论著
骨孤立性浆细胞瘤的影像学表现
白血病·淋巴瘤, 2021,30(7) : 415-418. DOI: 10.3760/cma.j.cn115356-20210501-00105
摘要
目的

探讨骨孤立性浆细胞瘤(SBP)的影像学表现,以提高对该病的诊断水平。

方法

回顾性分析2012年9月至2020年9月山西省原平市第一人民医院就诊的8例不同部位SBP患者临床及影像学资料,影像学检查包括CT、磁共振成像(MRI)平扫及MRI增强扫描。

结果

8例患者病变部位包括胸椎3例、腰椎2例、颅骨2例、肋骨1例,其中影像学检查误诊为胸椎转移瘤、胸椎结核、腰椎淋巴瘤、颅骨脑膜瘤各1例。所有患者均呈溶骨型骨质破坏,可伴有骨质膨胀性改变及软组织肿块。5例椎体病灶均表现为椎体压缩变扁,CT呈等/低密度,T1WI呈等/低信号,T2WI呈低/稍高信号,其中2例呈典型"微脑征"。2例颅骨病灶CT呈稍高密度,T1WI呈等信号,T2WI呈等/混杂高信号。肋骨病灶CT呈等密度,T1WI呈等信号,T2WI呈稍高信号。4例MRI增强扫描病灶呈明显均匀强化。

结论

不同部位SBP均表现为溶骨型骨质破坏,病灶及软组织肿块均一强化。"微脑征"为脊柱SBP特异性影像学征象。

引用本文: 樊峻强, 黄广全, 张润梅, 等.  骨孤立性浆细胞瘤的影像学表现 [J] . 白血病·淋巴瘤, 2021, 30(7) : 415-418. DOI: 10.3760/cma.j.cn115356-20210501-00105.
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孤立性浆细胞瘤(SP)是以单克隆浆细胞局限性异常增殖为特征的恶性肿瘤,占所有浆细胞瘤的2%~5%[1]。根据病变起源分为骨孤立性浆细胞瘤(SBP)和髓外孤立性浆细胞瘤(SEP),其中SBP占所有SP的70%,主要发生于富含红骨髓的中轴骨,如椎骨、肋骨、骨盆等[2]。早期准确诊断对SBP患者的治疗及预后具有重要价值。SBP临床表现无特异性,CT、磁共振成像(MRI)等影像技术是诊断SBP的最主要方法。然而SBP发病率低,不同部位SBP影像表现缺乏特异性征象,与其他单发病变(如椎体中央型结核、椎体单发转移瘤等)鉴别较困难。本研究分析了临床确诊的8例SBP的CT、MRI表现特点,结合临床表现分析影像误诊的原因及鉴别诊断要点,以提高SBP诊断水平。

1 资料与方法
1.1 临床资料

回顾性分析2012年9月至2020年9月于山西省原平市第一人民医院就诊、经病理证实为SBP的8例患者的临床及影像学资料,诊断均符合英国血液学标准化委员会/英国骨髓瘤协会指南工作组推荐的诊断标准[3]:(1)由浆细胞克隆性增殖导致的单发性骨质破坏;(2)局部病灶以外的骨髓细胞形态学检查和骨髓活组织检查正常(浆细胞比例<0.05);(3)影像学检查证实全身其他骨骼未见异常病灶;(4)无浆细胞病变所致的贫血、高钙血症或肾衰竭;(5)血清或尿中的单克隆性免疫球蛋白减低或缺乏;(6)病理活组织检查为浆细胞瘤。其中男性5例,女性3例,中位年龄59岁(49~74岁)。本研究经山西省原平市第一人民医院伦理委员会审核批准,豁免知情同意。

1.2 影像学检查方法

8例患者均行CT、MRI检查,其中4例行MRI增强扫描。CT检查采用螺旋CT仪,MRI检查采用1.5T MRI扫描仪,脊柱平扫行矢状位FSE T1WI、T2WI、STIR及轴位FSE T2WI序列扫描,头颅平扫行矢状位T1WI、轴位T1 FLAIR、T2WI、T2 FLAIR、DWI序列扫描,肋骨平扫行轴位T1WI、T2WI及STIR序列扫描。增强扫描行矢状位、冠状位、轴位T1WI扫描。由两名高年资放射科医师共同阅片,结合CT与MRI图像记录病变部位、大小、形态、密度、信号特征、强化程度、骨质破坏情况、病灶毗邻关系。

2 结果
2.1 SBP一般表现

8例患者病变部位包括椎体5例(胸椎3例,腰椎2例),颅骨2例,肋骨1例。8例中术前影像诊断准确4例,误诊4例(分别诊断为胸椎转移瘤、胸椎结核、腰椎淋巴瘤、颅骨脑膜瘤)。

