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患者 女性，61岁，因上腹部不适7个月加重伴反复呕血、黑便2 d，于2014年10月16日来我院就诊，发病过程中无发热。查体：贫血貌，皮肤黏膜苍白，浅表淋巴结未触及肿大，腹平坦，未见肠型及蠕动波。血细胞分析（全血分类）：红细胞计数3.38×1012/L、血红蛋白89.00 g/L、白细胞计数6.08×109/L、淋巴细胞计数1.03×109/L、淋巴细胞比率16.92 %。肝功能检查示：丙氨酸氨基转移酶4.40 U/L、天门冬氨酸氨基转移酶10.90 U/L、总蛋白64.40 g/L、清蛋白（A) 34.40 g/L、球蛋白（G）30.00 g/L、A/G 1.15、β2-微球蛋白（β2-MG) 4.59 mg/L。免疫球蛋白及骨髓穿刺未见异常。胃镜示：胃体下部至胃窦近幽门口见有结节状肿物，边界不清，胃窦腔狭窄、僵硬，肿物表面溃疡糜烂，见有红黑色血迹，散在溃疡，覆有灰白苔，组织硬，脆，易出血。CT检查结果示：胃体处胃壁明显增厚改变，胃腔狭窄；周围可见淋巴结影，脾脏增大，密度均匀（图1）。无传染病史，行下部胃大部＋网膜切除术。病理检查结果：胃大弯长24.5 cm，小弯长6.0 cm，上切缘直径6.0 cm，下切缘直径2.0 cm，胃体大弯侧见肿物10 cm×7 cm×6 cm，肿物向胃腔内结节状生长，周边呈溃疡状，切面灰白，质嫩，浸润胃壁肌层，大网膜组织与胃浆膜层广泛粘连，胃周脂肪组织见肿大淋巴结9枚，直径0.2~ 2.0 cm。显微镜下观察：大淋巴细胞样相似于免疫母细胞的瘤细胞弥漫浸润，分布于胃壁，最深达深肌层，组织伴大面积坏死。细胞形态单一，胞质丰富，细胞核大而圆，染色质粗，核仁小，有的不明显，见浆样分化的细胞，核分裂象易见，可见凋亡小体及吞噬可染小体的巨噬细胞（图2）。免疫组织化学示：MUM-1+（图3）、CD20-、CD3-、bcl-2-、CD8-、CD30-、CD38-、CD138-、CD10-、bcl-6-、CK-、Ki-67 60 %+、CD21-。原位杂交EBER结果阳性。病理诊断结果：胃体大弯非霍奇金浆母细胞淋巴瘤（PBL），胃周淋巴结转移（2/9）。
PBL是一类以大肿瘤细胞弥漫性增生的疾病，大部分肿瘤类似于B免疫母细胞，但是所有肿瘤细胞均表达浆细胞免疫表型。最早于口腔中发现这类肿瘤，结外部位更为常见。PBL是一种少见的淋巴瘤，好发于人类免疫缺陷病毒（HIV）阳性患者，男性更常见[1]。其他免疫缺陷患者和老年人也可发生，中位年龄约为50岁，年龄跨度较大，主要发生于成年人。极少数病例可见于伴有免疫缺陷的儿童[2]。好发于口腔黏膜，其他结外部位也可发生，包括鼻窦、眼眶、皮肤、骨、软组织和胃肠道。临床除有免疫抑制病症以外，局部包块为其特点。少数患者先存在浆细胞骨髓瘤，后转化为PBL。PBL的病因和发病机制仍未阐明。目前认为PBL起源于生发中心后的终末分化期的活化B细胞，可能处于免疫母细胞发育转化成浆细胞阶段，这些细胞已经历过体细胞、高频突变和免疫球蛋白（Ig）的类别转换。在这过程中，细胞内分子信号通路和染色体异常可导致细胞恶变[3]。
病理组织学特点如本病例显微镜下所见。免疫表型特征：PBL具有终末分化B细胞免疫表型，一般不表达或弱表达成熟B细胞的标志物CD20和Pax，而常表达浆细胞的标志物CD138、CD38、Vs38c、IRF4/MUM-1; 50 %～85％的患者CD79a阳性；50 %～75％的患者浆细胞Ig阳性，主要是IgG、Igκ或Igλ；肿瘤细胞也常表达CD30和上皮膜抗原（EMA）。发生于口腔的PBL CD56通常阴性，但常伴有浆细胞样型者CD56可以阳性。Ki-67指数常高于90%。60%～75％的病例EBER阳性，但很少表达潜伏膜蛋白1(LMP1）。PBL口腔黏膜型几乎100 %EB病毒（EBV）阳性，HHV8阳性也有报道。PBL患者特别是EBV阳性患者，易发生克隆性的IgH链基因以及myc基因的重排[4]。本例CD38、CD138均阴性，MUM-1阳性。
PBL在形态学上需要与浆细胞骨髓瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤相鉴别。本例发生于胃，还需要与低分化或未分化癌相鉴别。
PBL恶性程度高，预后极差。化疗药敏感性低，没有标准化疗方案，由于其临床及病理特点不够典型，所以要综合临床特征、形态学特点、免疫组织化学分型等多方面因素进行分析。大部分患者就诊时已处于临床Ⅲ或Ⅳ期，诊断后1.5年内死亡[5]。
