贲门失弛缓症(achalasia，AC)是一种食管动力障碍性疾病，该病主要表现有呕吐、吞咽困难、胃食管反流、胸痛及体重减轻等^[1]，既往治疗首选腹腔镜下行Heller肌切开术(laparoscopic Heller myotomy，LHM)。近年来随着内镜隧道微创技术的发展，经口内镜食管下括约肌切开术(peroral endoscopic myotomy，POEM)治疗AC应运而生，目前该技术已广泛应用于治疗成人AC并取得良好的临床效果^[2,3,4,5,6]，但该技术应用于儿童AC的报道较为少见。上海市儿童医院对15例AC患儿行POEM治疗，取得较好的临床效果，现报道如下。

AC为食管壁肌间神经丛内神经节细胞进行性变性，导致食管下括约肌(lower esophageal aphincter，LES)松弛障碍，伴有食管体部蠕动消失或异常蠕动的一种食管动力障碍性疾病。其病因不明，可能的相关因素包括：自身免疫、感染、遗传等^[9]。AC年发病率为1.6/100 000，而儿童年发病率为(0.10~0.18)/100 000，是一种罕见病^{[10,11,12,13]}。目前AC无法彻底治愈，所有治疗的主要目的是改善LES松弛功能，防止食管进一步扩张，从而缓解症状、改善生活质量。手术是治疗该疾病的有效方法，LHM是治疗该病的经典方式，但腹腔镜手术创伤相对大，恢复慢且有纵隔感染等严重并发症风险。而随着内镜微创技术的发展，日本学者Inoue等^[14]在2010年首次报道将POEM应用于临床。因POEM治疗经自然腔道、并发症少，目前已成为成人治疗AC的主要手术方式^{[2,3,4,5,6,15,16]}，但POEM治疗儿童AC的临床报道相对较少，为此，本团队开展了此项研究。

儿童消化道管壁相对成人较薄弱，管腔相对较小，且不同年龄食管长度也不同，以上特点加大了儿童POEM术的难度。本组总结治疗经验如下：①有研究建议芝加哥Ⅲ型或食管管腔明显扭曲的AC使用短隧道^[17]，成人将隧道开口距EGJ≥10 cm定义为长隧道，而<10 cm为短隧道，但儿童食管本身较短，儿童隧道长度的选择在AC分型的基础上，还需结合生理发育等特点，个体化设计隧道长度，本组隧道长度为(8.50±1.57)cm，即建议年龄越小隧道越短，但隧道的长短需遵循AC分型。②基本确定隧道开口食管纵轴的位置后，横轴位置建议选择食管右后壁，避开左侧的主动脉弓、胸主动脉等重要血管。③隧道需达到一定长度且终点需跨过EGJ，才能为肌切开提供足够的操作空间，一般建议隧道终点为EGJ肛侧端1~2 cm，而本组确定隧道终点位置的方法为将内镜从隧道中退出，胃内倒镜观察胃底黏膜发白变蓝的位置是否位于贲门下。④因考虑儿童尚在发育中，发生胃食管反流可能性大，本组均采用纵行切开环形肌，肌切开长度为(3.90±0.94)cm，其中小年龄儿童肌切开长度稍短，大年龄儿童或芝加哥Ⅲ型AC的肌切开长度相应延长。⑤本组2例为既往行球囊扩张治疗后症状复发的患儿，且其中1例为既往食管穿孔形成继发憩室，POEM术中未发生纵隔气肿、食管穿孔等并发症，分别随访至术后3个月、17个月，目前Eckardt评分均为0分，提示POEM可作为球囊扩张治疗失败的补救手术选择。但此类复杂型AC行POEM治疗，建议由经验丰富的高年资内镜医师操作，既往反复球囊扩张使食管黏膜下粘连严重，增加了建立黏膜下隧道的难度和食管穿孔的风险。对于POEM手术并发症的预防与处理同样至关重要。本组病例中POEM治疗儿童AC取得了良好的临床效果，无大出血、死亡等严重并发症的发生，但术中及术后并发症的预防不容忽视，如发生迟发性穿孔、大出血则可能需要二次手术。本组15例患儿均经内镜成功手术，且随着术者手术经验的积累与手术方式的不断改进，并发症发生情况也较少。本组认为应做好围手术期管理，建议患儿术前2 d开始流质饮食，与成人常规术前准备不同的是，本组患儿术前1 d开始分段胃肠减压，即前半夜予胃内胃肠减压，后半夜将胃管拔至食管深度，进行食管内胃肠减压，良好的腔道清洁为手术创造好的视野，并且降低了术中误吸的发生率。术中始终遵守无菌操作原则：①按照成人经验，术前胃镜下用生理盐水充分冲洗清理食管腔及胃腔^[17]；②本组建议于隧道开口后，对胃镜镜身使用碘皮肤消毒剂消毒，术者更换手套后，再进行黏膜下的隧道分离；③保证隧道内无液体残留，并充分做好止血，可有效降低术后感染的发生率。另外，内镜医师在开展POEM操作前，不仅要熟练掌握内镜下治疗(如内镜下黏膜剥离术、内镜下黏膜切除术)，而且需有独立处理消化道出血、穿孔的能力和经验。本组1例术中发生胃底穿孔，术中即时钛夹封闭穿孔处，且完全封闭隧道口，术后恢复好，避免普外科行补救或二次手术。儿童黏膜较成人薄，内镜操作空间较小，操作难度更高，风险更大，因此儿童行POEM治疗对术者有相对更高的要求。最后，建议患儿术后予奥美拉唑静脉推注抑制胃酸，防止食管反流，有利于创面早期愈合。

儿童AC的术后疗效评估具有一定的特殊性。POEM术后常使用Eckardt评分、食管测压、食管钡餐造影、生活质量评分等作为评估手段，其中Eckardt评分为患儿主观症状评估，因儿童难以准确表达主观感受，可能存在一定程度的测量偏倚，需结合客观数据整体评估疗效。食管高分辨率测压可提供精确、客观的食管动力学数据，评估手术疗效准确度高，但检查过程较为痛苦，术后随访儿童常难以接受^[18,19]。TBE由传统钡餐造影中发展而来，可观察食管直径及食管排空情况，有研究建议将TBE作为评估AC术后疗效的主要方式^[20]。本组选择Eckardt评分、TBE 5 min钡剂高度及身体质量指数评估手术疗效，三者均提示术后较术前有明显改善，差异有统计学意义，POEM术治疗儿童AC有良好的手术效果。

内镜下采用POEM治疗儿童AC，是通过人体自然腔道运用内镜隧道技术，对病变部位的食管环肌进行切断的治疗方式。POEM治疗不仅具有微创特点，而且安全性较高，近期疗效明显，其远期疗效需进一步临床随访与验证。