探讨儿童纵隔神经母细胞瘤（NB）的临床病理特征及磁共振成像（MRI）影像特征，以提高NB的术前诊断准确性。
回顾性分析2012年1月至2016年12月重庆医科大学附属儿童医院收治的16例经病理证实的纵隔NB患儿的临床病理及影像学资料，包括发病年龄、病变大小、肿瘤形态及边界、MRI平扫及增强信号特征等，并与术后病理结果进行对照，对所获得数据进行分析。
患儿发病年龄30 d至11岁，中位年龄1.98岁。所有病例均发生于后纵隔，其中左上后纵隔7例，右上后纵隔4例，左下后纵隔3例，右下后纵隔1例，右后纵隔1例；延伸至颈部1例，延伸至肾上腺区2例。肿瘤最大径为3~10 cm，平均为6.4 cm。肿瘤形态不规则10例，规则6例；呈多结节融合状10例，呈纵长者12例，边界清12例，肿瘤跨越中线1例，肿瘤多发2例，肿瘤与椎管相交通15例。MRI平扫T1WI呈低信号4例，等信号12例；平扫T2WI呈均匀高信号9例，混杂高信号7例；肿瘤内部伴出血坏死囊变钙化11例；增强扫描呈轻度强化2例，中度强化5例，明显强化5例。14例术后病理示，肿瘤有完整包膜9例，包膜不完整或无包膜5例，其中侵犯周围脏器2例；16例中，肿瘤其他部位转移7例，其中转移到骨骼5例，骨髓2例，淋巴结2例，左肺1例，骨及软组织多发1例；肿瘤切面呈灰白4例，灰褐6例，灰白灰褐4例；肿瘤内出血2例，钙化2例，坏死3例，囊变1例，出血坏死2例，坏死钙化2例，出血钙化2例。合并胸腔积液4例，肺炎4例，颈交感神经麻痹综合征（Horner综合征）4例，肺实变或肺不张1例。
儿童NB的MRI表现具有一定特征性，结合其临床特征，可为临床早期、准确诊断提供重要依据。
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神经母细胞瘤（NB）是少年儿童常见恶性肿瘤，起源于交感神经系统，多为实性肿物，囊性少见，男孩发病略高于女孩，占所有儿童肿瘤的10%[1]，发生于纵隔的约占总数的14%[2]。由于NB恶性程度高，容易发生转移，预后较差，因此早期诊断至关重要。我们回顾性分析16例儿童纵隔NB的磁共振成像（MRI）特征及临床病理学特征，旨在进一步提高术前诊断准确性。
收集自2012年1月至2016年12月重庆医科大学附属儿童医院收治的16例儿童纵隔NB患者的临床病理及影像学资料。其中，经手术病理证实14例，肿瘤穿刺活组织检查证实1例，骨髓细胞穿刺证实1例。患儿中男性10例，女性6例；年龄30 d至11岁，中位年龄1.98岁，其中，≤1岁11例，2~4岁4例，11岁1例；临床症状：咳嗽、发热、喘息、气促13例，胸痛、腰腿痛2例，偶然发现4例，伴颈交感神经麻痹综合征（Horner综合征）4例。
16例均行MRI检查，其中平扫加增强扫描12例，单纯平扫4例。采用美国GE公司Excite HD 1.5T磁共振仪，对年龄较小患儿使用头部线圈，较大患儿使用体部线圈，分别行SE T1WI（重复时间400~600 ms，回波时间12~15 ms）和FSE T2WI（重复时间2 500~4 200 ms，回波时间80~112 ms）扫描，视野25~35 cm，矩阵256×256，层厚6.0~10.0 mm，间隔0.5~1.0 mm。采用专用高压注射器经前臂静脉注射顺磁性对比剂钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA）后行增强扫描，剂量为0.1 mmol/kg，注药后行GRE序列动态增强扫描（重复时间500 ms，回波时间12 ms，翻转角15°），重复3~4次。对不配合检查的患儿检查前口服10%水合氯醛或肌注苯巴比妥镇静。
