• 综述：听力学 •
毛细胞静纤毛肌动蛋白及相关基因蛋白功能
国际耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2018,42(6)
: 321-326. DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-4106.2018.06.002
摘要
静纤毛是内耳感觉细胞的组成部分，对机械电转换具有重要作用。随着基因编辑等技术的发展，越来越多的基因/蛋白功能被认识到。肌动蛋白是组成静纤毛的重要成分，对于静纤毛的发育和维持起着重要作用。同时，其他位于静纤毛或表皮板的蛋白也具有重要作用。本文就肌动蛋白及其他与静纤毛相关蛋白的功能进行综述，总结各种蛋白在静纤毛发育和维持方面的作用。
引用本文:
姚青秀,
于栋祯.
毛细胞静纤毛肌动蛋白及相关基因蛋白功能
[J]
. 国际耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2018, 42(6)
: 321-326.
DOI: 10.3760/cma.j.issn.1673-4106.2018.06.002.
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耳蜗毛细胞的顶部为成阶梯排列的静纤毛，每个毛细胞的静纤毛束含30~150根静纤毛，聚集成三排或四排。每根静纤毛呈圆柱状，表面覆盖一层浆膜，静纤毛内部以纵向平行排列的肌动蛋白细丝束为主要骨架[1]。毛细胞胞体上部有一层致密的、以F-肌动蛋白为骨架的表皮板，静纤毛根部位于其中。静纤毛长度的梯度变化，很可能是产生耳蜗音频排列和调谐功能的形态学基础[2]。据世界卫生组织统计，截至2017年全球约有3.6亿人患有残疾性听力损失，其中约有一半与基因突变有关[3]。研究发现大约有250~300个基因与耳聋相关[4]，目前与纤毛束相关的蛋白约有50种，多数与耳聋相关基因有关[5]。肌动蛋白是组成静纤毛的重要成分，对于静纤毛的发育和维持起着重要作用。既往研究发现，共有57个基因的突变会引起非综合征型聋，其中19个编码与肌动蛋白直接或间接相互作用的蛋白质。因此，本文对与毛细胞静纤毛发育维持相关的蛋白做一综述，以总结与静纤毛发育和功能维持有关的蛋白功能及其发挥作用的分子机制。