2.2 SBP影像学表现

(1)5例椎体病灶:椎体均压缩变扁,呈溶骨型骨质破坏,并可见软组织肿块,其中1例呈膨胀型改变,1例呈虫噬样改变,2例呈"微脑征"(图1)。CT病灶呈软组织密度,残存骨嵴呈线样高密度。MRI T1WI呈等/低信号,T2WI呈低/稍高信号,残存骨嵴呈低信号。增强扫描后病灶明显均匀强化。2例病灶边界模糊,3例病灶边界清,部分病灶向后侵及椎体附件、延伸至椎管,椎管狭窄。(2)2例颅骨病灶:病灶直径均>5 cm,呈穿凿样骨质破坏,向颅板内外膨胀性生长,呈双凸状。CT均呈稍高密度。MRI的T1WI均呈等信号,T2WI 1例呈等信号,1例呈混杂低信号。1例增强扫描呈明显均匀强化。(3)1例肋骨病灶:病灶呈溶骨型骨质破坏,CT呈等密度,T1WI呈低信号,T2WI呈稍高信号(表1)。

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表1

8例SBP患者的临床表现、影像特点及影像诊断

表1

8例SBP患者的临床表现、影像特点及影像诊断

序号性别年龄(岁)症状发病部位肿瘤长径(cm)形状
1男性74胸背部疼痛伴双下肢麻木1年余,加重1个月胸10椎体及附件<5团块状
2女性64胸腹部疼痛3个月余,加重1周胸11椎体>5不规则片状
3男性53胸腹部疼痛伴双下肢不全瘫胸11椎体<5片状
4男性57腰背部疼痛1个月余腰2椎体>5片状
5男性49腰痛伴双下肢乏力4个月余,加重1个月腰4椎体>5片状
6女性71无意发现头部肿块,渐进性增大顶骨>5类圆形
7男性61无意发现头部肿块,渐进性增大枕骨>5类圆形
8女性50胸壁疼痛1周左侧第5肋<5片状
序号骨质破坏软组织肿块CT平扫MRI平扫MRI增强扫描术前影像诊断
1椎体溶骨型骨质破坏,椎体附件受累,内残存骨嵴存在等密度T1WI低信号,T2WI低信号明显均匀强化转移瘤
2椎体溶骨型骨质破坏存在低密度T1WI低信号,T2WI稍高信号明显均匀强化结核
3椎体溶骨型骨质破坏,内残存骨嵴"微脑征"存在等密度T1WI低信号,T2WI稍高信号-骨髓瘤
4椎体虫噬样骨质破坏明显低密度T1WI低信号,T2WI稍高信号-淋巴瘤
5椎体溶骨型骨质破坏,内残存骨嵴"微脑征"存在等密度T1WI等信号,T2WI低信号明显均匀强化骨髓瘤
6颅骨穿凿样骨质破坏明显稍高密度T1WI等信号,T2WI等信号-脑膜瘤
7颅骨穿凿样骨质破坏明显稍高密度T1WI等信号,T2WI混杂低信号明显均匀强化,无脑膜尾征骨髓瘤
8溶骨型等密度T1WI低信号,T2WI稍高信号-骨髓瘤

注:SBP为骨孤立性浆细胞瘤;MRI为磁共振成像;-为无此项

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图1
1例胸椎骨孤立性浆细胞瘤患者影像学检查结果 1A:CT矢状位,胸11椎体病理性压缩骨折,椎体及椎弓根呈溶骨型骨质破坏,伴软组织肿块;1B:T1WI矢状位,病灶呈低信号,向后方累及椎管,压迫硬膜囊;1C:T2WI矢状位,病灶呈稍高信号;1D:T2WI脂肪抑制矢状位,高信号病灶内可见多发线样低信号;1E:CT横断位,病灶内可见高密度残存骨嵴,呈"微脑征";1F:T2WI轴位,稍高信号病灶内多发点、线样低信号,呈"微脑征"
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图1
1例胸椎骨孤立性浆细胞瘤患者影像学检查结果 1A:CT矢状位,胸11椎体病理性压缩骨折,椎体及椎弓根呈溶骨型骨质破坏,伴软组织肿块;1B:T1WI矢状位,病灶呈低信号,向后方累及椎管,压迫硬膜囊;1C:T2WI矢状位,病灶呈稍高信号;1D:T2WI脂肪抑制矢状位,高信号病灶内可见多发线样低信号;1E:CT横断位,病灶内可见高密度残存骨嵴,呈"微脑征";1F:T2WI轴位,稍高信号病灶内多发点、线样低信号,呈"微脑征"
3 讨论

SBP是SP最常见的组织学类型,肿瘤性单克隆浆细胞局部异常增殖导致的单发溶骨性损害是其特征性表现,肿瘤细胞形态学、分化和免疫表型与多发性骨髓瘤(MM)相似[4]。本组患者男性多于女性,中位年龄59岁,其中胸椎3例,腰椎2例,颅骨2例,肋骨1例,临床表现多为局部疼痛。