由2名高级职称影像科医师采用盲读法共同读片并取得一致性意见，评价内容包括病变部位、大小（最长径）、形态、边界、信号、肿块内部囊变、出血坏死、肿块与椎管关系、强化程度等。
16例患儿肿瘤均发生于后纵隔，其中左上后纵隔7例，右上后纵隔4例，左下后纵隔3例，右下后纵隔1例，右后纵隔1例；肿瘤延伸至颈部1例，延伸至肾上腺区2例。16例患儿肿瘤的最大径为3~10 cm，平均为6.4 cm。
肿瘤形态不规则10例，规则6例；肿瘤呈多结节融合状10例，肿瘤呈纵长12例，肿瘤边界清12例，肿瘤跨越中线1例，肿瘤多发2例，肿瘤与椎管相交通15例。
平扫T1WI呈等信号12例，低信号4例；平扫T2WI呈均匀高信号9例，混杂高信号7例；肿瘤内部伴出血坏死囊变钙化11例；增强扫描的12例患儿中，呈轻度强化2例，中度强化5例，明显强化5例（图1）。
14例手术患者中肿瘤有完整包膜9例，包膜不完整或无包膜5例，其中肿瘤侵犯周围脏器2例；16例中，肿瘤其他部位转移7例，其中转移到骨骼5例，骨髓2例，淋巴结2例，左肺1例，骨及软组织多发1例。肿瘤切面呈灰白4例，灰褐6例，灰白灰褐4例；肿瘤内出血2例，钙化2例，坏死3例，囊变1例，出血坏死2例，坏死钙化2例，出血钙化2例。肿瘤合并胸腔积液4例，肺炎4例，Horner综合征4例，肺实变或肺不张1例。
NB是小儿最常见的恶性肿瘤之一[3]，原发于纵隔的NB以后纵隔常见，起源于脊柱旁交感神经链[4]。NB属于神经节源性肿瘤，病理上根据成神经细胞在肿瘤中所占的比例诊断为节细胞神经瘤、节细胞神经母细胞瘤和NB[5]。三者均起源于交感神经节的原始神经外胚层神经嵴细胞[6,7]，三种肿瘤的生物学行为各不相同，NB具有高度恶性，节细胞神经母细胞瘤次之，节细胞神经瘤则为良性肿瘤[8,9]。NB和节细胞神经母细胞瘤组织能逐渐成熟，并进化为良性节细胞神经瘤。这一过程的发生机制尚未明确，可以发生于化疗后，也可为自发[10]。临床上肿瘤恶性程度与患者年龄成反比，年龄越小恶性程度越高，反之亦然[11]；NB的发病年龄80%小于5岁[12]。本组病例中1岁以下患儿占全部病例的68.8%，2岁以下占81.3%，男性略高于女性，与文献报道基本相同。
纵隔NB的临床表现不具特征性，早期可无症状，当肿瘤体积较大时，可产生胸痛、咳嗽、发热等症状，肿瘤压迫颈神经节而产生Horner综合征，表现为单侧瞳孔缩小和眼睑下垂等，发生于胸腔者也可延伸至颈部产生Horner综合征[13]。本组病例中多数患儿症状表现轻，有4例为偶然发现，有1例为发现耳后颈背部及腹壁包块就诊，另有4例由于肿瘤压迫颈神经节而出现Horner综合征的相关临床表现。
