探讨原发于前列腺的血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。
回顾性分析1例前列腺的IVLBCL患者的临床资料、组织病理学形态和免疫组织化学结果，并复习相关文献。
患者以头晕为首发症状，伴随排尿费力，体检有前列腺肥大，病理活组织检查发现前列腺间质小血管内见成簇异形淋巴样细胞。免疫组织化学示肿瘤细胞CD20+、LCA+、CD79a+、PAX5+、Ki-67阳性率90%，血管内皮CD34+。病理学诊断：前列腺的IVLBCL（活化B细胞起源）。患者拒绝治疗，于诊断后5个月死亡。
原发于前列腺的IVLBCL罕见，临床表现缺乏特异性，病理学检查及免疫组织化学对IVLBCL的诊断和鉴别诊断具有重要意义。
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血管内大B细胞淋巴瘤（intravagcular large B cell lymphoma，IVLBCL）[1]是一种罕见的结外弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的亚型，病变主要累及皮肤、中枢神经系统。原发于前列腺的IVLBCL非常罕见，迄今为止，仅报道10例[1,2,3,4,5,6,7,8,9]。我们报道1例前列腺的IVLBCL并复习文献，探讨其临床病理特点、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。
患者，男性，84岁，因头晕1周入院，在神经内科治疗后头晕症状缓解，患者排尿费力，经会诊后转入泌尿外科。体检：体温36.5 ℃，脉搏80次/min，呼吸20次/min，血压140/90 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。未发现皮肤红斑及结节，全身浅表淋巴结无肿大，心、肺、肝、脾无异常，肌力正常。B型超声提示前列腺增生（6.7 cm×6.3 cm×7.4 cm）。血常规检查显示红细胞总数4.01×1012/L，血红蛋白122 g/L。白细胞计数6.38×109/L，中性粒细胞0.699，淋巴细胞0.13，单核细胞0.113，嗜酸性粒细胞0.056，嗜碱性粒细胞0.002。前列腺特异性抗原10.2 ng/ml（正常值0~4 ng/ml），游离前列腺特异性抗原2.48 ng/ml（正常值0~1 ng/ml）。尿液检查：白细胞15.4/μl，红细胞23.8/μl。患者入院第12天经腰椎硬膜外麻醉，于截石位行经尿道前列腺激光电切术。光学显微镜下观察前列腺标本：低倍镜下前列腺腺体增生，间质小静脉及毛细血管内可见成簇的异型淋巴样细胞（图1）。高倍镜下瘤细胞中等偏大，多为圆形、卵圆形，核膜较厚，胞质量丰富，核质比高。免疫组织化学染色：血管CD34+，血管内瘤细胞LCA+、CD20+（图2）、CD79a+、bcl-6部分细胞阳性、PAX5+、MuM1+、Ki-67阳性率90%；CD3-、CD10-、melanA-、S100-、CK-、PLAP-、CD117-和HMB45-。病理学诊断为前列腺的IVLBCL（活化B细胞起源）。
IVLBCL是恶性淋巴瘤罕见的疾病实体，其特征为淋巴瘤细胞在小血管腔内选择性生长。近年来通过免疫组织化学、基因重排检测Ig基因才能明确其本质，按世界卫生组织（WHO）分类，IVLBL属于DLBCL的一种亚型。发病机制尚不明确。
病变主要累及结外不同器官和组织，包括中枢神经系统、皮肤、肺、肾、肾上腺和骨髓等[1,10,11]，淋巴结受累罕见。多发生于中老年人，无明显性别差异，临床表现多样且不特异，常为不明原因发热、肝脾大、血细胞减少及结外受累脏器受损等。多数患者病程进展迅速，病变累及多个器官，致其功能衰竭而死亡。前列腺的IVLBCL罕见，多为个案报道。本例患者为第11例，复习相关文献，患者中位年龄为70岁（64~84岁），所有患者均有前列腺肥大所致下尿路阻塞的症状，部分患者有神经系统症状。
由于无特征性的临床表现及血液学异常，IVLBCL诊断困难。实验室异常指标包括血清乳酸脱氢酶（LDH）升高，贫血，白细胞计数及血小板计数减少[1]。文献[12]报道氟脱氧葡萄糖正电子体层扫描（FDG-PET）检查有助于早期诊断，受侵犯的器官PET扫描信号明显增强，提示该部位器官需进一步检查，如行活组织检查加以确诊，但也有报道FDG-PET可能出现假阴性，因此FDG-PET在IVLBCL的作用仍有争议。本例患者没有贫血，白细胞及血小板未见异常，前列腺特异抗原（PSA）轻度升高，诊断主要依靠病理组织学检查及免疫组织化学检测。病理学特点为间质小静脉及毛细血管内可见成簇的异型淋巴样细胞，肿瘤细胞核大，核仁明显、核分裂象常见，形态类似DLBCL。免疫组织化学肿瘤细胞表达CD20及CD79a。IVLBCL需要与以下疾病鉴别：（1）血管内转移性肿瘤：如转移癌、转移性黑色素瘤等，血管转移性肿瘤常见有原发病灶，免疫标记CKpan、HMB45、CD20等有助于鉴别。（2）髓系白血病：一般骨髓象及外周血涂片检测可见异型细胞，但血管内淋巴瘤（IVL）骨髓象一般无异常。（3）皮肤的反应性血管内皮瘤：小血管内见增生的上皮样内皮细胞，周围有外皮细胞成分包绕，但免疫组织化学示CD34和CD31一般为阳性，LCA阴性。
IVLBCL具有高度侵袭性，对化疗不敏感，预后差。多数患者生存期为几个月至2年，大多数于1年内死亡，中枢神经受累者生存期短，单纯皮肤受累且病变局限的患者预后较好。通过提高对该病的诊断水平，做到早期诊断，及时治疗，可改善预后。治疗可采用CHOP或类CHOP等化疗方案[1]，以蒽环类药物为基础的联合化疗并采用利妥西单抗（商品名：美罗华）等免疫化学疗法可以提高IVLBCL的生存率，也有行自体造血干细胞移植治疗的报道。本例前列腺IVLBCL患者拒绝接受治疗，于诊断后5个月死亡。
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