脊柱SBP以胸椎最常见,其次为腰椎、颈椎和骶骨。病灶多累及脊椎前柱,主要表现为椎体内不同程度的溶骨型骨质破坏,呈虫噬样、穿凿样,伴有椎体压缩,可同时累及椎弓、椎板、椎体两侧软组织及椎管结构。"微脑征"为椎体SBP的特异性征象[6],是椎体受累后残存骨小梁在应力作用下代偿性增生所致。CT表现为骨破坏边缘的皮质增厚,病灶内可见高密度残存骨嵴,MRI呈曲线样低信号穿梭于等/高信号肿瘤组织中,类似于缩小版的大脑半球脑沟、脑回影[7]。本组中2例具有此典型征象,影像医师做出了正确诊断。SBP因血供丰富,增强扫描时多呈明显均匀强化。

脊柱SBP需与其他脊柱单发溶骨型病变相鉴别。(1)单发椎体转移瘤:有原发肿瘤病史,病灶呈偏心性生长,常累及椎弓、椎板等椎体附件,一般无残存骨嵴和硬化边。本组例1为累及椎弓的溶骨型骨质破坏,该征象为影像医师将其误诊为转移瘤的主要原因,而该患者椎体骨质破坏区的残存骨嵴是支持SBP诊断的征象。(2)中心型脊柱结核:是特殊类型的脊柱结核,病灶起始于单椎体中心,椎间盘受累较迟,椎旁脓肿形成少见。MRI增强扫描椎体病变呈不均匀强化。本组例2误诊的主要原因是患者有结核病史,然而增强扫描病灶为明显均匀强化,支持SBP诊断。(3)单发脊柱淋巴瘤:好发于胸椎,骨质破坏轻而椎旁软组织肿块明显为其主要特征,肿块呈围骨生长,椎间盘不受累,沿硬膜外环形生长并上下发展呈"袖套状"浸润,具有特征性[8]。本组例4患者病变椎体周围软组织出现明显肿块是导致误诊的主要原因。淋巴瘤溶骨性破坏不明显,T2WI信号偏低,增强扫描呈延迟强化。

颅骨SBP影像表现为颅骨溶骨型、穿凿样骨质破坏,边缘可见环形壳状残存骨质结构,无骨膜反应。瘤体穿破骨皮质形成软组织肿块,边界清,颅盖骨病灶跨颅内外生长呈双凸状,同时具有脑外肿瘤的其他影像征象[9,10],CT呈混杂密度或稍高密度,MRI检查T1WI及T2WI均呈等或稍低信号,增强扫描显示肿瘤多明显均匀强化。

颅骨SBP需与板障型脑膜瘤、脊索瘤、颅骨单发转移瘤等相鉴别。(1)板障型脑膜瘤:发生于颅骨板障的异位脑膜瘤,好发于颅缝,颅骨板障膨胀、增厚,病灶可累及板障内外板,可见脑膜尾征。本组例6为穿凿样骨质破坏,脑膜尾征可用于与之鉴别。(2)脊索瘤:需与发生于斜坡的SBP鉴别,脊索瘤易囊变、出血、坏死,CT密度不均匀,内可见多发钙化影,MRI呈长T1、不均匀长T2信号,肿瘤内低信号纤维分隔表现为特征性"蜂房征"[11]。(3)颅骨单发转移瘤:有原发肿瘤病史,局灶性溶骨型、成骨型或混合型骨质破坏,内部密度或信号不均匀,部分侵袭脑膜及皮下软组织,增强扫描呈明显不均匀强化。

肋骨SBP影像表现为溶骨型骨质破坏,可伴软组织肿块形成,病灶内残存骨嵴,使病灶呈"皂泡状""蜂窝状"改变,肿块较大者凸向肺内,常伴广泛骨质疏松和肋骨病理性骨折[12]。肋骨SBP需与软骨肉瘤、骨纤维异常增殖症、肋骨转移瘤等相鉴别[13]。(1)软骨肉瘤:是老年患者最常见的肋骨原发恶性肿瘤,病灶呈分叶状生长,病灶内多发环形、半环形钙化,T2WI呈不均匀高信号,增强扫描呈轻度环形、分隔样强化。(2)骨纤维异常增殖症:好发于10~30岁人群,病灶内增生的纤维组织和纤维组织化骨为其特点,表现为囊状膨胀性改变、磨玻璃样改变、丝瓜瓤样改变和地图样改变,MRI因病灶成分不同而信号多样。(3)肋骨转移瘤:是最常见的恶性肋骨病变,可表现为溶骨型、成骨型和混合型骨质破坏,有恶性肿瘤病史及多发病灶时有助于鉴别诊断。

利益冲突
利益冲突

所有作者均声明不存在利益冲突

参考文献
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