患儿 　男性，7岁，主因间断发热、腹胀21个月，加重伴双下肢皮疹8个月于2015年8月16日首次入住我院。患儿缘于21个月前无明显诱因出现间断发热、腹胀，外院查血常规：白细胞计数（WBC) 3.5×10⁹/L，血红蛋白（Hb) 69 g/L，血小板计数（Plt) 138×10⁹/L；凝血功能：凝血酶原时间（PT) 20.1 s，活化部分凝血酶原时间（APTT) 43.1 s，纤维蛋白原（FIB) 4.44 g/L；肝功能：丙氨酸氨基转移酶（ALT) 95 U/L，天门冬氨酸氨基转移酶（AST) 56 U/L，C反应蛋白（CRP) 51 mg/L，EB病毒（EBV）DNA 6.3×10⁶ copies/ml。腹部彩色超声示：肝脾明显大。骨髓示：增生极度活跃，粒系占0.305，核浆发育不平衡，红系占0.485，以中晚幼红为主，成熟红细胞大小不一，全片共有巨核细胞205个，分类25个，均为颗粒型巨核细胞，血小板成簇可见。骨髓活组织检查：增生明显活跃，片中可见分类不明细胞，该细胞体中等偏大，呈类圆形，胞质量少，核呈类圆形，染色质紧密细致，核仁1个，部分清晰可见。粒红系增生减低，形态大致正常。淋巴细胞比值增高，见淋巴小结，淋巴小结内可见分类不明细胞，巨核细胞比值增高，形态大致正常。CD30^-、CD34^-、CD8多量⁺、CD3ε散在⁺、CD61多量巨核⁺、CD31巨核⁺、CD20^-、CD117巨核⁺、EBV EBER多量⁺、MPO⁺。淋巴结活组织检查符合儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴组织增殖性疾病（CSEBV⁺ TLPD）所致（右颈部）淋巴结改变。免疫组织化学示：CD3⁺、CD20⁺、CD138浆细胞⁺、CD21 FDC网⁺、CD30弱⁺、ALK^-、CD68⁺、CD1a^-、S-100树突状细胞⁺；EBER⁺⁺。外院给予阿昔洛韦抗病毒、免疫球蛋白及口服中药治疗，病情渐进性加重，8个月前双下肢皮肤出现散在皮疹，伴瘙痒，未特殊治疗，病情逐渐加重，进一步来我院就诊。入院查体：体温36.3 ℃，脉搏118次/min，呼吸20次/min，中度贫血貌，全身皮肤黏膜无黄染，双下肢皮肤散在皮疹，双侧颈部、腹股沟可触及多个直径约2～3 cm肿大淋巴结，质韧，活动可，无触痛，胸骨无压痛，心肺阴性，腹部膨隆，肝肋下5 cm可及，巨脾，脐下3 cm，均质硬，无触痛，双下肢无水肿。血常规示：WBC 2.09 × 10⁹/L，Hb 61 g/L，Plt 118 × 10⁹/L；凝血功能示：APTT 40.3 s ，FIB 1.98 g/L；彩色超声示肝、脾大。EBV核酸定量：1.18×10⁶ copies/ml。

CSEBV⁺ TLPD是一种少见的EBV感染的活化的细胞毒T细胞的克隆性增殖性疾病，2008年世界卫生组织将其列为T细胞/NK细胞淋巴瘤^[1]。该病好发于亚洲和南美洲，尤其是日本和中国台湾地区。患者多为儿童或青年人，男性多发。可继发于原发性急性EBV感染或与慢性活动性EBV感染同时发生，呈系统性受累，最常累及肝、脾，次之为淋巴结、骨髓、皮肤或肺。表现为发热、肝脾大、肝脏衰竭、有时伴有淋巴结病。实验室检查提示全血细胞减少、肝功能及血清学EBV异常，病理学上肿瘤细胞多为轻度异型或异型不明显的小型淋巴细胞，免疫表型CD2⁺、CD3⁺、TIA1⁺、CD56^-、CD8⁺/CD4⁺，一般认为继发于急性原发性EBV感染者CD8⁺，而慢性活动性EBV感染者CD4⁺，少数可两者双阳性表达^[2,3,4,5]。本例患者诊断符合上述诊断标准，CSEBV⁺ TLPD的病因尚不明确，大多数患者临床过程呈暴发性，但部分患者可呈亚急性经过。

目前尚无CSEBV⁺ TLPD规范性治疗方案或共识。既往临床尝试对CSEBV⁺ TLPD运用多种治疗方法，如抗病毒、大剂量免疫球蛋白冲击、糖皮质激素、干扰素、白细胞介素2、利妥昔单抗、环孢素、依托泊苷等治疗，常见复发，都无法取得理想的效果。新近对该病的治疗主要包括造血干细胞移植和自体EBV特异性T细胞治疗等。其中自体造血干细胞移植可以清除体内EBV感染的T/NK细胞，获得较好的预后^[6]。异基因造血干细胞移植能使大部分患者病情得到显著缓解，少数达到治愈^[7]。自体EBV特异性T细胞治疗也在持续性EBV感染及移植后病例中获得较好的疗效^[8]，可能在CSEBV⁺ TLPD治疗方面具有重要临床应用前景。

CSEBV⁺ TLPD患者总体预后不良，常数周到数月内死亡。多数患者症状持续存在或病情进展，部分患者于发病5年内因严重并发症或病情进展而死亡。