患者 　女性，51岁，全子宫切除术后2年，因下腹胀痛2个月入青岛大学医学院附属威海医院。患者2个月前无明显诱因出现间断性下腹胀痛，伴有尿频、尿急，无尿痛，大便次数增多，每天3~4次，稀便，无黏液脓血；患病期间无阴道出血，无恶心、呕吐，口服止泻药后无明显改善。查体：体温36.2 ℃，脉搏78次/min，呼吸20次/min，血压120/80 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。心肺检查无异常，全腹膨隆，如孕足月，未触及明确包块边界，未见胃肠型及蠕动波，无压痛及反跳痛，肝脾肋缘下未触及，墨菲氏征阴性，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。妇科检查示：外阴已婚已产型，阴道通畅，盆腔可触及巨大包块下极，质硬，不活动，无压痛。实验室检查示：糖类抗原（CA）125、CA199正常。盆腔CT示：腹盆腔可见16.6 cm×14.0 cm囊实性包块，内部见强化分隔。压迫肠管及膀胱，双侧肾盂输尿管受压扩张积液。考虑腹盆腔巨大囊实性肿物，附件恶性肿瘤来源可能性大。盆腔磁共振成像（MRI）平扫示：17.0 cm×14.5 cm卵圆形囊实性肿块，周缘可见包膜，T1WI及T2WI呈低信号，内部信号混杂，T1WI呈稍低及等信号，T2WI呈高及等信号。盆腔彩色超声示：右侧附件区占位，大小18.5 cm×15.0 cm，边界清晰，内部可见囊实性回声。胃镜、肠镜检查均未见明显异常，胸部X线片未见明显异常。术前讨论，诊断为盆腹腔包块，来源不明，卵巢恶性肿瘤可能行大，不排除肠道病变。在全身麻醉下行经腹盆、腹腔包块切除术，术中见腹盆腔巨大包块，包块与膀胱及肠管致密粘连，边界不清。肿瘤与空肠致密粘连压迫肠管。左侧卵巢及输卵管外观未见明显异常，右侧附件区可见巨大肿物。术中冷冻病理诊断为卵巢恶性肿瘤，具体待石蜡常规病理诊断。

大体标本：（盆腹腔）肿物大小24.0 cm×21.0 cm×8.0 cm，未见明显包膜，切面灰白、灰黄相间，部分区域呈胶冻状，局部囊性，见有囊腔，内为黄色清亮液体，部分带黏液。另见一部分区域似坏死，呈灰白色。显微镜下检查：肿瘤组织由富细胞区、致密胶原纤维及水肿疏松区分形成假小叶结构。假小叶内部分区域细胞多样化，富有圆形或多角形的上皮样细胞及梭形细胞，核圆形或梭形，核分裂象偶见（图1）。部分区域上皮样细胞胞质丰富而透亮，核圆形或卵圆形，部分细胞核偏于一侧，形状如印戒细胞。瘤细胞间富含薄壁血管。免疫组织化学染色结果：瘤细胞Vimentin、CK、S-100、CD99均阳性（图2）；CD117、CD34、CK5、EMA、CEA、Calretimin、Actin、CD10、α-inhibin均阴性；Ki-67（约10%）。石蜡常规病理结合免疫组织化学诊断：考虑（右侧）卵巢硬化性间质瘤（SST）。

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图1

疑似卵巢恶性肿瘤的硬化性间质瘤组织假小叶结构　HE　×40

图2

疑似卵巢恶性肿瘤的硬化性间质瘤组织免疫组织化学染色Vimentin阳性表达　SP　×40

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疑似卵巢恶性肿瘤的硬化性间质瘤组织假小叶结构　HE　×40

图2

疑似卵巢恶性肿瘤的硬化性间质瘤组织免疫组织化学染色Vimentin阳性表达　SP　×40

SST是一种少见的良性肿瘤，1973年被Chalvand和Scully^[1]首次报道并命名。1999年世界卫生组织（WHO）首次把SST归类于卵巢性索-间质肿瘤中卵泡膜-纤维瘤的亚型，2014年新版WHO分类又将其归于卵巢性索-间质肿瘤中纯间质肿瘤的亚型^[2]。SST病因不明，临床表现无特异性，病理组织学改变独特，极易造成误诊。

SST占卵巢性索间质肿瘤的1.5%~6.0%，好发于20~30岁的年轻女性。主要临床表现为月经不规则、月经过多、盆腔肿块、下腹部疼痛^[3]。SST常发生于单侧卵巢，冯敏等^[4]分析了13例SST病例均为单侧发病，血浆中睾酮、雌激素水平可升高，推测该肿瘤细胞具有内分泌活性，但肿瘤标志物CA125、CA199一般不升高，个别可轻度升高。周欣等^[5]回顾分析了38例SST患者，发现其中仅9例CA125升高。

SST误诊率高，临床上需与下述几种卵巢病变相鉴别。卵泡膜细胞瘤、纤维瘤通常发生于50~60岁的绝经后女性，卵泡膜细胞瘤具有分泌雌激素的功能而纤维瘤无分泌雌激素的功能，钙结合蛋白、抑制素、CD34、谷胱甘肽S-转移酶阳性可区分其他的性索间质肿瘤^[6]。Krukenberg肿瘤是一种转移性卵巢癌，好发于绝经前妇女，最常见的原发部位为胃肠道，累及双侧卵巢，卵巢常保持原有形状，呈肾形。表面光滑或有结节，质地硬，很少有粘连，外有完整包膜。其他需要鉴别的还有卵巢粒层细胞瘤、血管外皮细胞瘤等。

SST确诊只有通过病理组织学检查，其镜下典型的特征为瘤细胞形态不一，被胶原纤维或疏松水肿分隔成假小叶结构，以圆形或多角形的上皮样细胞为主，核分裂不常见，内含脂质，类似印戒细胞，间质具有丰富的薄壁血管。免疫组织化学染色显示瘤细胞α-inhibin、Actin、Calretinin、Vimentin、SMA均阳性，PCK、CEA、PSA均阴性，苏丹Ⅲ阳性^[7]。

本例患者全子宫切除术后2年，以下腹胀痛为首发症状，妇科检查发现盆腔巨大包块，质硬，不活动，无压痛。盆腔CT考虑腹盆腔巨大囊实性肿物，附件恶性肿瘤来源可能性大，结合盆腔MRI平扫及彩色超声检查，术前考虑恶性的可能性较大。术中见腹盆腔巨大包块，包块与膀胱及肠管致密粘连，边界不清。肿瘤与空肠致密粘连压迫肠管。术中冷冻病理诊断提示卵巢恶性肿瘤。石蜡常规病理结合免疫组织化学检查考虑SST。SST发病率极低，全子宫切除术后的老年患者目前尚鲜见报道，临床医生对该肿瘤的认识往往不足，极易误诊。临床医生应熟悉各种卵巢疾病的特征，结合临床症状、妇科检查、相关实验室检查仔细分析，并根据术中情况给予正确的判断，避免误诊。

SST临床少见，诊断主要依靠术后常规病理，术前易误诊，手术切除预后良好，无复发。SST的症状、体征及辅助检查结果之间并不平行，免疫组织化学等辅助检查的应用提高了SST的诊断率，但仍有一定缺陷，最终确诊依靠术后病理结果^[8]。