指南解读
2022年国际儿科肾脏病学会儿童激素敏感型肾病综合征的诊断和管理临床实践指南解读及与2016年国内指南比较
中华肾脏病杂志, 2023,39(11) : 872-878. DOI: 10.3760/cma.j.cn441217-20230302-00304
摘要

复发是儿童肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)的临床特征,部分激素敏感型NS(steroid-sensitive NS,SSNS)表现为频繁复发型NS和激素依赖型NS。激素的长期和频繁使用以及免疫抑制剂的不良反应,严重影响NS儿童的生活质量。2022年国际儿科肾脏病学会发布了儿童SSNS的诊断和管理临床实践指南。现结合中华医学会儿科学分会肾脏学组发布的《儿童激素敏感、复发/依赖NS诊治循证指南(2016)》(简称2016国内指南),对国际儿科肾脏病学会提出的SSNS临床治疗和管理建议进行解读,为儿童SSNS的诊治提供参考。

引用本文: 张沛, 高春林, 姚俊, 等.  2022年国际儿科肾脏病学会儿童激素敏感型肾病综合征的诊断和管理临床实践指南解读及与2016年国内指南比较 [J] . 中华肾脏病杂志, 2023, 39(11) : 872-878. DOI: 10.3760/cma.j.cn441217-20230302-00304.
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肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)是儿童中最常见的肾小球疾病,全球儿童每年的发病率为1.15~16.90/10万1, 2, 3。儿童NS的主要临床特点是大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿。糖皮质激素(glucocorticoids,GCs)是NS主要的治疗药物,约78%~91%的儿童在GCs治疗后4~6周内蛋白尿完全缓解,表现为激素敏感型NS(steroid-sensitive NS,SSNS)3, 4, 5, 6。但是,70%~80%的儿童会出现至少1次病情复发,25%~50%的儿童表现为频繁复发型NS(frequently relapsing NS,FRNS)和激素依赖型NS(steroid-dependent NS,SDNS)13, 4, 5, 6。2021年改善全球肾脏病预后组织(Kidney Disease:Improving Global Outcomes,KDIGO)指南发布了关于儿童SSNS诊断和治疗的建议7,2022年国际儿科肾脏学会(International Pediatric Nephrology Association,IPNA)发布了儿童SSNS的诊断和管理临床实践指南(以下简称2022 IPNA指南)8,其中后者更新了部分概念和定义,并对儿童SSNS的临床治疗和管理提供了新的建议,为降低疾病复发率、减轻GCs和免疫抑制剂不良反应及改善疾病预后提供了理论依据。现对2022 IPNA指南进行解读,并与中华医学会儿科学分会肾脏学组制定的《儿童激素敏感、复发/依赖NS诊治循证指南(2016)》3(下文简称2016国内指南)进行比较,以期指导临床诊疗。

 
 
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