患者　女，45岁。无明显诱因出现间断性胸前区疼痛、胸闷伴后背部疼痛3年余，曾于当地医院经冠状动脉造影诊断为冠状动脉粥样硬化，口服硝酸甘油治疗后症状缓解；近半个月，上述症状加重，外院胸部CT平扫提示纵隔肿物，遂于2016年11月7日入院进一步诊治。既往：高血压4年，口服降压药血压控制良好。体检：一般状况及血常规、肝肾功能未见异常。

胸部CT平扫及增强扫描：左前纵隔自左侧头臂静脉下缘至主肺动脉水平可见一分叶状软组织密度肿块（图1），边界清晰，大小约6.4 cm×4.1 cm，增强动脉期局部轻度强化（图2），平衡期病变中心部分不均匀持续性强化（图3），边缘局部与头臂静脉间可见多条异常血管通路（图4），病变内可见多个点状钙化影（图5），肿块右缘紧贴主动脉弓，但无浸润，左缘突向肺内伴纵隔胸膜增厚。前纵隔病变CT考虑血管畸形。

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图1

胸部CT平扫纵隔窗显示前纵隔主动脉弓左侧一分叶状软组织密度肿块，边界清晰，大小约6.4 cm×4.1 cm

图2~5

胸部增强CT扫描，动脉期显示肿块局部轻度强化（图2）、平衡期显示肿块中心部分不均匀持续性强化（图3）、平衡期斜冠状位可见病变左缘与头臂静脉间异常血管通路（图4）、平衡期容积再现显示病变内部点状钙化（图5）

图6

病理表现为大量不规则扩张血管结构，管壁平滑肌厚薄不均且排列不规则，部分管腔内见红细胞（HE　×40）

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图1

胸部CT平扫纵隔窗显示前纵隔主动脉弓左侧一分叶状软组织密度肿块，边界清晰，大小约6.4 cm×4.1 cm

图2~5

胸部增强CT扫描，动脉期显示肿块局部轻度强化（图2）、平衡期显示肿块中心部分不均匀持续性强化（图3）、平衡期斜冠状位可见病变左缘与头臂静脉间异常血管通路（图4）、平衡期容积再现显示病变内部点状钙化（图5）

图6

病理表现为大量不规则扩张血管结构，管壁平滑肌厚薄不均且排列不规则，部分管腔内见红细胞（HE　×40）

手术所见：肿物位于升主动脉和主动脉弓左前方，约为9.0 cm×7.0 cm×4.5 cm，上端位于左侧头臂静脉后方，下端位于左侧肺门前方，灰白色有蓝色囊腔，呈囊实性，边界欠清，与左侧前上纵隔胸膜粘连，肿瘤上端有血管与左侧头臂静脉相连，后端与半奇静脉相连，左侧膈神经和迷走神经走行于肿瘤之中。离断上述2根血管，剖开肿瘤，游离出左侧膈神经和迷走神经，完整切除肿瘤。术后病理表现为大量不规则扩张血管结构，管壁平滑肌厚薄不均且排列不规则，部分管腔内见红细胞（图6）。诊断为前纵隔静脉性血管瘤。

纵隔血管瘤约占纵隔肿瘤的0.5%，且绝大多数为良性病变^[1]，其中静脉性血管瘤所占比例小于10%，属于极罕见病例，国内外仅有少数个例报道。纵隔血管瘤好发于35岁以下中青年，无性别差异^[2,3]，一般无临床症状，当病变较大压迫邻近结构或合并感染时可出现咳嗽、胸痛、呼吸困难等临床症状^[4]。

纵隔静脉性血管瘤多为类圆形或分叶状软组织肿块，边界清晰，瘤内静脉石为本病特征性表现，但仅少数病例可见，且CT显示更敏感；增强扫描纵隔血管瘤多数为不强化或轻度不均匀强化的乏血供病变，病理基础为瘤内血管壁厚或管腔内血栓致管腔狭窄^[2]；而McAdams等^[5]报道纵隔血管瘤的强化特点为中心性明显强化的富血供病变，其强化程度与对比剂推注方法和扫描时间有关。本病例CT平扫表现与典型静脉性血管瘤一致，而中心部分不均匀持续性强化符合富血供纵隔血管瘤，且头臂静脉与病变间可见多条异常通路，提示病变与静脉系统关系密切，影像诊断应考虑前纵隔静脉性血管瘤。

本病鉴别诊断主要与前纵隔其他良性血管源性肿瘤进行鉴别，包括海绵状血管瘤、血管脂肪瘤等。纵隔海绵状血管瘤与血管脂肪瘤均好发于儿童，前者CT平扫表现与静脉性血管瘤可相似，增强不强化或轻度强化，无异常血管通路表现；血管脂肪瘤内可见成熟脂肪成分，非脂肪实性部分增强不均匀明显强化^[6]。

纵隔静脉性血管瘤无典型表现时诊断本病困难。当中青年患者CT检查发现纵隔软组织肿块伴其内静脉石，增强不或轻度强化，或不均匀持续性强化，与邻近血管可见异常通路，可诊断纵隔静脉性血管瘤。