评估儿童恶性黑色素瘤的预后因素，并构建列线图预测经手术切除的儿童黑色素瘤患者的肿瘤特异性生存率。
从美国国立癌症研究所的监测、流行病学、结果数据库（SEER）中收集912例0~19岁的患者，并按70:30的比例随机分为建模组（640例）和验证组（272例）。采用单因素及多因素Cox回归分析确定预后影响因素,并将这些因素用于构建儿童黑色素瘤患者的肿瘤特异性生存率的列线图。最后通过一致性指数（C-index）、曲线下面积（AUC）和校准曲线评价Cox比例风险模型的区分度和一致性。
多因素Cox回归分析提示，年龄、肿瘤部位、溃疡、淋巴结状态和儿童黑色素瘤特异性生存率相关。根据上述预后因素，本研究构建了一项预测模型。该模型的建模组和验证组的C指数均为0.9。AUC在建模组（3年AUC: 0.87, 5年AUC: 0.88, 10年AUC: 0.85）和验证组（3年AUC: 0.87, 5年AUC: 0.87, 10年AUC: 0.89）中均体现出新模型显著的预测能力。两组的校准曲线一致性良好。
新模型在预测儿童黑色素瘤的肿瘤特异生存率方面具有优越的预测性能，可为儿童黑色素瘤的个体化治疗和临床咨询提供参考。
版权归中华医学会所有。
未经授权，不得转载、摘编本刊文章，不得使用本刊的版式设计。
除非特别声明，本刊刊出的所有文章不代表中华医学会和本刊编委会的观点。
儿童恶性黑色素瘤是一种罕见病，只有2%~4%的黑色素瘤诊断年龄在20岁以下[1]。过去的30年里，儿童黑色素瘤的发病率有所上升，在10~20岁年龄组尤为明显[2]。发病率随着年龄增长显著增加，5岁以下患者的发病率为1.1/100万，而15~19岁患者的发病率增至10.4/100万[2]。美国国立综合癌症网络（NCCN）指出，恶性黑色素瘤可能的预后因素包括：诊断时的年龄、前哨淋巴结状态、Breslow厚度、溃疡、有丝分裂率、血清乳酸脱氢酶和预后基因表达等，但这些因素基本是基于成人数据得出的结论，并没有针对儿童患者进行系统评估[1]。而儿童黑色素瘤的病因学、疾病自然史、临床表现、生物学和预后可能与成人患者不同[1,3,4]。至少33%的青春期前黑色素瘤来自于先天性巨痣，其中50%的病例发生在0~10岁，这提示与日晒的累积效应相比，易感基因可能在儿童患者中发挥更大的作用[4,5]。与成人相比，儿童恶性黑色素瘤更常发生在女性和西班牙人中[6]，且表现出更高的有丝分裂指数、更高级别的Clark水平、更高的淋巴结阳性率和更高的分期[7,8]。尽管存在一系列肿瘤高危特征，儿童却比成人表现出了更好的预后和生存率[6]。SEER数据库显示，黑色素瘤患者整体的5年生存率为81%，而0~19岁患者的5年生存率为93.6%[9]。儿童恶性黑色素瘤的独特临床特征和发病机制，提示可能需进行儿童患者的专项研究。手术是目前消除原发病灶的主要手段。然而，经手术治疗的儿童黑色素瘤患者的预后因素和预后表现却很少在文献中被提及。既往为数不多的预后研究通常局限于小型研究或单机构研究[10]。本研究利用美国国立癌症研究所的监测、流行病学、结果（SEER）数据库分析儿童黑色素瘤患者的预后因素，并构建预测模型对特异性生存率进行预测。
