• 综述 •
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床病理及分子遗传与治疗研究进展
中华病理学杂志, 2023,52(2)
: 189-193. DOI: 10.3760/cma.j.cn112151-20220501-00357
摘要
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）是一种独特的外周T细胞淋巴瘤亚型，仅占非霍奇金淋巴瘤的1%~2%，其主要病理形态特点为滤泡树突状细胞和高内皮小静脉显著增生，伴多形性炎性细胞浸润，小-中等大小透亮肿瘤细胞簇状增生围绕于血管周围。近年来学者们通过高通量测序或临床前模型等方法，对AITL的发病机制尤其是分子遗传学机制做了深入研究，进一步揭示了各基因突变的潜在作用机制。AITL总体预后差，生存期短，传统化疗方案总体生存率低。但随着对AITL分子遗传机制的不断深入研究，一些新型药物或疗法已尝试用于复发难治性AITL患者，取得了一定的疗效。本文旨在归纳总结AITL的临床病理特征及其分子遗传机制的研究进展，以加强对该病的充分认识，并对其治疗策略的研究进展做汇总综述，为临床诊治AITL提供一些参考。
引用本文:
郑浩东,
王玉红,
郭凌川.
血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤临床病理及分子遗传与治疗研究进展
[J]
. 中华病理学杂志, 2023, 52(2)
: 189-193.
DOI: 10.3760/cma.j.cn112151-20220501-00357.
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血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma，AITL）属于外周T细胞淋巴瘤的一种特殊亚型，其以严重的免疫失调与炎症反应为主要临床特征。组织形态上表现为滤泡树突状细胞和高内皮小静脉显著增生，伴有大量炎性细胞浸润，形态异常的透亮小-中等大小淋巴细胞弥漫性增生围绕于血管周围。这种特殊的临床及病理形态特点与其细胞起源和分子遗传学机制有着密不可分的关系。本文旨在归纳总结AITL的临床病理特征及其分子遗传机制研究进展，并对其治疗策略研究进展做归纳总结，可为临床诊治AITL提供部分参考。
