• 综述 •
Caroli病的诊治进展
国际外科学杂志, 2022,49(8)
: 549-552. DOI: 10.3760/cma.j.cn115396-20220323-00092
摘要
Caroli病是一种较为罕见的遗传性疾病，又称先天性肝内胆管囊性扩张症，主要表现为肝内大胆管非梗阻性的节段性扩张，在影像学和组织病理学检查中表现为囊肿。目前认为该病的发病机制主要与PKHD1基因突变有关，该基因的突变通常会导致常染色体隐性多囊肾病，因此，Caroli病通常会与多囊肾病同时存在。Caroli病通常在青少年时期发病，反复发作的胆管炎被认为是该病的特征性表现，多借助于影像学检查帮助诊断。本文通过阅读相关文献，就Caroli病相关诊治进展作一综述。
引用本文:
郭亚飞,
蔡伟,
尹大龙,
等.
Caroli病的诊治进展
[J]
. 国际外科学杂志, 2022, 49(8)
: 549-552.
DOI: 10.3760/cma.j.cn115396-20220323-00092.
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Caroli病又名先天性肝内胆管囊性扩张症或交通性海绵状胆管扩张症，是Caroli在1958年首先描述的一种常染色体隐性遗传疾病。Caroli病根据组织结构分为Ⅰ型、Ⅱ型两种类型。Ⅰ型为单纯性肝内胆管扩张，主要表现为肝内胆管的囊性扩张；Ⅱ型，又称为Caroli综合征，即在肝内胆管囊状扩张的同时伴有肝纤维化或肝硬化[1]，Caroli病根据病变部位在肝内的分布情况又分为局限型和弥漫型[2]。有临床研究显示，Caroli病肝左叶多见，约占80%，肝右叶约占20%[3]。外科手术联合介入、内镜治疗仍然是该病主要的治疗方式，具体应根据患者的病情、临床表现来加以选择，强调个体化治疗。而对于Caroli综合征的患者，应考虑行肝移植治疗。
