重复肾输尿管畸形是常见的泌尿系畸形之一，多数患者无明显临床表现，极少部分病例合并输尿管梗阻，导致肾积水呈囊状结构，临床上易与单纯性肾囊肿相混淆。本文报道1例右侧重复肾输尿管畸形伴下位肾巨大肾积水患者，旨在为临床诊治提供参考。
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患者，男，26岁。2019年3月30日因右腰腹部胀痛1个月余入院。患者入院前1个月无明显诱因出现右侧腰腹部酸胀不适，无明显尿频、尿急、血尿。查体：右侧腹部饱满，无明显压痛及反跳痛，双肾区无明显叩痛。腹部增强CT检查：右肾形态增大伴旋转不良，右侧肾盂积水扩张，右肾内见多发低密度灶，较大者约23.5 cm×17.3 cm，增强后未见明显强化，右侧输尿管可疑积水，考虑右肾旋转不良伴右肾盂积水扩张，右肾巨大囊肿(图1)。MRU检查：右侧腹腔可见巨大囊性信号影，右输尿管迂曲扩张，考虑右肾囊肿可能，右肾盂积水。肾图检查：左肾GFR 59.00 ml/min，右肾GFR 0.15 ml/min，总GFR 59.20 ml/min。尿素氮6.2 mmol/L，肌酐73 μmol/L，尿酸333 μmol/L。术前诊断：右肾旋转不良伴巨大肾囊肿。全麻下行后腹腔镜右肾探查＋囊肿去顶减压术，术中见后腹腔巨大囊性肿物，后腹腔空间狭小，清理肿物背侧表面脂肪，打开肿物表面筋膜，肿物表面偏腹侧下部见扩张输尿管紧贴囊肿表面走行，分离输尿管，在背侧打开囊壁，见囊壁较厚，吸出囊液约8 000 ml，探查囊壁上部可见部分积水肾脏与之相连，其输尿管受挤压紧贴囊壁背侧，两根输尿管于下段汇合。考虑重复肾输尿管畸形。进一步分离囊性肿物，切除绝大部分囊壁，在囊壁下部结扎并切除迂曲扩张的输尿管，保留上位肾输尿管。病理检查，大体标本为灰白色致密较厚的囊壁组织；游离管状结构为输尿管组织。纤维囊壁组织远端为迂曲扩张管状结构(图2)。镜下观察：纤维囊壁组织，免疫组化染色检查：CK(上皮＋)，CK7(上皮＋)，CD10(－)，GATA3(＋)，P504S(－)，PAX8(＋)，SMA(＋)。术后诊断：右侧重复肾输尿管畸形伴下位肾重度积水。术后3个月复查，患者未诉特殊不适，腹部超声检查示右侧部分肾积水较前好转，未见储尿性囊肿形成。
重复肾输尿管畸形伴部分肾重度积水在临床上较罕见，多由下段输尿管囊肿或输尿管异位开口所致，少数患者存在肾盂输尿管连接处梗阻[1]。因病程进展缓慢，长时间慢性积水导致肾组织挤压损害，最终形成菲薄的纤维组织，其影像学特征与较大的肾囊肿相似，容易误诊及制订错误的手术方案，影响治疗效果。国内亦有因重复肾畸形合并肾积水误诊肾囊肿甚至引起医疗纠纷的报道[2]。本例以右腰腹部疼痛就诊，腹部增强CT检查提示右肾旋转不良伴巨大肾囊肿，MRU检查亦提示巨大囊性肿物及扩张迂曲的输尿管，诊断为右肾旋转不良合并巨大肾囊肿，导致术前误诊，使治疗较为被动。通过仔细阅读腹部增强CT可发现囊壁背侧表面的条索状输尿管结构，延迟期囊腔底部可见少量造影剂沉积，故在参考检查报告外，术前认真阅片对疾病正确诊断亦有重要作用。
重复肾输尿管畸形手术目的主要在于尽早解除畸形造成的尿路梗阻，阻止肾功能的进一步损害。术中分离及处理肾门血管、无功能部分肾脏附着面的分离及下段输尿管的切除具有一定技术难度[3]，应注意不同肾段血供情况及可能的血管变异，在切除无功能肾时应注意避免结扎正常肾血管供应[4]。本例采用后腹腔路径手术，虽然巨大肾积水导致操作空间明显缩小，但打开囊壁吸净囊液后亦可获得较大空间。研究结果显示，经后腹腔路径具有避免腹腔脏器损伤、术后患者恢复快等优点，是处理重复肾输尿管畸形的一种较好方法[5,6]。重复肾输尿管畸形是泌尿系常见的畸形之一，当合并严重肾积水时应注意同肾囊肿相鉴别，对于后腹腔巨大囊性肿物的年轻患者应考虑是否存在泌尿系畸形可能，需结合患者病史特点仔细分析其影像学特征，避免"先入为主"思想导致误诊。同时，对于存在并发症或肾功能损害患者应尽早手术干预，以改善患者远期预后。
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