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患者男，63岁。因视物不清伴夜视力下降于2017年8月3日到吉林大学第二医院眼科就诊。既往无眼科病史，无高血压、糖尿病病史。2年前因胆管癌行胆汁外引流手术。眼科检查：右眼视力0.2，左眼视力0.7，矫正均不能提高。右眼、左眼眼压分别为16、17 mmHg （1 mmHg=0.133 kPa ）。双眼结膜干燥，颞侧及鼻侧球结膜可见小片状睑裂斑及实性块状隆起，球结膜颜色偏黄，转动见皱褶；上睑板腺可见部分阻塞（图1）。除晶状体略微混浊外，其余眼前节检查正常。眼底检查，双眼视盘边界清楚、颜色淡，视网膜血管走形大致正常，黄斑中心凹反光欠佳（图2）。双眼OCT检查未见异常。全视野ERG检查，双眼暗适应视杆细胞反应a、b波波形消失，暗适应最大反应a、b波振幅明显降低；明适应最大反应a、b波振幅轻度降低（图3）。结合病史及相关检查结果考虑维生素（V）A缺乏症，建议患者行微量元素检测。结果显示，血清VA含量<0.03 mg/L（正常值>0.3 mg/L），VE含量3.4 mg/L（正常值5.5~ 17.0 mg/L）。诊断：VA缺乏症、结膜干燥症、睑板腺功能异常、双眼白内障。请外科及营养科会诊，考虑患者VA缺乏系胆汁外引流导致吸收障碍所致。综合全身状况建议患者每天摄入VA 4000国际单位并回收自体胆汁，同时辅用人工泪液以缓解干眼症状，随诊。2017年9月1日患者复诊，主诉视力明显好转。右眼视力0.4，左眼视力0.9，矫正均不能提高。干眼及睑板腺功能障碍有所好转。眼底改变同治疗前。全视野ERG检查示a、b波形均恢复正常（图4）。血清VA、VE含量恢复正常水平，分别为0.38、4.2 mg/L。
VA属于脂溶性维生素，储存于肝脏，吸收依赖于胆汁。其在眼部的主要作用是参与角结膜和视网膜的代谢。VA是维持一些特殊的上皮细胞所必须的物质，如结膜上皮细胞RNA和糖蛋白，有助于维持结膜黏膜和角膜基质。其缺乏会导致正常的黏膜表面萎缩，杯状细胞丢失，鳞状细胞化生，最终造成角膜软化症的发生[1]。在视网膜内，VA通过视黄醛的形式参与视紫红质的合成及再循环。视紫红质是视杆细胞主要的视色素，承担视网膜暗适应功能。因此，当VA严重缺乏时，就会导致视紫红质合成障碍，进而造成视杆细胞的功能障碍，暗适应能力下降。
1982年，WHO对VA引起的干眼症进行了分级[2]。该病在眼部所引起的改变可按此分级大体上呈渐近性进展。夜盲往往为首发症状[3]。当处于暗环境时，体内无法提供充足VA合成视紫红质，暗适应下降，视阈延长，导致夜盲。其次为结膜干燥症，主要是由于VA缺乏使分泌粘液的杯状细胞丧失，最常出现于儿童时期[4]。随后会出现此病特征性的表现毕脱斑，组织学主要由大量的棒状杆菌、角化的上皮细胞、脂肪碎片和粘膜及粘膜下层的水肿组成[5]。虽然毕脱斑只出现于VA缺乏的患者，但从其组成上看两者并无明显相关性。有文献报道，毕脱斑出现的数量可以在一定程度上判断营养水平的高低[5]。角膜的改变主要是由于角膜前泪膜不稳所导致角膜外观黯淡，重者可出现浅表点状角化病[1]。VA缺乏严重者还会出现相应的眼底改变，表现为散在于周边视网膜的黄白色斑点[6]。考虑其分布可能与视杆细胞的损伤有关。
本例患者主诉视物不清数月伴夜视力下降，既往有胆汁外引流史。全视野ERG检查可见双眼暗适应视杆细胞反应a、b波波形消失，暗适应最大反应a、b波振幅明显降低，明适应最大反应a、b波振幅轻度降低。血清VA含量缺乏。再对其补充VA后，以上检查结果均恢复正常。说明其诊断明确。但本例患者未出现毕脱斑，我们分析这可能由于其病程较短，且除体内VA含量降低外并无其他相关物质的缺乏，所以才未形成典型的毕脱斑。
随着人们生活水平的提高，由于营养不良而导致的VA缺乏已不常见。但在一些手术或疾病的情况下，因VA吸收障碍所致的VA缺乏时有发生。此类患者首诊主诉多为夜盲，早期并无明显眼底改变，但VA缺乏造成的视杆细胞功能障碍会引起视网膜功能的改变，提示EGR可作为早期诊断该病的重要手段。
所有作者均声明不存在利益冲突
