭头所指）；1H：MRI示横轴面T1WI增强示肿瘤明显强化，侧脑室明显受压（箭头所指）；1I：MRI示矢状面T1WI增强示肿瘤强化欠均匀，内可见不规则低信号液化坏死区（粗箭头所指），与硬脑膜宽基底相连，可见脑膜尾征（细箭头所指）；1J：肿瘤细胞形态学检查示丰富扩张的薄壁血管或血窦和分布其间的肿瘤细胞，肿瘤细胞胞质丰富，淡红染或透亮，细胞界限不清，大小不等，核膜清楚，细胞异型不明显，部分血管管壁增厚，玻璃样变，血管及血窦腔内可见大量红细胞　HE　×400；1K、1L：例3，女性，55岁，右侧头痛，右侧枕部血管瘤型脑膜瘤；1K：MRI示矢状面T1WI示肿瘤边界尚清，水肿明显，呈稍低信号，内可见斑状高信号（出血）（箭头所指）；1L：细胞形态学检查示肿瘤组织由大小不等的血管构成，血管壁厚薄不均，血管间见漩涡状及合体状上皮样细胞　HE　×100

图1

3例血管瘤型脑膜瘤患者核磁共振影像（MRI）表现及细胞形态学特征

术中部分肿瘤与周围邻近硬脑膜或血管窦分界欠清，15例肿瘤侵犯周围组织，10例肿瘤与脑膜或血管窦粘连，5例病灶侵犯邻近脑组织，1例侵犯面神经、听神经。肿瘤多呈肉红色、暗红色或鲜红色，部分为淡黄色或灰红色，质地多较软，部分略硬，稍韧，血运丰富，可见增粗供血动脉及引流静脉，包膜多完整，部分边界不清，肿瘤基底多位于大脑镰、小脑幕上。18例全部达到完整切除。

显微镜观察示，肿瘤组织由大量增生的厚壁、薄壁血管组成，大部分为毛细血管，部分血管直径大小不一，血管之间可见呈漩涡状及合体细胞样排列的脑膜瘤细胞。肿瘤细胞胞质丰富，淡红染或透亮，细胞界限不清，大小不等，核膜清楚，略呈空泡样（图1E），细胞异型性多不明显，无明显核分裂象，部分病灶肿瘤细胞异型性明显，可见1~4个核分裂象。部分血管管壁增厚，玻璃样变（图1J），多无明显坏死改变，部分病灶内可见出血和坏死灶（图1L），肿瘤组织周围可见薄层纤维组织包绕。7例患者行免疫组织化学检查：CD34⁺ 6例（其中2例为血管内皮部分表达），CD31⁺ 7例，EMA⁺ 6例，Vim⁺ 6例，S-100^- 7例，GFAP^- 6例，Ki-67阳性指数<1 % 5例，>5 % 1例，1例约为10 %。网状染色显示血窦样结构与毛细血管壁。

脑膜瘤起源于蛛网膜颗粒的内皮细胞和纤维母细胞，多附着于硬脑膜，常见于中年女性，可能与女性雌激素水平相关^[3]，多预后良好。WHO 2007中枢神经系统肿瘤分类将脑膜瘤分为15个病理亚型：上皮型、纤维型、过渡型、砂粒体型、血管瘤型、微囊肿型、分泌型、淋巴浆细胞丰富型、化生型、透明细胞型、脊索样型、非典型型、乳头型、横纹肌样及间变性脑膜瘤。其中AM少见，常好发于大脑凸面大脑镰旁、蝶骨嵴内1/3、矢状窦旁^[2]。其临床特征、影像及病理表现与其他亚型脑膜瘤有一定差异。

AM较其他亚型脑膜瘤的不同之处在于其富含血管成分^[4]。组织学上基于血管直径的差别将AM分为2种亚型：大血管型（超过1/2的血管直径>30 μm）和微血管型（超过1/2的血管直径<30 μm）。大血管型AM血管粗大，管壁纤维变性明显，偶尔有管腔闭塞、血管聚集，类似海绵状血管瘤。而微血管型AM是由纤细的毛细血管和小静脉组成的致密网状结构^[1]。