交感神经链位于椎旁沟，NB沿其走行方向生长，向下可进入腹膜后，向上达颈深部。这一特定解剖部位和肿瘤生长方式使其形态具有一定特异性。肿瘤呈半圆形或长圆形，上下径比前后径和横径长，本组16例中肿瘤呈纵向生长者12例，有1例延伸至颈部，2例延伸至肾上腺区。另外，由于NB恶性程度高，肿瘤向周围浸润性生长，可沿脊柱前缘跨越中线，包绕血管或侵犯周围结构，并可侵入椎管内。本组中肿瘤形态不规则10例，大部分病例肿瘤向椎间孔延伸，部分伸入到椎管内。NB瘤体本身可有或无包膜，根据包膜的完整与否，肿瘤边界的显示不尽相同，当肿瘤与周围器官脂肪间隙模糊或消失时，多提示肿瘤的恶性生物学倾向。NB由未分化神经母细胞构成，为高度恶性肿瘤。因此，尽管NB肿瘤早期有包膜，但肿瘤容易突破包膜，侵犯周围结构，包括肾脏、淋巴结和腹膜后血管[14]。本组14例手术患者中9例肿瘤有完整包膜，肿瘤边界较清，另有5例肿瘤无包膜或包膜不完整，肿瘤边缘不光整、与周围组织分界不清；侵犯周围脏器2例。另外本组病例中有10例肿瘤形态呈多结节融合状，我们分析这可能与肿瘤恶性程度较高、呈浸润性生长、肿瘤迅速地突破包膜不断向外生长的生物学特点相关。
后纵隔NB是恶性肿瘤，常伴有恶性肿瘤的征象，肿块内易发生出血、坏死、囊变和钙化，MRI增强扫描时肿块均匀或不均匀强化[15]。本组中MRI平扫T1WI主要表现是以等信号为主的混杂信号，占75.0%（12/16），T2WI以均匀或混杂高信号为主要表现，主要是由于大部分肿瘤伴有出血、坏死、钙化和囊变，因而平扫时肿瘤内部信号表现多样；由于NB实性成分较多，细胞外基质较少，增强扫描时肿瘤实质呈中等或明显强化，而坏死及囊变等区域强化不显著，因此表现为中度或明显不均匀强化的特点。
纵隔NB生长迅速，转移早，常转移至淋巴结、骨、肺、肝等处[11,16]。本组病例中发生转移者占43.8%（7/16），以骨转移居多，其次是骨髓、淋巴结、肺以及全身骨及软组织多发转移，其中1例为最先发现耳后及颈部的转移灶而就诊，这说明该肿瘤的恶性程度极高，很早就发生全身多处转移。另外由于肿瘤位于后纵隔紧贴椎旁和后胸壁，可伴有相邻胸膜增厚，本组中部分病例出现胸腔积液、肺炎、肺不张等并发症表现。
鉴别诊断方面，纵隔NB需与节细胞神经母细胞瘤和节细胞神经瘤相鉴别，三者均起源于交感神经链，生长方式也一样。节细胞神经母细胞瘤和NB同属恶性肿瘤，都具有恶性肿瘤的征象，有时鉴别比较困难。NB发病年龄较良性节细胞神经瘤偏小，肿块内易发生出血、坏死、囊变和钙化，MRI平扫信号不均匀，增强扫描时肿块均匀或不均匀强化，可侵犯邻近结构。节细胞神经瘤由于黏液基质含量较多，MRI平扫信号均匀，增强后强化不显著，出现肿瘤出血、坏死较少。另外纵隔NB还需要与神经鞘瘤及神经纤维瘤相鉴别，后两者常呈圆形或椭圆形，对邻近结构呈压迫性改变，常经椎间孔侵入椎管内外，生长呈"哑铃状"，钙化罕见，神经鞘瘤易有囊变，神经纤维瘤常为神经纤维瘤病的组成部分。若合并淋巴结肿大则更倾向于淋巴瘤的诊断[17]。
综上所述，儿童纵隔NB临床病理及MRI特点主要是：发病年龄在2岁以内多见，可伴发Horner综合征的临床表现；根据就诊时间及临床症状出现的早晚，肿瘤可大可小；肿瘤形态多不规则，呈纵向生长，多数肿瘤呈多结节融合状，并与椎管相交通；肿瘤内常伴出血坏死钙化囊变，往往存在两种以上征象，因此平扫信号多不均匀，增强后呈中度以上不均匀强化；肿瘤极易发生转移，以骨、淋巴结、肺转移多见。
所有作者均声明不存在利益冲突