（1）一般特征：AM多单发，形态规则，边界清晰。本组18例病灶大部分为类圆形，表明肿瘤向各个方向生长速度一致^[5]，这与显微镜下核分裂象罕见的良性特征相符。AM多好发于大脑镰旁、大脑凸面、蝶骨嵴，也可发生于桥小脑角区等部位。本组18例中，肿瘤部位与文献报道相符^[6]，也有发生于海马区及枕骨大孔等少见部位的报道^[7]。该型脑膜瘤体积较其他亚型脑膜瘤大，本组AM最大径1.4~10.3 cm，平均4.3 cm，与文献报道的3.7、5.8 cm基本一致^[8,9]，但较其他亚型脑膜瘤略大^[8]，可能是因为AM血管丰富，生长较快所致。（2）肿瘤周围水肿：文献报道，在大脑凸面、颅前窝、蝶骨翼的脑膜瘤发生肿瘤周围水肿的概率较高，且水肿程度较重^[10]。本组13例病灶周围可见水肿，占72.7 %，与文献报道的60 %、75 %、89 %基本一致^[8,11,12]，高于一般脑膜瘤（40 %）^[13]，提示该征象可能为AM区别于其他亚型脑膜瘤的特征。本组中重度水肿11例，肿瘤位于大脑凸面及大脑镰旁，2例水肿较轻，肿瘤位于桥小脑角区及小脑区，另5例未发生水肿，肿瘤位于小脑幕及鞍区，与文献[6,12]报道基本一致，可能与小脑的组织结构有关^[14]。关于肿瘤周围水肿形成的机制尚无定论，最常见的解释为肿瘤富含直径不一、壁厚薄不一的血管，其内流速缓慢的血流引起血管源性水肿，并分泌血管内皮生长因子^[15]。（3）出血、坏死、囊变：较少发生，故MRI信号一般均匀。Hasselblatt等^[1]报道的35例中仅有1例出血，徐鹏等^[6]报道7例均未见出血。本组有1例出血，同文献报道接近。另外本组5例（27.8 %）出现坏死囊变，与文献报道的7.8 %（4/51）、25.0 %（3/12）、28.6 %（2/7）基本一致^[6,8,12]。坏死囊变考虑为肿瘤生长过快、内部供血不足所致。（4）钙化：AM钙化率极低，刘志国等^[11]报道27例肿瘤均未见钙化，本组未见瘤内钙化，与文献报道相符。而其他亚型的脑膜瘤钙化率为15 %^[13]，有助于鉴别。（5）血管流空：本组77.8 %（14/18）可见血管流空影，与文献报道的60 %~100 %基本相符^{[5,8,9,16,17]}。血管流空提示肿瘤组织血供丰富，这与病理表现一致，肿瘤组织内可见丰富的大小不等的血管，呈毛细血管瘤样、海绵状血管瘤样结构，血管面积常超过脑膜上皮细胞，少数血管壁呈玻璃样变性^[8]。血管流空信号是AM区别于其他脑膜瘤的另一个特征性表现。（6）肿瘤信号：平扫肿瘤实质T1WI多呈等低信号，T2WI呈稍高信号，少部分T2WI呈等信号，因瘤内坏死、出血及囊变等现象少见，所以信号多均匀。AM病灶T2WI信号较其他亚型高，考虑原因为瘤体内不规则血管内的血液缓慢流动，具有静止血液的特性，且流入效应参与了高信号的形成，此外血管退变引起水分积聚也会产生较高的T2信号^[18]。T2WI高信号有助于AM同其他亚型脑膜瘤鉴别。另外，增强扫描肿瘤明显均匀强化，其他常见脑膜瘤（上皮型、纤维型、混合型）较AM强化弱，一般呈中度或较明显的强化，这是由病理特征决定的，光学显微镜下一般脑膜瘤主要由瘤细胞构成，血管较AM明显减少^[19]，显著强化是AM的另一个特征性表现。（7）宽基底：AM少有跨叶生长，多以宽基底附着于硬脑膜上，且邻近颅骨无破坏征象。本组AM中，88.9 %以宽基底与硬脑膜相连，无一例颅骨破坏，与文献报道的74.5 %（9/12）、86.7 %（13/15）基本相符^[8,9]，反映出肿瘤与脑膜关系密切，肿瘤细胞可能来源于蛛网膜帽细胞，而病理免疫组织化学可证实肿瘤的来源。如果肿瘤细胞Vim表达阳性，EMA也呈阳性，说明肿瘤来源于脑膜，具有双向表达的特征^[5]，而S-100^-、GFAP^-、CD34^-表明不是神经上皮源性肿瘤；Ki-67指数不高，提示无恶性倾向^[20]。（8）脑膜尾征：本组83.3 %可见脑膜尾征，与文献报道的66.7 %、76.5 %、86.7 %相符^[8,9,17]，亦表明瘤体与硬脑膜关系密切。脑膜尾征可能作为肿瘤侵袭周边硬膜的一个重要依据，且脑膜尾征越长，侵袭的范围越广^[21]，手术时一定要对周边的脑膜加以处理^[22]。亦有研究认为，良性脑膜瘤较非良性脑膜瘤更常见脑膜尾征，且发生率差异有统计学意义^[23]，可能是血管与炎症共同作用的结果。何凡和龙莉玲^[16]以及潘锋等^[24]研究认为，脑膜尾征不能作为HPC与脑膜瘤的鉴别点，因为脑膜尾征形成是由肿瘤细胞侵入硬脑膜血管引起的^[25]，而HPC也可能对邻近硬脑膜浸润形成脑膜尾征。

AM主要需与HPC相鉴别，两种肿瘤的发生部位均多位于脑膜。WHO 2007中枢神经系统分类将HPC划归为脑膜间质肿瘤^[2]，多见于成年男性，具有明显的恶性倾向及侵袭性，可以复发，而且多向脑外转移。MRI检查示HPC多呈分叶状，以窄基底与硬脑膜相连，常合并有出血、坏死及囊变，增强后呈明显不均匀强化，此外肿瘤具有侵袭性生长的特点，常侵犯邻近颅骨^{[16,26,27,28]}。病理上两者相似，均有血管丰富的特点。两者免疫组织化学有显著差异，HPC Vim、CD34、CD99及bcl-2强阳性，EMA阴性^[29]，而AM细胞Vim及EMA均表达阳性^[5]。由于HPC可以复发并发生转移，而AM为良性肿瘤，因此术前的正确诊断十分重要，MRI检查可为其诊断提供重要依据，有助于临床制订合理的手术治疗方案和评估预后。

综上所述，AM发病率相对较低，但影像学具有一定特征。AM体积较其他亚型脑膜瘤相对较大，钙化率相对较低，同时发生肿瘤周围水肿的概率较一般脑膜瘤高，水肿范围也较大，出现血管流空信号的概率相对较高，提示其具有丰富的血供，可作为诊断AM的依据。但AM最终确诊仍依赖于手术病理及免疫组织化学检查。